王仁輝 馮曉賀 徐秋杰

[摘要] 目的 探討闌尾類癌的臨床病理特點(diǎn)。 方法 回顧性分析本院1988年9月～2011年9月經(jīng)手術(shù)切除和病理確診的闌尾類癌14例。 結(jié)果 14例闌尾類癌中，有10例腫瘤位于尖部，3例位于體部，1例位于根部，所有患者都因不同程度的右下腹疼痛就診，術(shù)前均誤診為闌尾炎；且術(shù)前并無任何明顯的實(shí)驗(yàn)室及影象學(xué)檢查提示闌尾腫瘤性病變。 結(jié)論 闌尾類癌為闌尾最常見的腫瘤之一，好發(fā)于闌尾尖部，因其癥狀不典型，缺乏特異性，術(shù)前極易誤診為闌尾的炎癥性病變，多數(shù)在闌尾切除術(shù)后標(biāo)本中偶然發(fā)現(xiàn)，因此應(yīng)加強(qiáng)闌尾術(shù)后仔細(xì)病理檢查。

[關(guān)鍵詞] 闌尾類癌；臨床癥狀；臨床病理；分析

[中圖分類號(hào)] R735.3+6[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A[文章編號(hào)] 1674-4721（2012）07（c）-0132-02

闌尾類癌是闌尾最常見的腫瘤之一，好發(fā)于闌尾尖部，因其癥狀不典型，缺乏特異性，術(shù)前極易誤診為闌尾的炎癥性病變，多數(shù)在闌尾切除術(shù)后標(biāo)本中偶然發(fā)現(xiàn)，收集本院1988年9月～2011年9月闌尾類癌14例，術(shù)前均診斷為闌尾炎而行闌尾切除術(shù)，現(xiàn)結(jié)合臨床資料對(duì)闌尾類癌進(jìn)行分析和討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組14例中，男5例，女9例，男女比例1∶1.8。年齡17～65歲，平均34.2歲。

1.2 臨床表現(xiàn)

本組病例均有不同程度右下腹痛，其中伴有發(fā)熱癥狀8例，伴惡心、嘔吐癥狀的3例，無一例出現(xiàn)類癌綜合征。本組所有病例術(shù)前均誤診，其中10例誤診為急性闌尾炎，4例誤診為慢性闌尾炎。

1.3 病理資料

巨檢：闌尾表面均充血、水腫，其中有1例表面附有少量膿胎。剖開闌尾后除1例未見明顯結(jié)節(jié)改變外，其余病例均見直徑0.3～1.8 cm小結(jié)節(jié)。癌結(jié)節(jié)發(fā)生闌尾尖、體、根三部分別是10例、3例、1例。瘤結(jié)節(jié)主要位于黏膜下，其表面被覆黏膜均完好；部分腫瘤出現(xiàn)肌層浸潤，少數(shù)腫瘤可浸潤漿膜外（3例）。腫瘤呈實(shí)性，質(zhì)地相對(duì)較硬，境界欠清，腫瘤切面以灰白色或亮黃色為主。

鏡檢：黏膜下或肌層間可見小圓形實(shí)性細(xì)胞團(tuán)，細(xì)胞大小、形狀相對(duì)一致，染色質(zhì)均勻、細(xì)膩，核分裂像罕見；團(tuán)巢周圍細(xì)胞呈柵欄狀排列，細(xì)胞巢與巢之間以纖維組織分隔，部分腫瘤細(xì)胞排列成腺泡狀、緞帶狀、條索狀等結(jié)構(gòu)，個(gè)別病例出現(xiàn)彌漫呈片狀的印戒樣細(xì)胞。本組所有病例均未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

2 結(jié)果

14例闌尾類癌中有10例類癌位于尖部，3例位于體部，1例位于根部，類癌在闌尾各部位所占的比例為71.4%、21.4%、7.1%，所有患者都因不同程度的右下腹疼痛就診，術(shù)前均診斷為闌尾炎。所有病例均未出現(xiàn)陣發(fā)性皮膚潮紅、腹瀉、哮喘樣發(fā)作等類癌綜合征的特異表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查、B超、X線等影像學(xué)及其他檢查均為闌尾或右下腹腫塊等，提示闌尾腫瘤性病變。

3 討論

3.1 發(fā)病情況

闌尾類癌是闌尾最常見的腫瘤[1]，根據(jù)阿克曼外科病理學(xué)描述300例常規(guī)切除的闌尾中大約可以發(fā)現(xiàn)1例。闌尾類癌在所有類癌中所占的比例為19%[2]，平均發(fā)病年齡20～40歲，但可發(fā)生在任何年齡組，女性多于男性。本組類癌患者中年齡最低17歲，最高65歲，平均發(fā)病年齡34.2歲，男女比例1∶1.8，與資料基本相符。

3.2 臨床特點(diǎn)

闌尾類癌缺乏特異性的癥狀、體征，患者多以右下腹痛或轉(zhuǎn)移性右下腹痛等類似闌尾炎的癥狀就診；很少出現(xiàn)類癌綜合征的臨床表現(xiàn)[3]，實(shí)驗(yàn)室檢查、B超、X線等影像學(xué)檢查對(duì)闌尾類癌早期診斷意義較少，因此術(shù)前誤確診率高達(dá)92.6%[4]。癌組織主要位于黏膜下，當(dāng)腫瘤生長造成闌尾壁層增厚、管腔狹窄或閉塞時(shí)，表現(xiàn)為慢性右下腹痛，易誤認(rèn)為慢性闌尾炎[5]。由于闌尾類癌術(shù)前難以確診，誤診率高，所以多數(shù)在闌尾炎或其他闌尾手術(shù)切除標(biāo)本中，經(jīng)病理檢查偶爾發(fā)現(xiàn)[6]。

