張嘉 李欣 鄭瑞
1.山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科,山西太原 030001;2.包頭醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院皮膚科,內(nèi)蒙古包頭 014030
以濕疹樣皮損為表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例
張嘉1李欣2鄭瑞1
1.山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科,山西太原 030001;2.包頭醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院皮膚科,內(nèi)蒙古包頭 014030
系統(tǒng)性紅斑狼瘡;濕疹;誤診
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的皮膚表現(xiàn)具有多樣性,且常不典型。本文將山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科收治的1例以濕疹樣皮膚為表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡及狼瘡腎炎患者診治經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下,旨在提高臨床醫(yī)生對(duì)SLE非典型皮疹的認(rèn)識(shí),減少臨床誤診、誤治。
患者,女,24歲,主因“顏面部紅斑、蛋白尿6年,反復(fù)會(huì)陰、軀干部皮疹7個(gè)月,加重1周”于2011年12月28日入院?;颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)顏面部紅斑,伴面部及雙下肢水腫,化驗(yàn)?zāi)虻鞍准皾撗?yáng)性(具體結(jié)果不詳),就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院并診斷為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡,狼瘡腎炎”,給予強(qiáng)的松片45mg/d治療,尿蛋白轉(zhuǎn)陰,1年余后停藥。1年前又因口腔多發(fā)潰瘍、糜爛再次口服強(qiáng)的松片30mg/d治療后好轉(zhuǎn),8個(gè)月后停藥。7個(gè)月前突然出現(xiàn)會(huì)陰部紅斑、水皰,破潰、滲出,伴瘙癢及燒灼感,就診于當(dāng)?shù)卦\所,給予抗感染、外用藥物(具體不詳)治療,療效差,自行口服中藥,癥狀加重,紅斑、滲出面積波及至臀部、臍周、雙大腿根部、左側(cè)乳房,遂就診,診斷為“濕疹”,予抗感染、抗過敏及外用藥物治療,療效仍不明顯。1周前上述癥狀加重且波及至雙耳、耳周,燒灼感明顯,為進(jìn)一步治療,再次就診。自發(fā)病來無明顯咳嗽、咳痰及尿路刺激癥狀,有脫發(fā)現(xiàn)象,無光過敏、雷諾現(xiàn)象,無關(guān)節(jié)疼痛。精神、食欲差,大小便正常。既往無其他免疫性疾病史。否認(rèn)心腦血管病史及糖尿病病史,否認(rèn)家族遺傳史,對(duì)“青霉素、阿奇霉素”過敏。
體格檢查:T 37.0℃,一般情況可,全身淺表淋巴結(jié)未觸及,口腔黏膜完整,心肺腹部未見異常體征。皮膚科檢查:雙耳及耳周、左側(cè)乳房、臀部、臍周、雙大腿根部、外陰部可見多數(shù)新舊不一、大小不等的紅色至暗紅色斑片,伴大量滲出,滲液清亮,部分已結(jié)痂、脫落,雙耳及耳周脫屑明顯。
實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、便常規(guī)、腎功、補(bǔ)體C3、C4、腫瘤系列均在正常范圍內(nèi)。肝功:ALT、AST正常,TP 56.3 g/L,ALB 26.6 g/L;免疫球蛋白:IgG 16.2 g/L,IgA、IgM正常;C-反應(yīng)蛋白6mg/L;血沉42mm/h。ANA 1∶80(斑點(diǎn)型),dsDNA 25.77 IU/ml,抗Ro/SSA、抗La/SSB及抗Sm抗體均為陰性。抗鏈“O”及類風(fēng)濕因子、梅毒螺旋體抗體及HIV抗體均為陰性。心電圖及胸片未見異常,腹部B超提示胰體部囊腫。取腹部滲出分泌物行細(xì)菌培養(yǎng)提示無菌群生長(zhǎng)。腹部皮損組織病理學(xué)檢查提示:表皮糜爛,上皮角延長(zhǎng),棘細(xì)胞間水腫,局灶性基底細(xì)胞液化變性,表皮可見炎細(xì)胞移入,真皮層可見以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1)。
