黃治物

②聽神經(jīng)病的臨床診斷

【臨床表現(xiàn)】 雙耳聽力下降,緩慢進行,病程一般數(shù)年,青少年或嬰幼兒開始發(fā)病,可伴有耳鳴,患者主訴的最大特點是聽聲音大小尚可卻辯音不清(聽不懂說話的意思),尤其在嘈雜的環(huán)境中。一般無眩暈,亦無噪聲接觸史和耳毒性藥物史,少數(shù)有家族史。

【診斷】 病史：大多數(shù)患者主訴雙耳聽不清說話聲，有不同程度的言語交流困難，少數(shù)病例伴有耳鳴等，且多自幼年起病。均無耳毒性及噪聲接觸史，可有耳聾家族史。聽神經(jīng)病的診斷主要依靠具有特征性的聽力學(xué)表現(xiàn)，因此診斷并不太難。但是基層醫(yī)院由于聽力測試設(shè)備條件所限,缺乏ABR和EOAE檢查,容易漏診，所以，要注重詢問病史，尤其是詢問是否是聽聲尚可卻辯音不清。

臨床聽力學(xué)特征：①純音聽閾及言語測聽：聽神經(jīng)病患者的純音聽閾結(jié)果呈輕、中度感音神經(jīng)性聾，并存在明顯的個體差異，極少數(shù)為重度或極重度感音神經(jīng)性聾。聽力曲線類型主要是以低頻損失為主的上升型，也可以是其它類型聽力曲線。言語識別率明顯下降,與純音聽閾極不成比例，言語聽力差是聽神經(jīng)病的一個重要特點。

②聲導(dǎo)抗測試：聽神經(jīng)病患者的鼓室導(dǎo)抗圖均呈“A”型，提示中耳功能正常；但鐙骨肌反射引不出或閾值不正常(大于100 dB HL)。

③ABR：ABR 波形消失或嚴(yán)重異常，即ABR引不出反應(yīng)或反應(yīng)閾很高(大于90 dB nHL)，是聽神經(jīng)病最重要的特征之一。

④誘發(fā)性耳聲發(fā)射及微音電位(CM)：在聽神經(jīng)病患者中，誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正常或輕度改變，同時微音電位也多正常，這是聽神經(jīng)病的又一個重要特點。但要特別注意當(dāng)聽神經(jīng)病惡化或較重時可能出現(xiàn)耳聲發(fā)射引不出，所以必要時應(yīng)同時檢測耳聲發(fā)射和微音電位。

⑤耳聲發(fā)射對側(cè)抑制：正常人的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對側(cè)抑制(即測試時給對側(cè)耳加一定強度的白噪聲，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB)，但在聽神經(jīng)病患者中這種對側(cè)抑制現(xiàn)象消失。不過，臨床上未能得到廣泛應(yīng)用。

關(guān)注嬰幼兒聽神經(jīng)?。耗壳瓣P(guān)于兒童聽神經(jīng)病的發(fā)病率尚無報道，在永久性聽力損失兒童中各家報道從5.14%～11%不等。聽神經(jīng)病從病因、臨床表現(xiàn)和臨床處理都不同于常見的耳蝸性聽力損失, 只有ABR 嚴(yán)重異常, 且沒有記錄到CM者, 才是確診耳蝸性聽力損失的指標(biāo)，因此二者的鑒別診斷非常重要。雖然CM 和OAE 的發(fā)生源相同, 但是Starr( 2001) 報道, 有30%的聽神經(jīng)病患耳不能引出OAE。因此如果僅以O(shè)AE 作為聽神經(jīng)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)可能會有半數(shù)的聽神經(jīng)病病例漏診。對于ABR 波形嚴(yán)重異常、未記錄到OAE 的嬰幼兒病例,作者建議行相反極性短聲誘發(fā)CM 的檢查, 以避免聽神經(jīng)病的漏診。

微音器電位(CM)的記錄及特點——正負(fù)(反轉(zhuǎn))極性測試法，CM 的記錄操作非常簡單, 所需設(shè)備、記錄方法都與常規(guī)短聲ABR 相同, 但必須為插入式耳機, 并選擇增加極性為密波和疏波的兩種刺激聲信號。

ABR 最大輸出無反應(yīng)耳在100 dB nHL 時, 以疏波、密波及交替波為刺激信號所記錄的波形，交替極性短聲未引出任何反應(yīng), 但疏波和密波的反應(yīng)在約3 ms 內(nèi)可引出一些波幅較大的波峰和波谷(有時形狀酷似M或W), 二者方向相反, 此即為CM,它常始于0.2 ms左右。每個極性同一強度測試兩次, 以驗證波形的可重復(fù)性, 然后再進行兩種相反極性信號所記錄波形的比較, 波形180度反向者為CM(圖3)。

1.5.2.3聽力損失的定量診斷評估 定量診斷是量化聽力損失程度，從而選擇恰當(dāng)?shù)母深A(yù)方案，以達到精確和定量干預(yù)和量化干預(yù)效果評估的目的。WHO推薦用較好耳0.5、1、2和4 kHz聽閾的平均值(dB HL)來進行聽力損失的分級：26～40為輕度，41～60為中度，61～80為重度，81及以上為極重度聽力損失。

對嬰幼兒而言最重要的是獲得精確的語頻范圍內(nèi)各頻率點相應(yīng)的聽力損失的量(即預(yù)估聽閾值)，以達到準(zhǔn)確干預(yù)。目前在我國早期聽力診斷越來越趨向于低齡嬰幼兒(6個月內(nèi))的年齡段，因此，針對這個年齡段聽力損失的定量化，大力推廣氣導(dǎo)和骨導(dǎo)頻率特異性ABR測試技術(shù)就變得極其重要。

圖3圖示為3歲聽神經(jīng)病患兒ABR測試時，采用正負(fù)相反極性短聲誘發(fā)所記錄到的典型微音電位(CM)的波形[圖中虛線表示的是刺激短聲到達耳蝸的時間點，定為潛伏期起點(0 ms)]

①波形A為100 dB nHL強度的極性交替短聲刺激時記錄的波形圖，圖中顯示沒有可重復(fù)的有意義的波峰，尤其是波V，表明ABR在100 dB nHL強度的短聲刺激未引出反應(yīng)；

②波形B和C分別為80 dB nHL強度的密波(波形B)和疏波(波形C)極性短聲刺激時記錄的波形圖，圖中顯示可以觀察到可重復(fù)的CM波形(潛伏期為0～4 ms)，*號表示為CM的正波峰。但是仍然沒有ABR的反應(yīng)波形；

③D為CM真實性的驗證：可以用捏扁插入式耳機聲管的方法加以驗證, 具體做法是: 先按常規(guī)記錄反應(yīng)波形,然后將插入式耳機的聲管捏扁(阻止刺激聲信號進入外耳道) 再一次記錄, 將捏扁聲管前后的波形相對比。如果一致, 說明所記錄的波形是偽跡; 如不一致, 則說明前者是真正的生理反應(yīng)--真實CM波形