尹滿香，葉孝乾，周 泉，肖 純，王桂華

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid－pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一種少見胰腺腫瘤，也被稱為實(shí)性－囊性腫瘤、乳頭狀－ 囊性腫瘤、實(shí)性乳頭狀上皮腫瘤。1996 年WHO 認(rèn)為實(shí)性假乳頭瘤更能充分描述該腫瘤的主要特征，因此正式命名為實(shí)性假乳頭狀瘤。SPTP 約占所有胰腺原發(fā)腫瘤的1% ～6%［1］，主要發(fā)生于青少年及年輕女性，罕見男性，無地域分布特征。下面報(bào)道1 例SPTP，并結(jié)合文獻(xiàn)分析其臨床病理特點(diǎn)。

1 病例報(bào)告

1.1 一般資料 患者，女，11 周歲，尚未發(fā)育。因反復(fù)中上腹疼痛不適1 年余入院。體格檢查:體溫37.3 ℃，血壓125/70 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)，心率84 次/min，呼吸21次/min。神志清楚，皮膚，鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，兩肺呼吸音清，心率齊，無病理性雜音;全腹平軟，無壓痛及反跳痛，未觸及腫塊，肝脾肋下未及;莫菲氏征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，肝腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音4 ～5 次/min;肛門及外生殖器檢查無異常。既往無特殊病史，家族內(nèi)未有患類似疾病者。血常規(guī)，生化常規(guī)檢查正常，女性腫瘤相關(guān)抗原系列(CA－125、CA－199 等)未見異常，血淀粉酶71 U/L(正常范圍)。彩超提示:胰腺形態(tài)輪廓欠規(guī)整，胰體尾處探及大小47 mm×41 mm 實(shí)性中等偏低回聲團(tuán)，形態(tài)欠規(guī)整，邊界欠清晰，內(nèi)部回聲欠均勻，彩色多普勒血流顯像示其內(nèi)似有血流信號(hào)。主胰管未見明顯擴(kuò)張聲像，診斷:(1)胰尾實(shí)性占位;(2)肝膽脾雙腎未見明顯占位。上腹部CT 檢查:胰尾部見有一稍低密度腫塊，邊界不清，密度不均勻，大小41.3 mm ×43.6 mm，CT 值44.1 ～44.8 HU，增強(qiáng)后CT 值為31.9 ～96.4 HU，腫塊內(nèi)見多個(gè)鈣化斑。腹主動(dòng)脈，腹腔干，腎動(dòng)脈，腸系膜上下動(dòng)脈走行自然，邊緣光滑，造影劑充盈均勻，診斷:(1)胰腺體尾部腫塊，考慮為胰母細(xì)胞瘤;(2)腹部CTA 未見明顯異常。

臨床診斷胰體尾部腫瘤，于2011－08－06 在全麻下行胰腺腫塊摘除術(shù)，術(shù)中見腫塊位于胰體尾部，大小約4.5 cm×4 cm×3 cm，邊界清楚，與周圍組織無粘連，切除部分胰腺及全部腫塊送病理檢查。

1.2 病理檢查

1.2.1 病理巨檢 送檢灰紅灰黃色組織一塊:5.5 cm×4.5 cm×3 cm，表面附少量灰紅色分葉狀胰腺組織，腫塊大小4.5 cm×4 cm×3 cm，有部分包膜，與胰腺組織分界清楚，切面囊性實(shí)性，以實(shí)性為主，囊腔散在分布，囊腔大小形狀不規(guī)則0.3 ～0.8 cm，囊腔內(nèi)有少量暗紅色液體，部分囊內(nèi)壁上附有暗紅色絮狀物。實(shí)性區(qū)灰白灰褐色，質(zhì)中偏硬(圖1A)。

