張偉楊毅沈磊何可

·短著述·

白塞病并靜脈竇血栓形成1例

張偉*楊毅*沈磊*何可*

白塞病 神經(jīng)白塞病 靜脈竇血栓形成

腦靜脈竇血栓形成 （cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是指顱內(nèi)靜脈竇形成血栓，引起竇腔狹窄、閉塞，腦靜脈血回流和腦脊液吸收障礙，繼而引起腦水腫、顱內(nèi)壓增高等一系列病理生理改變以及相應(yīng)局灶癥狀的一組疾病。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，該病病因復(fù)雜，而以白塞病為病因，僅表現(xiàn)為顱高壓的病例少見(jiàn)，現(xiàn)將我院收治1例以靜脈竇血栓形成起病的白塞病報(bào)道如下。

1 資料

患者，男，27歲，農(nóng)民，未婚，因“頭痛1個(gè)月”。于2011年12月19日入院?；颊?月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)頭痛，主要位于雙側(cè)顳部，與體位改變無(wú)明顯關(guān)系，伴惡心嘔吐明顯，不思飲食，全身乏力，無(wú)發(fā)熱，無(wú)吞咽困難，無(wú)關(guān)節(jié)痛，無(wú)腹痛腹瀉，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)抽搐，無(wú)意識(shí)障礙。外院胃鏡示慢性淺表性胃炎，我院急診CT未見(jiàn)明顯異常高低密度影。既往史：今年3月份曾有雙下肢靜脈血栓病史，否認(rèn)眼炎史，否認(rèn)高血壓，糖尿病，心臟病，家族史無(wú)特殊。無(wú)雷諾現(xiàn)象，無(wú)肝炎，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡；無(wú)食物藥物過(guò)敏史，無(wú)煙酒不良嗜好。入院查體：體溫36.3℃，脈搏85次／分，呼吸20次／分，血壓124／95 mmHg，消瘦面容，全身無(wú)皮疹，結(jié)膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未及，心肺腹檢查未見(jiàn)異常，四肢各關(guān)節(jié)無(wú)紅腫畸形。?？茩z查：意識(shí)清楚，眼底鏡檢查示雙側(cè)視乳頭水腫，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，光反射靈敏，雙眼球活動(dòng)自如，鼻唇溝對(duì)稱，咽反射存在，伸舌居中，雙手握力差，下肢肌力5－級(jí)，深淺感覺(jué)正常，四肢腱反射遲鈍，雙側(cè)Babinski’s征（－）。頸抵抗，Kernig’s征（＋），Brudzinski’s征（＋）。入院后追問(wèn)有反復(fù)口腔潰瘍和外陰潰瘍病史，皮膚針刺試驗(yàn)陽(yáng)性。入院后輔助檢查：血常規(guī)，肝腎功能，電解質(zhì)及血糖正常；凝血功能示纖維蛋原5.78 g／L，腦脊液壓力330 mmH2O（1 mmH2O＝0.0098 kPa），腦脊液常規(guī)，生化，免疫球蛋白A，G，M均在正常范圍內(nèi)，細(xì)菌學(xué)，抗酸染色，墨汁染色（－）；血清乙型肝炎五項(xiàng)，丙肝肝炎，艾滋病病毒抗體，梅毒螺旋體抗體（－），腫瘤標(biāo)志物（－），抗“O”531IU／ML，同型半胱氨酸19.5 μmol／L，血β2－微球蛋白1.94 mg／L；抗雙鏈DNA抗體（－），抗RNP抗體陰性，抗Sm陰性，抗SSA陰性，抗SSB（－），抗Scl-70（－），抗Jl-l（－），抗核糖體P-蛋白（－），補(bǔ)體C3 1.38 g／L，C4 0.57 g／L，抗心磷脂抗體陰性，狼瘡抗凝物質(zhì)檢測(cè)呈弱陽(yáng)性，血漿抗凝血酶Ⅲ活性測(cè)定 115.8%（正常75% ～141%），蛋白 S59.2%（正常 59% ～118%），蛋白C143.6%（正常60%～140%）。 肌電圖未見(jiàn)明顯特征性的改變；下肢血管B超示右側(cè)股靜脈血栓形成；腹部B超示肝膽胰脾，腹腔，腹膜后及前列腺未見(jiàn)明顯異常；頭顱MRI平掃＋增強(qiáng)示腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常 （見(jiàn)圖A），MRA示顱內(nèi)和頸部動(dòng)脈血管未見(jiàn)明顯異常 （見(jiàn)圖B），MRV示左側(cè)橫竇見(jiàn)結(jié)節(jié)狀信號(hào)減低影（見(jiàn)圖C），提示血栓形成。確診后在我科予以脫水基礎(chǔ)上加用低分子肝素抗凝、奧扎格雷鈉抗血小板聚集等支持對(duì)癥治療，約2周后患者頭痛基本緩解，轉(zhuǎn)入我院風(fēng)濕科專科診治，給予地塞米松靜滴及低分子肝素聯(lián)合華法令抗凝治療，患者出院時(shí)無(wú)頭痛，無(wú)惡心嘔吐，飲食睡眠正常，專科檢查：眼底鏡檢查示雙側(cè)視乳頭無(wú)水腫，頸軟，Kernig’s征（－），Brudzinski’s征（－）。

