李 南 姚 平 刁雯文

吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科,吉林長春 130031

1 病例報告

男性，39歲，因聲嘶伴咳嗽1年余、漸進性呼吸困難4～5個月、加重1 d以“喉阻塞（困難困難Ⅲ度）入院。入院后查體：一般狀態(tài)尚可，聽診可聞及雙肺散在干濕啰音?？陕劶拔鼩鈺r喉喘鳴。間接喉鏡下見披裂、聲帶、室?guī)[脹,聲門裂于吸氣時最寬處約2～3mm。會厭形態(tài)正常。纖維喉鏡下見會厭形態(tài)正常。披裂、聲帶、室?guī)[脹,聲門裂于吸氣時最寬處約2～3mm。喉前后徑變小，雙聲帶室?guī)?nèi)陷，聲門裂變小，甲狀軟骨前方聲門下氣管塌陷。頸前正中未觸及甲狀軟骨切跡，口唇無明顯發(fā)紺，吸氣時可見胸骨上窩、雙側(cè)鎖骨上窩及肋間隙凹陷，伴甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨及頸段氣管中線處軟組織凹陷。

頸椎正側(cè)位片示：頸7胸1椎體前方對應(yīng)氣管內(nèi)可見一軟組織腫物，氣道變窄。通過查閱文獻，考慮患者患復(fù)發(fā)性多軟骨炎可能性大。給予強的松45～60㎎/d，效果不佳。在局麻下行低位氣管切開術(shù)、喉氣管探查術(shù)。術(shù)中可見患者頸段及上胸段氣管內(nèi)陷，粘膜下未見軟骨環(huán)影,取而代之厚約0．3 cm的硬韌軟組織，患者自舌骨、甲狀軟骨及環(huán)狀軟骨以中線寬約2．0 cm呈條帶狀軟組織內(nèi)陷，在原軟骨部位殘存少量粘稠無色分泌物,探查甲狀軟骨殘留雙側(cè)上下角及后1/2甲狀軟骨板，向上探及舌骨，發(fā)現(xiàn)患者舌骨正中亦消失，僅殘留雙側(cè)舌骨大角，下方頸段、上胸段氣管環(huán)大部份消失，以中線部明顯致使中線部位軟組織內(nèi)陷，在軟骨部可見不規(guī)則碎片，術(shù)中取頸段軟化之氣管壁及甲狀軟骨與環(huán)狀軟骨殘端送病理，回報：送檢組織黏膜下纖維組織、腺體增生，并見軟骨組織。術(shù)后呼吸困難由入院時以吸氣為主，轉(zhuǎn)為以呼氣期為主的呼吸困難，并持續(xù)加重。表現(xiàn)由最初呼吸氣期延長，呼氣期較短，逆轉(zhuǎn)成吸氣期時程縮短、呼氣期時程延長，肺內(nèi)殘氣量不斷增加。經(jīng)氣管套管內(nèi)插入纖維喉鏡觀察，在氣管套管前端胸段氣管壁塌陷，呈唇樣改變，吸氣時狹窄處約開大約0．3 cm,呼氣時狹窄明顯甚至完全閉合，用力呼氣時塌陷氣管壁抖動發(fā)出噗噗音。

病人血氧飽和度持續(xù)下降，出現(xiàn)紫紺。經(jīng)氣管切開口更換8號麻醉彈簧管，放入隆突上方，用以支持塌陷氣管，但呼吸困難緩解不明顯，可能兩側(cè)主支氣管有同樣改變，低流量吸氧情況下血氧飽和度很難維持在80%以上，30min后，患者呼氣性呼吸困難加重，煩躁不安，血氧飽和度繼續(xù)下降,患者家屬放棄進一步治療離院。