1.2.2 病理鏡檢 腫瘤細(xì)胞形態(tài)大小一致，排列成實(shí)性巢片狀，條索狀，腺泡狀，腫瘤中心部分有假乳頭形成;腫瘤細(xì)胞常圍繞具有小血管的纖維軸心排列，形成假菊形團(tuán)，細(xì)胞排列無極性，無管腔樣結(jié)構(gòu)，間質(zhì)見有大片致密的玻璃樣變性的纖維組織，其中夾雜有灶狀出血壞死，并可見膽固醇結(jié)晶及鈣化，假乳頭結(jié)構(gòu)之間可見大量紅細(xì)胞，形成血竇樣結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞大部分類圓形，胞質(zhì)嗜酸性，嗜雙色性或透明，假乳頭區(qū)腫瘤細(xì)胞以短梭形嗜酸性細(xì)胞為主，核遠(yuǎn)離軸心呈放射狀。核卵圓形，染色質(zhì)細(xì)致，可見小核仁，偶見有核溝，核分裂像罕見，囊性區(qū)為出血壞死灶，囊腔無內(nèi)襯上皮。腫瘤組織周圍可見受擠壓的正常胰腺組織，兩者之間有明顯的纖維分隔(圖1B、C、D)。

1.2.3 免疫標(biāo)記 試劑由北京中杉金橋生物有限公司提供，采用SP 二步法，DAB 顯色。結(jié)果示:Vimtin + AACT +ACT+ ER－ PR+ CD56 + CD10 + CgA+ Syn+ NSE+ S－100 + CD68 + CK－ Ki－67－(圖2)。

1.2.4 病理診斷 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤伴出血及鈣化。

2 討論

2.1 發(fā)病原因及機(jī)制 本例患者年齡小，在我院屬首見。Frants［2］于1959 年首次報(bào)道SPTP。本病病因不詳，組織起源目前也沒有明確的定論。有學(xué)者們根據(jù)腫瘤細(xì)胞大多表達(dá)AACT、ACT 推測(cè)可能起源于胰腺導(dǎo)管上皮，又有學(xué)者報(bào)道腫瘤細(xì)胞漿內(nèi)可見含黑色素小體，細(xì)胞表達(dá)HMB45，S－100，提出腫瘤可能起源胚胎性神經(jīng)嵴細(xì)胞［3］;Wendell 等［4］的研究顯示，幾乎所有的SPTP 存在β－catenin 基因突變，因而推測(cè)β－catenin 異常表達(dá)是SPTP 發(fā)生的重要環(huán)節(jié)。

2.2 臨床特點(diǎn) 臨床癥狀大多不明顯，缺乏特異性表現(xiàn)。腫瘤?？稍隗w檢中偶然發(fā)現(xiàn)。有癥狀者常表現(xiàn)為上腹部包塊或腹腰背部隱痛，腫瘤較大時(shí)可伴有壓迫癥狀及胃腸道不適，少數(shù)可有發(fā)熱及消瘦等全身表現(xiàn)。黃疸罕見，無功能性外分泌的表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查各項(xiàng)指標(biāo)多在正常范圍內(nèi)，偶有報(bào)道血淀粉酶升高［5］。影像學(xué)檢查:胰腺低回聲實(shí)性占位病變，很少有胰管，膽管的擴(kuò)張現(xiàn)象，MRI 在顯示SPTP 內(nèi)部的出血，囊性變腫瘤包膜等腫瘤內(nèi)部不同組織結(jié)構(gòu)方面比CT有優(yōu)勢(shì)。有報(bào)道MRI 最適合用于腫瘤出血區(qū)的成像，以及對(duì)出血中殘存組織和斷層結(jié)構(gòu)的觀察［6］。

