潘瓊珍

(昆明市第一人民醫(yī)院放射科，云南 昆明 650011)

肺泡蛋白沉積癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種少見(jiàn)病，又稱(chēng)Rosen-Castle-man-Liebow綜合征，以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)沉積大量富磷脂蛋白樣物質(zhì)為其組織病理學(xué)特征，常伴有嚴(yán)重的限制性肺通氣功能障礙、肺彌散能力降低和低氧血癥，引起肺呼吸功能損害[1]。近年來(lái)PAP患者的發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。本文對(duì)經(jīng)臨床肺泡灌洗、纖維支氣管鏡取材活檢證實(shí)的6例PAP患者的X線及CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在對(duì)本病的影像學(xué)表現(xiàn)有進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，提高影像診斷的正確率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組選取2010年1月至2011年5月收住我院經(jīng)病理證實(shí)的6例肺泡蛋白沉積癥患者，其中2例患者仍在治療中，男性4例，女性2例，男女比例為2：1，年齡36～52歲，病史1～7年。2例患者為體檢發(fā)現(xiàn)，4例患者以活動(dòng)后氣促，咳嗽、胸痛、胸悶等癥狀就診。PAP患者臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，常表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸痛、胸悶及進(jìn)行性活動(dòng)后呼吸困難，繼發(fā)感染時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱癥狀。迄今為止肺泡灌洗是治療PAP最有效的治療方法，本組6例患者均經(jīng)多次肺泡灌洗、對(duì)癥支持治療，癥狀緩解出院，其中2例輕癥患者胸片顯示肺內(nèi)病灶明顯吸收，4例患者胸片病灶僅部分吸收。

1.2 影像檢查方法 采用PHILIPS數(shù)字平板X(qián)線機(jī)采集圖像，常規(guī)攝取DR正側(cè)位胸片，CT圖像采用飛利浦-馬可尼4排螺旋CT機(jī)掃描(層厚10 mm，層距10 mm，部分薄層掃描，層距5mm)，2例患者做高分辨率計(jì)算機(jī)體層X(jué)線攝影術(shù)(HRCT)掃描檢查，掃描范圍從肺尖至雙側(cè)肋膈角下緣，所有病例均行肺泡灌洗治療后序列胸片復(fù)查，進(jìn)行對(duì)比觀察。

2 結(jié) 果

2.1 X線胸片表現(xiàn) 本組2例患者X線胸片表現(xiàn)為雙肺透亮度減低，呈磨玻璃狀改變，以雙中下肺野中內(nèi)帶為主，呈蝶翼狀，似肺泡性肺水腫樣改變(圖1、圖2)；1例表現(xiàn)為雙下肺云絮狀影，部分病灶融合為斑片狀模糊影；3例表現(xiàn)為中下肺野散在小斑片狀狀及小結(jié)節(jié)狀影。全部病例均無(wú)明顯心臟改變及胸膜腔積液表現(xiàn)。圖1、圖2兩例患者經(jīng)多次肺泡灌洗、對(duì)癥治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)出院，但胸片表現(xiàn)僅稍有吸收。

圖1 雙下肺斑片狀、結(jié)節(jié)狀影，呈“蝶翼狀”表現(xiàn)

圖2 雙肺呈“蝶翼狀”影，似肺泡性肺水腫表現(xiàn)

2.2 CT表現(xiàn) 常規(guī)CT平掃和HRCT可清楚顯示病變形態(tài)和分布。(1)病變形態(tài)多樣，正常與異常肺組織分界清楚；呈“地圖”樣分布(圖3)；(2)肺紋理增多增粗，呈網(wǎng)格狀或網(wǎng)合結(jié)節(jié)狀影，HRCT表現(xiàn)為“碎石路”征(圖4)，是本病特征性影像表現(xiàn)；(3)病灶融合為斑片狀或?yàn)閺浡?、非葉對(duì)稱(chēng)性分布實(shí)變影，呈中央型或蝶翼狀改變，可見(jiàn)空氣支氣管征；(4)肺野呈磨玻璃樣改變(圖3)。