入院診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,狼瘡腎炎。治療給予3%硼酸濕敷,左氧氟沙星預(yù)防感染,口服強(qiáng)的松片45mg/d[1mg/(kg·d)],查眼底無異常后加服硫酸羥氯奎片0.4 g/d,口服藥后第2日,滲出開始減少,但患者訴腹痛,故停用硫酸羥氯喹片,改服硫唑嘌呤片50mg/d后腹痛癥狀消失,第5日紅斑顏色轉(zhuǎn)淡、結(jié)痂,復(fù)查血常規(guī)無異常,遂將硫唑嘌呤片加量至100 mg/d,第7日大部分痂皮脫落,遺留淺褐色斑片,好轉(zhuǎn)出院。目前仍在繼續(xù)治療及隨訪中。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是臨床常見的自身免疫性疾病之一,以青年女性多見。本病為系統(tǒng)性疾病,可累及全身各器官,特別是皮膚和腎臟,其中皮膚和黏膜在SLE中受累率達(dá)80%[1],面部蝶形紅斑是SLE特有的皮膚癥狀且易辨認(rèn),但由于SLE臨床表現(xiàn)的復(fù)雜性,臨床中出現(xiàn)的非典型皮損很容易被忽視,例如大皰樣、蕁麻疹樣、紫癜樣皮損、脂溢性皮炎、網(wǎng)狀青斑等,常導(dǎo)致誤診[2]。本例患者在長(zhǎng)期激素治療過程中出現(xiàn)面部以外多個(gè)非暴露部位的濕疹樣皮損,這種皮膚表現(xiàn)在SLE患者中很少見,故初次在我科門診就診時(shí)曾被誤診為“濕疹”,在行皮膚組織病理檢查及風(fēng)濕系列抗體檢測(cè)后,才明確該表現(xiàn)仍系SLE的皮膚表現(xiàn),需引起臨床醫(yī)生重視。國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道[3-4]2例老年SLE患者也均以濕疹樣皮損為前驅(qū)癥狀表現(xiàn),多次被誤診為“濕疹”,延誤治療。與本例發(fā)病年齡、診斷一致,陳華英等[5]曾報(bào)道4例育齡期女性SLE患者均在激素治療中泛發(fā)水腫性紅斑且糜爛、滲出,行分泌物細(xì)菌培養(yǎng),其中1例分離出金黃色葡萄球菌,3例無菌群生長(zhǎng),血培養(yǎng)均無致病菌生長(zhǎng),最終診斷為“SLE合并金黃色葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征”,但文獻(xiàn)中未提及dsDNA及其他相關(guān)抗體滴度,故皮損的發(fā)生與SLE活動(dòng)性是否有關(guān)不明確。本個(gè)案患者此次發(fā)病以皮膚滲出性癥狀為主,病情呈漸進(jìn)性,分析原因,可能一方面由于患者病情處于SLE活動(dòng)期(ANA>1∶60),其皮損加重與SLE(包括狼瘡腎炎)病情平行[6],另外亦可能由于患者腎臟功能受損、長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素誘發(fā)癥狀出現(xiàn),故在積極控制SLE活動(dòng)、加強(qiáng)局部護(hù)理及預(yù)防感染后癥狀得以控制??傊?,濕疹樣皮損在SLE的發(fā)病早期和治療過程中均可能出現(xiàn),在診斷時(shí)都應(yīng)當(dāng)考慮到系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能。
本病例的診斷還應(yīng)與亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)相鑒別。SCLE是紅斑狼瘡病譜中的一種特殊亞型,介于盤狀紅斑狼瘡及SLE之間,多見于中青年,其皮膚癥狀明顯而系統(tǒng)損害輕,且皮疹多分布于暴露部位。近半數(shù)SCLE患者符合SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn),且部分SLE患者也可能出現(xiàn)SCLE的典型皮損,故SCLE與SLE之間有重疊[6]。國(guó)內(nèi)曾有文獻(xiàn)報(bào)道表現(xiàn)為濕疹樣皮損的SCLE病例[7]。抗Ro-SSA抗體、抗La-SSB抗體的檢測(cè)在診斷SCLE時(shí)有特異性,且多伴光敏現(xiàn)象,可區(qū)別于SLE。
[1]Kole AK,Ghosh A.Cutaneousmanifestalions of systemic lupus erythematosus in a tertiary referral center[J].Indian JDermatol,2009,54:132-136.
[2]周琛,陳海洲,陳新,等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡112例臨床分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)創(chuàng)新,2011,8(21):28-29.
[3]薛亞東,黨林,段瑞,等.誤診為濕疹的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例[J].實(shí)用皮膚病學(xué)雜志,2010,3(1):52-53.
[4]王紅云,王朝鳳.以泛發(fā)性濕疹樣皮損為前驅(qū)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例[J].皮膚病與性病雜志,2005,27(4):53-54.
[5]陳華英,包艷,劉寶玲,等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征4例臨床分析[J].皮膚病與性病雜志,2011,33(1):35.
[6]趙辯.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010:793-797.
[7]蘇向陽(yáng),顧有守,陸春.環(huán)狀紅斑型亞急性皮膚型紅斑狼瘡[J].臨床皮膚科雜志,2004,33(1):65-66.
R593.24+1
A
1673-7210(2012)11(c)-0100-02
張嘉(1984.1-),山西醫(yī)科大學(xué)2010級(jí)碩士研究生,醫(yī)師;研究方向:免疫性皮膚病。
鄭瑞,博士,副教授。
2012-07-18 本文編輯:郝明明)