孟 悅，趙俊英

臨床資料

患者，女，28歲。因全身皺褶部位出現(xiàn)紅斑、水皰、膿皰4周，加重7 d，于2010年7月就診于我科。患者4周前無(wú)明顯誘因頸部、胸部出現(xiàn)紅斑，很快發(fā)展至雙側(cè)上肢近端、腋窩、腹股溝及腹部，并在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰，且水皰很快變?yōu)槟摪挘檩p度瘙癢，膿皰破潰后有輕度疼痛。發(fā)病后曾于社區(qū)醫(yī)院診為濕疹，予口服西替利嗪，外用自制中藥糊劑治療，病情曾一度好轉(zhuǎn)；7 d前自覺(jué)過(guò)度勞累后皮損加重。既往體健，否認(rèn)有銀屑病史及銀屑病家族史，否認(rèn)藥物過(guò)敏史。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常，體重45 kg。皮膚科情況：頸部、胸部、腹部、雙側(cè)上肢近端屈側(cè)、腋窩、腹股溝等皺褶部位散在或群集綠豆大小松弛性薄壁膿皰，周圍有紅暈，膿液呈弦月?tīng)?，可?jiàn)膿湖形成，部分皮損上覆黃褐色痂（圖1a，1b），口腔、外陰黏膜無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)，肝、腎功能，血脂，免疫球蛋白均正常；膿液細(xì)菌培養(yǎng)陰性；直接免疫熒光檢查陰性；腹股溝皮損組織病理檢查：角層下大量中性粒細(xì)胞聚集，膿皰形成，真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管周圍淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。診斷：角層下膿皰病。給予口服異維A酸膠囊20 mg/d口服，局部外用莫匹羅星軟膏及丁酸氫化可的松軟膏，3 d后膿皰開(kāi)始干涸、結(jié)痂，無(wú)新發(fā)皮損；1周后皮損全部干涸、結(jié)痂，部分脫痂；2周后頸部皮損全部消退，雙側(cè)腋窩、腹股溝及腹部皮損呈暗紅色斑及脫屑。4周后異維A酸膠囊減量至10 mg/d，服藥6周后患者皮損全部消退，雙腹股溝皮膚遺留輕度色素沉著，繼續(xù)服用2周停藥。停藥1年后患者復(fù)發(fā)2次，病情較輕，服用異維A酸膠囊仍然有效。

圖1 角層下膿皰病患者胸部、腹部、腹股溝皮損

圖2 角層下膿皰病患者腹股溝皮損組織病理

討論

角層下膿皰病臨床較為少見(jiàn)。該病是一種慢性良性復(fù)發(fā)性膿皰性皮膚病，病因不清，有人認(rèn)為與感染、精神創(chuàng)傷、新陳代謝或內(nèi)分泌功能異常有關(guān)[1]。國(guó)外有學(xué)者認(rèn)為角層下膿皰病與急性發(fā)熱性嗜中性皮?。⊿weet綜合征）及壞疽性膿皮病在組織病理上具有相同的炎性細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）浸潤(rùn)，統(tǒng)稱其為嗜中性皮膚病，上述疾病可在同一患者身上同時(shí)或先后發(fā)生[2]。國(guó)外個(gè)案報(bào)道本病與某些內(nèi)臟系統(tǒng)腫瘤如慢性淋巴細(xì)胞性白血病、胸腺瘤、肺鱗狀細(xì)胞癌、多發(fā)性骨髓瘤有一定相關(guān)性[3]。

目前治療角層下膿皰病的方法較多，療效肯定的有系統(tǒng)應(yīng)用氨苯砜、糖皮質(zhì)激素、維A酸、秋水仙堿、英夫利昔單抗及補(bǔ)骨脂素長(zhǎng)波紫外線（PUVA）、中波紫外線（UVB）等，外用藥可選擇糖皮質(zhì)激素、抗生素及他卡西醇軟膏[1-4]。因本例患者擬考慮近期生育，故選擇在體內(nèi)代謝迅速、對(duì)育齡婦女影響相對(duì)較小的異維A酸進(jìn)行治療，短期內(nèi)癥狀控制。停藥1年后患者皮損復(fù)發(fā)2次，病情均較輕。異維A酸治療角層下膿皰病的機(jī)制尚不清楚，可能與其抑制中性粒細(xì)胞的趨化性有關(guān)。雖然有學(xué)者認(rèn)為異維A酸治療角層下膿皰病無(wú)效，但本例患者的療效證明異維A酸可以作為治療該病的有效藥物之一。

[1]趙辨. 中國(guó)臨床皮膚病學(xué) [M]. 南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010:860.

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