2 討論

圖1 冠狀位、橫軸位、矢狀位增強(qiáng)掃描：腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)明顯異常

圖2 MRA：顱內(nèi)和頸部動(dòng)脈血管未見(jiàn)狹窄、畸形等異常表現(xiàn)

圖3 MRV：左側(cè)橫竇見(jiàn)結(jié)節(jié)狀信號(hào)減低影，提示血栓形成，見(jiàn)箭頭所示

白塞?。˙ehcet’s disease，BD）又稱貝赫切特病，一種累及皮膚、粘膜、眼、滑膜、血管、腸道、肺等多系統(tǒng)的慢性血管炎性疾病。1998年第八屆國(guó)際白塞病會(huì)議確立白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)：原發(fā)性口腔潰瘍，1年中至少?gòu)?fù)發(fā)3次；復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍；眼損害，前后色素膜炎視網(wǎng)膜血管炎；皮膚針刺反應(yīng)陽(yáng)性。如果患者符合上述標(biāo)準(zhǔn)，并且有神經(jīng)癥狀，可診斷為神經(jīng)白塞?。?］。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道白塞病神經(jīng)系統(tǒng)受累可達(dá)6.3%～24.5%［2－3］，神經(jīng)白塞病病因發(fā)病機(jī)制未明。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可以是白塞病的首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于疾病過(guò)程中。神經(jīng)型白塞病根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)的好發(fā)部位可分為兩種類型：一類為腦膜腦炎型，累及腦膜、腦干、大腦半球、基底節(jié)、脊髓、小腦等；另一類為靜脈竇血栓形成 ，良性顱內(nèi)高壓等［4］。本病患者特點(diǎn)：①青年男性；②無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)頭痛，無(wú)發(fā)熱，雙側(cè)視乳頭水腫，腰穿腦脊液壓力高，腦脊液常規(guī)機(jī)生化均正常，以單純顱高壓為唯一表現(xiàn)；③MRV示左側(cè)橫竇見(jiàn)結(jié)節(jié)狀信號(hào)減低影，提示血栓形成；④易栓癥全套檢查基本正常；⑤反復(fù)發(fā)作口腔及外陰潰瘍；⑥皮膚針刺試驗(yàn)陽(yáng)性；符合神經(jīng)白塞病的第二種類型，此病例若不請(qǐng)血液科和風(fēng)濕科會(huì)診及行MRV、MRI、腰穿等檢查，易致誤診、漏診，在臨床工作中，應(yīng)開(kāi)展多學(xué)科合作，共同指導(dǎo)神經(jīng)白塞病的診治工作。

CVST臨床少見(jiàn)，病因復(fù)雜，無(wú)特異性癥狀和體征，應(yīng)加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，對(duì)臨床上有頭痛或局灶神經(jīng)癥狀懷疑CVST者，應(yīng)及早行MRI、MRV或DSA檢查以早期診斷。CVST診斷一旦確定，必須立即進(jìn)行治療，否則產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥。CVST的治療包括防治原發(fā)病、脫水降顱壓、擴(kuò)容、降低血液黏稠度、預(yù)防癲癇等綜合治療。肝素抗凝治療是CVST治療主要手段，即使CVST合并蛛網(wǎng)膜下腔出血患者應(yīng)用抗凝藥物后也得到很好的恢復(fù)［5］。有適應(yīng)證患者可行溶栓治療，包括靜脈溶栓及介入溶栓等。NBD治療首選糖皮質(zhì)激素以控制癥狀，可以沖擊治療或鞘內(nèi)注射；免疫抑制劑可防止病情復(fù)發(fā)；對(duì)有血栓形成者應(yīng)用抗栓治療。本病例患者給予脫水抗凝及糖皮質(zhì)激素沖擊治療，近期療效好，現(xiàn)在仍繼續(xù)追蹤觀察中。神經(jīng)白塞病病死率較無(wú)神經(jīng)合并癥的白塞病高25%～41%，故早期診斷，早期治療能減輕癥狀、減少?gòu)?fù)發(fā)、降低病死率，提高生活質(zhì)量。

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A （責(zé)任編輯：李立）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.09.014

* 安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 （合肥 230032）