薛松維

心內(nèi)科主任醫(yī)師

早期復(fù)極綜合征（early repolarization syndrome，ERS），主要心電圖表現(xiàn)為部分導(dǎo)聯(lián)QRS結(jié)尾與ST段起始部有切跡和ST段弓背向下抬高為特征。過去一直認(rèn)為早期復(fù)極綜合征是正常電生理的變異，沒有太大的臨床意義，僅作為心肌梗死急性期早期的鑒別診斷之一，但進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，少數(shù)早期復(fù)極綜合征可能是猝死發(fā)生的先兆，需要特別警惕。有學(xué)者認(rèn)為，要用早復(fù)極變異名稱取代早期復(fù)極綜合征。

一、J點(diǎn)、J波與J波綜合征

早期復(fù)極綜合征的產(chǎn)生關(guān)鍵是J點(diǎn)與J波（見圖17-1）。眾所周知：QRS波群代表心室除極，T波代表心室復(fù)極，ST段為心室復(fù)極早期。J點(diǎn)本意為QRS波群與ST段的結(jié)合點(diǎn)，即心室除極與復(fù)極的轉(zhuǎn)折點(diǎn)，本應(yīng)出現(xiàn)在S波結(jié)尾時(shí)，但由于發(fā)生了提前復(fù)極，使J點(diǎn)前移至R波下降支的未到基線之前處，同時(shí)產(chǎn)生頓挫的、有切跡的錯(cuò)綜小波，稱為J波，并導(dǎo)致了隨后ST段弓背向下抬高。

近期心電學(xué)專家提出“J波綜合征”這一概念，包括三種與J波有關(guān)的嚴(yán)重病理現(xiàn)象：①早期復(fù)極綜合征的特發(fā)性室顫；②Brugada綜合征的特發(fā)室速與室顫；③心肌梗死早期超急性損傷期的缺血性J波。本講主要介紹早期復(fù)極綜合征及Brugada綜合征。

二、早期復(fù)極綜合征

早期復(fù)極綜合征常見于青壯年男性，特別是在心動(dòng)過緩的運(yùn)動(dòng)員中較多。早在1936年國外有學(xué)者描述此癥，認(rèn)為是正常的變異。1971年P(guān)arisi調(diào)查報(bào)告早期復(fù)極綜合征成人自然發(fā)生率1.0%～2.5%，認(rèn)為屬于先天性心臟電傳導(dǎo)異常及良性或生理性變異，無需特別處理，只是要與心肌梗死早期超急性損傷期的ST段弓背向上抬高相鑒別。近年來對(duì)早期復(fù)極綜合征有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)。

早期復(fù)極綜合征常見于身體健壯青年男性，在心跳較緩慢時(shí)發(fā)生。多數(shù)人可無明顯癥狀。少數(shù)人可伴有心悸、胸悶，甚至胸痛癥狀。與冠心病不同之處在于其癥狀與心電圖ST段抬高，可持續(xù)數(shù)日、數(shù)月，甚至數(shù)年。

早期復(fù)極綜合征心電圖特征(見圖17-2與17-3):①J點(diǎn)未到基線，發(fā)生提前復(fù)極現(xiàn)象;②出現(xiàn)明顯J波，QRS終末部分呈現(xiàn)錯(cuò)綜小波，有切跡或頓挫;③隨后ST段弓背向下抬高，通常在V3導(dǎo)聯(lián)最明顯，可達(dá)0.3～0.4mV，而肢體導(dǎo)聯(lián)一般不超過0.2mV；④心電圖改變可持續(xù)存在，甚至1年以上;⑤提高心率后可使多數(shù)ST段恢復(fù)正常;⑥可伴有Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯或竇性心動(dòng)過緩現(xiàn)象。

近年來心內(nèi)科特別關(guān)注“缺血性J波”現(xiàn)象，它是心肌缺血與梗死超急性損傷期心電圖改變之一及新的預(yù)警信號(hào)。與此同時(shí)，臨床與電生理研究提示，早期復(fù)極綜合征并不總是安全無事，有時(shí)具有惡性室性心律失常的潛在基礎(chǔ)（見圖17-4）。