3.3 病理組織學(xué)特點(diǎn)

闌尾類癌多數(shù)為單發(fā)結(jié)節(jié)，其腫瘤主要位于闌尾黏膜下層或肌層，少數(shù)患者可出現(xiàn)漿膜浸潤或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。直徑一般小于1 cm，大于2.0 cm者罕見[5]，腫瘤于闌尾各部位所占的比率分別是：尖部70%，體部20%，根部10%[6]。腫瘤組織病理學(xué)上，闌尾類癌一般分為三類[1，6]，（1）典型類癌：具有親銀的EC細(xì)胞分化特點(diǎn)，腫瘤細(xì)胞既可產(chǎn)生5-羥色胺又可生成P物質(zhì)；癌細(xì)胞大小相對(duì)比較均勻一致，細(xì)胞漿染色偏淡、胞質(zhì)呈細(xì)顆粒狀；細(xì)胞核小且圓，核分裂像極少出現(xiàn)。腫瘤細(xì)胞排列大多呈實(shí)性團(tuán)巢狀或島嶼狀，有些實(shí)性巢周圍癌細(xì)胞呈柵欄樣排列。團(tuán)巢內(nèi)有時(shí)可見菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)。（2）L細(xì)胞類癌：具有非親銀的L細(xì)胞分化特點(diǎn)，呈管狀小梁狀排列的瘤細(xì)胞具有分泌胰高血糖素樣肽等物質(zhì)的功能。（3）混合性類癌：這一型闌尾類癌又可以分為管狀類癌、杯狀細(xì)胞類癌和混合性類癌-腺癌3種。有多種的神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物的免疫組化染色能夠表達(dá)，其中CgA、NSE、Syn等標(biāo)志物具有診斷意義。

3.4 治療及預(yù)后

闌尾類癌是一種具有惡性潛能的腫瘤，由于其組織結(jié)構(gòu)與癌相似，具有浸潤性；但其發(fā)展比癌又相對(duì)緩慢；而且很少發(fā)生遠(yuǎn)處或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；故其與一般的癌又有所不同；所以稱之為類癌。盡管有些腫瘤病例可以出現(xiàn)神經(jīng)累犯或淋巴管等浸潤，或者向深層闌尾壁浸潤，更有甚至者可出現(xiàn)闌尾漿膜浸潤，不過多數(shù)腫瘤還是表現(xiàn)為類似良性腫瘤的經(jīng)過，通常只要行簡單的闌尾單純切除即可，其5年生存率達(dá)90%以上[6]。目前國內(nèi)學(xué)者普遍認(rèn)為闌尾類癌預(yù)后與腫瘤大小、部位及其浸潤程度、患者年齡有關(guān)。其中腫瘤大小是預(yù)測(cè)腫瘤轉(zhuǎn)移率、侵襲性的最可靠指標(biāo)和最主要因素。大多數(shù)認(rèn)為腫瘤直徑小于1 cm，幾乎不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；隨腫瘤直徑的增大轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)也隨之增大，直徑在1～2 cm時(shí)，轉(zhuǎn)移的率增加到50%；腫瘤直徑大于2 cm，轉(zhuǎn)移率增大為80%[7]，所以對(duì)于闌尾類癌的治療按腫瘤的大小也分為三種，第一種腫瘤直徑小于1 cm，進(jìn)行單純的闌尾切除即可；第二種腫瘤直徑大于2 cm，行右半結(jié)腸切除加上區(qū)域淋巴結(jié)清掃術(shù)；對(duì)于腫瘤直徑在1～2 cm的闌尾類癌，是否需要進(jìn)行右半結(jié)腸切除及區(qū)域淋巴結(jié)清掃目前尚存爭(zhēng)議[8-9]。

[參考文獻(xiàn)]

[1]回允中. Juan Rosai Rosai & Ackerman's Surgical Pathology[M].北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006：765-769.

[2]虞積耀. Stanley R hamilton L auri A Aaltonen Pathology & Genetics of Tumours ofthe Digestive System[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：116-120.

[3]顧新軍，余我，黎炎. 闌尾類癌13例臨床病理及免疫組化觀察[J]. 腫瘤研究與臨床，2004，16（3）：180.

[4]劉建，魯令傳，方曉明. 原發(fā)性闌尾腫瘤臨床誤診原因分析[J]. 實(shí)用癌癥雜志，2004，19（4）：418-419.

[5]廖松林. 腫瘤病理診斷與鑒別診斷[M]. 福州：福建科學(xué)技術(shù)出版社，2006：130-131.

[6]武忠弼，楊光華. 中華外科病理學(xué)[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：721-723.

[7]Nishikura K，Watanake H，Iwafuchi M，et al. Diagnosis and treatment of Carcinoid tumors in the Gastroim testinal tract[J]. Can To Kagaku Ryoho，2003，30（5）：606.

[8]寧傳海， 王小明. 闌尾類癌16例臨床診治分析[J]. 安徽醫(yī)藥，2007， 11（8）：722.

[9]Goede AC，Caplin ME，Winslet MC. Carcinoid tumor of the appendix[J]. Br J Surg，2003，90（11）：1317-1322.

（收稿日期：2012-04-27本文編輯：林利利）