圖3 CT平掃表現(xiàn)為“磨玻璃”樣、“地圖”樣表現(xiàn)

圖4 HRCT呈“碎石路”征

3 討 論

肺泡蛋白沉積癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性，病因不明，可發(fā)生于各種年齡，以20～50歲成人多見(jiàn)，起病隱匿，約1/3患者無(wú)癥狀[2]，男性多于女性，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道男女比例為(2～4)：1。肺泡腔內(nèi)磷脂蛋白是肺泡表面活性物質(zhì)的成分，由肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞分泌。富磷脂蛋白樣物質(zhì)是由脂肪變性的肺泡上皮細(xì)胞脫落沉積于肺泡腔內(nèi)形成，肺泡表面活性物質(zhì)失活導(dǎo)致肺部清除功能受損，致使富磷脂蛋白樣物質(zhì)大量沉積于肺泡腔內(nèi)無(wú)法排出，同時(shí)肺泡巨噬細(xì)胞吞噬功能異常加重磷脂蛋白積聚。目前對(duì)于疑診PAP患者，支纖鏡肺取材活檢認(rèn)為是診斷PAP的金標(biāo)準(zhǔn)，但結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和肺泡灌洗液檢查做出明確診斷[3]。肺泡及細(xì)胞內(nèi)充滿(mǎn)無(wú)定形D-PAS染色陽(yáng)性的富磷脂物質(zhì)，并無(wú)炎性病變(除繼發(fā)感染外)。

PAP的影像學(xué)表現(xiàn)與其病理學(xué)改變密切相關(guān)，磷脂蛋白沉積于肺泡腔內(nèi)以中下肺為主，在X線片上形成片狀、結(jié)節(jié)狀影，若大量沉積于肺門(mén)周?chē)?，則表現(xiàn)為“蝶翼狀”陰影，類(lèi)似肺泡性肺水腫。磷脂蛋白在肺內(nèi)沉積，不以肺葉肺段為限制，形態(tài)多種多樣，與周?chē)＝M織分界清楚，在CT上形成“地圖樣”表現(xiàn)。肺泡壁及小葉間隔增厚，HRCT表現(xiàn)網(wǎng)格狀、線狀陰影，將病灶分割成多邊形、三角形、或四邊形等，狀似“碎石路”樣改變?！暗貓D樣”征及“碎石路”征是本病的特征性影像表現(xiàn)[2]。PAP不破壞肺泡組織，故不伴有空洞形成、蜂窩狀改變；一般無(wú)心影增大、淋巴結(jié)腫大、胸膜腔積液及胸膜增厚等表現(xiàn)[4]。

綜上所述，PAP是一種少見(jiàn)病，臨床癥狀與胸部表現(xiàn)常常不匹配，呈分離現(xiàn)象，影像表現(xiàn)較重而臨床表現(xiàn)較輕是其臨床特點(diǎn)，胸部X線表現(xiàn)缺乏特征性；磨玻璃樣表現(xiàn)、“地圖樣”征及“鋪路石”征則是CT檢查的特征性影像學(xué)表現(xiàn)，無(wú)縱膈、肺門(mén)淋巴結(jié)增大、無(wú)心臟增大、心包積液及胸膜腔積液等。檢查中若出現(xiàn)臨床表現(xiàn)與影像學(xué)表現(xiàn)分離現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)首先考慮為PAP。肺泡灌洗是臨床治療PAP最有效的方法，而影像學(xué)檢查則對(duì)PAP診斷和治療效果的觀察有著重要的臨床意義。

[1]李鐵一.中華影像醫(yī)學(xué)：呼吸系統(tǒng)卷[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2002：354.

[3]艾 濤,甘新蓮.肺泡蛋白沉積癥的影像學(xué)診斷[J].臨床肺科雜志,2011,1(1)：39-41.

[2]符大勇.肺泡蛋白沉積癥的影像學(xué)探討[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2010,26(23)：4375-4376.

[4]何頂秀,黃楷森.肺泡蛋白沉著癥19例影像學(xué)分析[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生,2010,9(27)：150-152.