2.3 病理特點(diǎn) SPTP 多為類圓形腫物(3 ～18 cm，平均8 ～10 cm)，常有波動(dòng)感。腫瘤多為囊實(shí)性混合腫物，少數(shù)為單純實(shí)性或囊性，包膜多較完整，與胰腺組織分界較清，光鏡下腫瘤由成片狀上皮細(xì)胞，灶性假乳頭及硬化的間質(zhì)組成。腫瘤細(xì)胞中等大小，形態(tài)較一致，細(xì)胞嗜酸性，嗜雙色或透明，胞界不清。核呈橢圓形并可見核膜折疊而形成的核溝，核仁不清，幾乎無核分裂像。部分區(qū)腫瘤細(xì)胞圍繞血管呈放射狀排列，形成類似室管膜的菊形團(tuán)或乳頭狀結(jié)構(gòu)。間質(zhì)纖維組織增生并玻璃樣變性，其內(nèi)常見大量泡沫細(xì)胞及膽固醇結(jié)晶。部分區(qū)域出血壞死呈囊性，囊壁多為致密膠原纖維組織，囊壁內(nèi)主要附有出血壞死組織，其中可有膽固醇結(jié)晶及鈣化。師杰等［7］認(rèn)為腫瘤具有多種組織結(jié)構(gòu)和形態(tài)，可能為腫瘤不同區(qū)域相對(duì)缺血，缺氧造成的退行性改變。免疫標(biāo)記方面，SPTP 可表達(dá)多種標(biāo)志物，但特異性不強(qiáng)。Vim，AACT，AAT 均可彌漫性表達(dá)，陽(yáng)性率接近100%，雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)常為陽(yáng)性或局灶陽(yáng)性。角蛋白(AE1/AE3)和神經(jīng)細(xì)胞黏附因子(CD56)部分陽(yáng)性，50%以上腫瘤表達(dá)NSE，CD10，Syn 陽(yáng)性率約90%，但CgA 陽(yáng)性率較低。

2.4 診斷與鑒別診斷 SPTP 常缺乏典型臨床表現(xiàn)，各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查也無特征性表現(xiàn)，故術(shù)前確診十分困難。但術(shù)后腫瘤病理組織表現(xiàn)具有特征性:實(shí)性區(qū)，假乳頭區(qū)及囊性區(qū)可診斷，但在診斷SPTP 時(shí)還常需要與以下腫瘤進(jìn)行鑒別:(1)與胰島細(xì)胞瘤(insulin cell Tumor，ICT)相鑒別，SPTP 與無功能的ICT 在臨床特征及組織學(xué)上非常相似，且也多發(fā)于年輕女性，但臨床上SPTP 較ICT 預(yù)后好，所以有必要將二者相鑒別;ICT 鏡下呈菊形團(tuán)，腺泡狀或?qū)嵭詧F(tuán)塊狀排列，無SPTP 的假乳頭樣結(jié)構(gòu)區(qū)，且無出血，壞死等退行性改變。免疫標(biāo)記上ACT，AACT 和Vim 在SPTP 彌漫型強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)，而ICT 極少表達(dá)ACT，AACT 和Vim。(2)與胰母細(xì)瘤相鑒別，常見于10 歲以下男孩，鏡下可見腺泡，導(dǎo)管和未分化的實(shí)性區(qū)，最具鑒別診斷價(jià)值的是胰母細(xì)胞瘤組織內(nèi)可見鱗狀上皮巢，且缺乏SPTP 的特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu)。

2.5 臨床治療及預(yù)后 目前，SPTP 最有效的治療方法是手術(shù)切除。腫瘤局部浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)不是手術(shù)的禁忌證。只要患者身體條件允許，還是應(yīng)該選擇手術(shù)治療。由于SPTP的手術(shù)切除成功率高，因此很少有患者接受輔助放化療，趙玉沛等［9］認(rèn)為放療化療對(duì)于SPTP 患者幾乎沒有療效。放化療對(duì)SPTP 的敏感性有待進(jìn)一步研究證明。SPTP 是一種低度惡性潛能的腫瘤，一般預(yù)后較好，大多數(shù)患者完整切除腫瘤后治愈。即使有局部擴(kuò)散，復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的患者，在初次診斷并手術(shù)切除后仍可以較長(zhǎng)時(shí)間無瘤生存，僅有少數(shù)患者死于轉(zhuǎn)移性實(shí)性假乳頭狀瘤。

本例報(bào)道患者臨床表現(xiàn)，病理特點(diǎn)及免疫表型均非常典型，與文獻(xiàn)報(bào)道相似，診斷明確，手術(shù)切除后痊愈出院，電話隨訪患兒已返校正常學(xué)習(xí)。

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