黃月香

(廣西田東縣人民醫(yī)院超聲科 廣西田東 531500)

法洛四聯(lián)癥是復(fù)合先天性心臟血管畸形,是最常見的先天性心臟畸形之一,自然預(yù)后不佳,活到20歲者不足20%[1]。故產(chǎn)前超聲診斷非常重要,及早給家長及臨床醫(yī)師提供信息。

1 臨床資料

患者來源于2007年1月至2011年1月我院產(chǎn)前常規(guī)胎兒超聲檢查中診斷胎兒法洛四聯(lián)癥8例及漏診1例,孕周20～38周,平均26周,孕婦年齡23～39歲。儀器采用PHILIPS-HD15彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率3.5～5.0MHz。孕婦取仰臥位,首先行產(chǎn)科常規(guī)檢查,然后橫切胎兒胸腔獲四腔心切面,依次顯示左室長軸切面、主動(dòng)脈根部短軸切面、心尖五腔心切面、右心室流出道切面、肺動(dòng)脈長軸切面及三血管平面等,判斷胎兒心臟位置、大小,觀察四腔心是否左右對稱、室壁厚度、左右房室連續(xù)關(guān)系、心室與大動(dòng)脈連續(xù)關(guān)系和大動(dòng)脈起始部交叉關(guān)系及主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑大小等。彩色多普勒觀察各房室及大血管內(nèi)血流分布,注意室水平有無異常分流,肺動(dòng)脈血流方向,有無高速湍流及頻譜多普勒檢測血流速度。

2 結(jié)果

9例胎兒法洛四聯(lián)癥右室前壁均無明顯增厚,四腔心切面7例為正常聲像圖,2例示室間隔缺損較大,CDFI有過隔血流。8例胎兒左室流出道切面示室間隔與主動(dòng)脈前壁連續(xù)性中斷,直徑為8～17mm,均有“斷端回聲增強(qiáng)”征象。主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,騎跨于室間隔之上,騎跨率為38%～58%,主動(dòng)脈根部短軸切面示肺動(dòng)脈內(nèi)徑小于主動(dòng)脈內(nèi)徑,主、肺動(dòng)脈位置關(guān)系正常。7例示左右心室血流呈紅藍(lán)兩色同時(shí)流入主動(dòng)脈,4例肺動(dòng)脈收縮期高速血流,3例肺動(dòng)脈血流速度正常范圍,2例有肺動(dòng)脈反流,3例有三尖瓣反流。漏診1例未見明顯主動(dòng)脈騎跨及肺動(dòng)脈狹窄,產(chǎn)前超聲檢查診斷為室間隔缺損。8例中7例引產(chǎn)后尸體解剖證實(shí),2例為產(chǎn)后新生兒超聲心動(dòng)圖檢查證實(shí)。