有研究認(rèn)為，早期復(fù)極綜合征、Brugada綜合征和特發(fā)性室顫可能是同一事物的不同表現(xiàn)，大樣本病例對(duì)照研究顯示，早復(fù)極人群的特發(fā)性室顫風(fēng)險(xiǎn)是無早復(fù)極人群的6倍。隨訪30年1萬例早復(fù)極患者的研究顯示，下壁導(dǎo)聯(lián)ST段抬高＞0.2mV，心臟性死亡的風(fēng)險(xiǎn)增加3倍。進(jìn)而使我們更加關(guān)注要進(jìn)行早復(fù)極危險(xiǎn)分層。要及時(shí)識(shí)別潛在高?；颊哌M(jìn)行猝死預(yù)防，以下幾條特征有助于識(shí)別高危者：①下壁導(dǎo)聯(lián)J波抬高超過0.2mV；②幾乎全部導(dǎo)聯(lián)都出現(xiàn)早復(fù)極圖形；③J波一過性增大，有明顯切跡和頓挫；④室性心律失常發(fā)源地與早復(fù)極圖形部位一致；⑤心臟電生理檢查可誘發(fā)室顫；⑥心室晚電位檢查強(qiáng)陽性；⑦不明原因的反復(fù)暈厥者；⑧有原因不明的猝死家族史及猝死生還者。

三、Brugada綜合征

Brugada綜合征直譯為布魯戈達(dá)綜合征，但目前缺乏統(tǒng)一的中文譯名，因此依然稱為Brugada綜合征。這是由西班牙兩醫(yī)生Brugada兄弟1992年首先報(bào)道。心電圖的典型表現(xiàn)為右胸導(dǎo)聯(lián)（V1～3）持續(xù)性特征性（穹隆型或馬鞍型）抬高，右束支阻滯（RBBB）圖形，而Q-T間期正常（見圖17-5）。

Brugada綜合征的臨床特點(diǎn)為不明原因猝死，青壯年健康男性為多（男女比例10∶1），大多數(shù)在睡眠中發(fā)生，有惡性心律失常事件家族史。發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為多形性室速或室顫（見圖17-6）?？捎蟹磸?fù)暈厥之癥狀，平素各項(xiàng)檢查均無器質(zhì)性心臟病證據(jù)。目前認(rèn)為最有效的治療方法為置入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD），口服奎尼丁可作為替代治療。

圖17-6 Brugada綜合征的特發(fā)性多形性室速

本圖顯示，1例青年男性Brugada綜合征患者12導(dǎo)聯(lián)心電圖（上）與發(fā)作時(shí)監(jiān)護(hù)導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)多形性室性心動(dòng)過速心電圖（下）。上圖的V1～3箭頭所指為平素ST段穹隆型及馬鞍型抬高，類似右束支傳導(dǎo)阻滯。

本講主要介紹與J波有關(guān)的早期復(fù)極綜合征及Brugada綜合征。這種突然增大的J波預(yù)示著潛在的惡性心律失常基礎(chǔ)已經(jīng)形成，可能為“電風(fēng)暴”（24小時(shí)內(nèi)室速室顫發(fā)作大于2次）到來之先兆。因此有人提出，J波可以作為臨床猝死的高危預(yù)測因子。

[本講小結(jié)]

1.早期復(fù)極綜合征心電圖特征：明顯J波及ST段弓背向下抬高，以V3導(dǎo)聯(lián)最為明顯。

2.早期復(fù)極綜合征大多數(shù)為良性預(yù)后，心電圖改變可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。

3.極少數(shù)早復(fù)極綜合征可能有易發(fā)生致命性室性心動(dòng)過速危險(xiǎn)，需要提高警惕，加以識(shí)別。

4.J波綜合征除早期復(fù)極綜合征之外，還有一種危險(xiǎn)的心電圖現(xiàn)象，即Brugada綜合征。

5.Brugada綜合征心電圖特征是右胸導(dǎo)聯(lián)，ST段穹隆型或馬鞍型抬高，類似右束支阻滯圖形。臨床可發(fā)生青壯年健康男性不明原因的暈厥或猝死，有一定的家族遺傳傾向，發(fā)作時(shí)的心電圖表現(xiàn)為多形性室性心動(dòng)過速或室顫。

[思考題]

68.早期復(fù)極綜合征心電圖特征是什么？

69.早期復(fù)極綜合征如何與急性心肌梗死早期相區(qū)別？70.如何識(shí)別高危險(xiǎn)性早期復(fù)極變異？

71.Brugada綜合征的心電圖及臨床有何特點(diǎn)？