2 病情分析

由術(shù)前的吸氣性呼吸困難，轉(zhuǎn)變?yōu)楹魵庑院粑щy。術(shù)后因患者血氧持續(xù)下降，更換麻醉彈簧管，全程支持塌陷總氣道，同時接氣囊給予間斷正壓通氣以維持患者有效呼吸，但因患者全程氣管軟骨受累塌陷，雖血氧飽和度有一度上升，呼吸困難緩解不明顯。30min，患者呼氣性呼吸困難加重，血氧飽和度轉(zhuǎn)而下降，考慮因正壓通氣，雖可暫時緩解血氧飽和度，但卻加重了患者肺內(nèi)殘氣量，導(dǎo)致不可逆肺氣腫。

3 討論

復(fù)發(fā)性多軟骨炎于1923年由Jaksch首次描述并命名為多軟骨病，1960年P(guān)earson正式提出復(fù)發(fā)性多軟骨炎這一命名(Relapsing Polychondritis，RP)。 McAdam 1976 年提出診斷標準，即：①眼部炎癥，包括鞏膜炎，角膜炎，結(jié)膜炎，葡萄膜炎和/或表層鞏膜炎；②鼻軟骨炎；③非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；④雙耳復(fù)發(fā)性軟骨炎；⑤表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聽力損失、耳鳴和/或眩暈的耳蝸和/或前庭損害；⑥侵及喉和/或氣管軟骨的呼吸道軟骨炎。具備上述6點中的3點以上，即可確診，簡稱McAdam征。1979年Levine修訂了上訴標準，符合下列項一項即可做定論：至少有上述1項陽性，另有組織學(xué)的證實；有2處或更多處不同解剖部位的軟骨炎，對氨苯砜和糖皮質(zhì)激素治療有效；滿足上述6項中的3項或更多。

RP的組織病理學(xué)特點是軟骨融解伴軟骨膜炎。初期軟骨內(nèi)和軟骨膜可見急性和慢性炎性細胞浸潤。隨之出現(xiàn)單核細胞浸潤和肉芽組織或軟骨基質(zhì)液化,溶解,壞死,伴發(fā)軟骨膜炎。最終,殘余的壞死軟骨逐漸消失,原有的組織或器官塌陷或變形。

本病臨床表現(xiàn)視病變侵犯部位不同而有所區(qū)別。外耳軟骨受累則出現(xiàn)耳廓紅腫疼痛；鼻部軟骨受累可出現(xiàn)外鼻組織腫痛；呼吸道受累初期時出現(xiàn)喘鳴、聲嘶等;病情進一步嚴重時,軟骨破壞并纖維化、氣道狹窄,呼吸困難、導(dǎo)致呼氣時塌陷(胸廓入口以下)和吸氣時氣管塌陷(胸廓入口以上)、急性呼吸衰竭甚至死亡。關(guān)節(jié)受到侵犯可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。另外,本病同時可以侵犯軟骨以外的結(jié)締組織及眼部特別是血管系統(tǒng)。本病首先侵犯耳廓者占80%以上。體重減輕、貧血、發(fā)熱為本病較重病人或急性期病人的全身的主要三大癥狀。治療此病類固醇激素最為有效,但也只能控制病情發(fā)展。免疫抑制劑也有一定療效。本病死亡率約25%，常見的死因是呼吸道感染、受累和心血管并發(fā)癥。呼吸窘迫時,可行氣管造口術(shù)。由于本病臨床表現(xiàn)的復(fù)雜多樣性,需要耳鼻喉科的醫(yī)生具有良好和全面的應(yīng)變能力，定期追蹤隨訪也是至關(guān)重要的。

[1]Pearson CM,Kline HM,Newcomer VD．Relapsing polychondritis[J]．N Engl JMed,1960,263:51-58．

[2]齊曉茗．復(fù)發(fā)性多軟骨炎研究進展[J]．中國誤診學(xué)雜志,2004,4(12):95-96．

[3]王吉波,潘琳．復(fù)發(fā)性多軟骨炎診治分析[J]．山東醫(yī)藥,2004,44(28):20-21．