3 討論

法洛四聯(lián)癥形成機(jī)制系胚胎期動(dòng)脈干分隔時(shí)期,因主、肺動(dòng)脈隔異常右移而導(dǎo)致肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈根部增寬右移騎跨,主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷,形成室間隔缺損,右室肥厚為肺動(dòng)脈狹窄繼發(fā)改變,因胎兒期體循環(huán)主要來自右心系統(tǒng),右心壓力大于左心壓力,右室壁肥厚不明顯,故胎兒法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)為室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄,與文獻(xiàn)報(bào)道一致[2]。四腔心切面因不能顯示主、肺動(dòng)脈,心室與大動(dòng)脈連續(xù)關(guān)系及流出道部室間隔,而法洛四聯(lián)癥室間隔缺損位于膜部室間隔之前,肌部室間隔之上,主動(dòng)脈瓣之下和肺動(dòng)脈瓣之后,故四腔心切面多表現(xiàn)“正?！?這是容易漏診的主要原因。本文9例法洛四聯(lián)癥四腔心切面有7例心臟結(jié)構(gòu)正常,與周啟昌報(bào)道一致[3]。左室長軸切面是判斷心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系重要切面,是診斷大動(dòng)脈病變的關(guān)鍵切面[4],能發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷,主動(dòng)脈增寬、前移,騎跨于室間隔之上,CDFI示來自左右心室的兩束血流共同流入主動(dòng)脈。胎兒法洛四聯(lián)癥無論是右室流出道切面,大血管短軸切面還是三血管平面都能發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)徑小于主動(dòng)脈內(nèi)徑,肺動(dòng)脈血流束變細(xì),可檢出高速血流。因此,對于胎兒法洛四聯(lián)癥產(chǎn)前診斷,主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑比例是一重要信息。五腔心切面及主動(dòng)脈根部短軸切面為觀察室間隔缺損的良好切面,能檢出大多數(shù)室間隔缺損[5],對主動(dòng)脈根部顯示良好,左室長軸切面則對主動(dòng)脈騎跨顯示良好,可評估騎跨程度。肺動(dòng)脈長軸切面可觀察肺動(dòng)脈發(fā)育情況并評估狹窄程度。通過以上觀察,可明確主、肺動(dòng)脈連接關(guān)系及內(nèi)徑比例關(guān)系,有無室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨,故以上切面為診斷法洛四聯(lián)癥關(guān)鍵性切面。產(chǎn)前超聲篩查胎兒心臟畸形宜在孕22～28周,此時(shí)胎兒心臟發(fā)育已趨向完善,胎兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)顯示清晰,羊水適中,透聲好,胎兒活動(dòng)空間較大,易于各種位置檢查以取得最佳圖像。晚孕期,由于羊水相對較少,胎兒活動(dòng)空間減小,聲束易受胎兒脊柱及肋骨聲影影響,不利于篩查。

胎兒法洛四聯(lián)癥診斷尚需注意以下:(1)輕型法洛四聯(lián)癥可能漏診,原因是室間隔缺損較小,主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑相差不大及胎兒大小、羊水量多少影響。本組漏診1例輕型法洛四聯(lián)癥原因之一就是羊水較多,胎兒心臟處于聲束遠(yuǎn)場。(2)法洛四聯(lián)癥尚需與永存動(dòng)脈干、右室雙出口鑒別:①永存動(dòng)脈干僅一條騎跨于室間隔上的共同動(dòng)脈干發(fā)自心室,無主、肺動(dòng)脈起始部交叉排列關(guān)系,三血管平面僅顯示2條血管,肺動(dòng)脈起源于共同動(dòng)脈干或缺如,永存動(dòng)脈干多無動(dòng)脈導(dǎo)管。②右室雙出口為主、肺動(dòng)脈均發(fā)自右心室,無右室流出道,起始部主、肺動(dòng)脈呈并列關(guān)系,而法洛四聯(lián)癥2條大血管起始部交叉關(guān)系存在。

4 結(jié)語

產(chǎn)前超聲檢查對胎兒法洛四聯(lián)癥診斷具有重要意義。在檢查過程中,聯(lián)合應(yīng)用四腔心切面、五腔心切面、心室流出道切面等多個(gè)切面并結(jié)合彩色多普勒技術(shù)可做出明確診斷,是診斷胎兒法洛四聯(lián)癥的首選方法。

[1] 劉延玲,熊鑒然.臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)[M].北京:科學(xué)出版社,2001:402.

[2] Yoo SJ,Lee YH,Kim ES,et al.Tetralogy of Fallot in the fetus: fi ndings at targeted sonography[J].Ultrasound Obstel Gynecol,1999,14:29～37.

[3] 周啟昌,范平,章鳴,等.產(chǎn)前超聲診斷胎兒法洛四聯(lián)癥[J].中華超聲影像學(xué)雜志,2004,13:49～50.

[4] 李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前診斷學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2006:183～184,216.

[5] 張曉航,李銳,郭燕麗,等.應(yīng)用超聲心動(dòng)圖篩查胎兒先天性心臟病的臨床研究[J].臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志,2006,8(2):72～75.