陳愛軍 李 紅 陳建學(xué)

1）河南尉氏縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 尉氏 475500 2）河南尉氏縣中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 尉氏 475500

脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)，臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變等［1］。而以精神癥狀為早發(fā)表現(xiàn)的SCD往往診斷為精神系統(tǒng)疾病而延誤治療，甚至后期可造成不可逆的脊髓變性損傷?？偨Y(jié)10a來我們臨床治療中以精神癥狀為早發(fā)表現(xiàn)的8例SCD誤診為精神疾病患者的臨床資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料本組男5例，女3例；年齡35～76歲，平均46.5歲；糖尿病2例，酗酒伴萎縮性胃炎3例，胃潰瘍出血胃大部切除1例，高血壓并營養(yǎng)不良1例，素食營養(yǎng)不良1例。

1.2臨床表現(xiàn)8例患者均以精神癥狀為早發(fā)表現(xiàn)，病程＞6個月1例，＞3～6個月2例，2～3個月2例，≤1個月3例；煩躁易激惹2例，抑郁伴認(rèn)知功能減退2例，精神混亂伴小便失禁1例，認(rèn)知功能減退伴癡呆2例，幻覺1例。

1.3診療轉(zhuǎn)歸以上8例患者均在不同醫(yī)院以“精神分裂癥”、“抑郁癥”及“血管性癡呆”等診斷給予中西醫(yī)藥物治療，3例患者經(jīng)綜合應(yīng)用抗精神病藥物及中藥治療后癥狀減輕，另外5例患者用藥后癥狀無好轉(zhuǎn)，狂躁、激惹、精神混亂等癥狀進(jìn)行性加重。隨著時間推移和病情發(fā)展最終出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的運(yùn)動感覺癥狀，如雙下肢無力、發(fā)硬和動作笨拙、行走不穩(wěn)、踩棉花感，可見步態(tài)蹣跚；感覺系統(tǒng)出現(xiàn)足趾、手指末梢對稱性麻刺疼痛、燒灼感，雙下肢震動覺、位置覺障礙，重癥患者可出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性癱瘓，雙側(cè)病理征陽性，有的患者出現(xiàn)括約肌功能障礙，如小便失禁等［1］。我們根據(jù)患者病史和病情演變過程及所出現(xiàn)的后續(xù)體征，加之患者有貧血和酗酒、胃炎、消化道手術(shù)史，以及血清B12監(jiān)測、影像學(xué)檢查最終確診為SCD。根據(jù)患者病情輕重給予門診觀察治療和住院治療。首先針對病因治療，如胃酸缺乏者服用胃酶合劑或飯前服用稀鹽酸合劑，以及戒酒和糾正營養(yǎng)不良，改善膳食結(jié)構(gòu)，給予富含維生素B族的食物，多食粗糧、蔬菜和動物肝臟等［1］。對有肢體癱瘓的患者加強(qiáng)功能鍛煉及針刺理療康復(fù)、中藥綜合治療。在以上治療基礎(chǔ)上均給予維生素B12肌內(nèi)注射或口服用藥，必要時輔以葉酸治療。8例患者均在不同時間內(nèi)精神及肢體功能障礙逐漸好轉(zhuǎn)或恢復(fù)，除1例患者遺留走路不穩(wěn)癥狀外，其余7例均完全治愈。

2 討論

SCD又稱維生素B12缺乏癥，維生素B12是核糖核酸合成過程中必需的輔酶，維生素B12缺乏可導(dǎo)致核糖核酸合成障礙，引起脊髓后索和側(cè)索變性，即SCD［2］。胃液中缺乏內(nèi)因子、內(nèi)因子分泌的先天性缺陷、胃腸道疾?。ㄎs性胃炎、小腸原發(fā)性吸收不良）、胃腸道手術(shù)后（胃大部切除、回場切除引起的營養(yǎng)障礙以及血液中運(yùn)鈷胺蛋白缺乏）等，均可使維生素B12攝取不足，影響其吸收轉(zhuǎn)運(yùn)。此外，葉酸代謝與維生素B12代謝有密切關(guān)系，葉酸缺乏也可引起神經(jīng)癥狀。臨床征象由強(qiáng)直、共濟(jì)失調(diào)及周圍神經(jīng)障礙組成。因本病的損害并不僅限于脊髓，周圍神經(jīng)、視神經(jīng)與大腦白質(zhì)也都有病變發(fā)生。所以，脊髓亞急性合并變性這個名稱并不恰當(dāng)，且脊髓內(nèi)的病變也不是嚴(yán)格局限于后索與側(cè)索內(nèi)兩個傳導(dǎo)束系統(tǒng)的合并變性，通過仔細(xì)檢查往往可以發(fā)現(xiàn)脊髓白質(zhì)的所有部位都可以發(fā)生病變［3］。目前SCD的發(fā)病機(jī)制仍不十分明確，但有資料表明與中樞神經(jīng)系統(tǒng)甲基化缺陷有關(guān)。維生素B12缺乏使依賴維生素B12的蛋氨酸合成酶抑制，導(dǎo)致甲基化下降。以往認(rèn)為最早的病變出現(xiàn)在脊髓后索，之后出現(xiàn)在側(cè)索和前后角，周圍神經(jīng)損害出現(xiàn)在脊髓損害的后期。但研究表明病變以周圍神經(jīng)病變?yōu)橥怀霭Y狀，相繼伴有脊髓損害。本文結(jié)果與以往認(rèn)識有所不同，且神經(jīng)電生理檢查結(jié)果提示為周圍神經(jīng)損害，以感覺和運(yùn)動軸索性損害為主，與國外報(bào)道一致［4］。

SCD的臨床主要表現(xiàn)：（1）中年起病，亞急性和慢性經(jīng)過，病情逐漸發(fā)展；（2）常胃酸缺乏及巨細(xì)胞高血紅蛋白性貧血或其他類型貧血等；（3）病變主要在脊髓后索、側(cè)索，脊髓上胸段最常受累，頸髓下段次之，周圍神經(jīng)和大腦白質(zhì)也可有改變；（4）首發(fā)癥狀常為四肢遠(yuǎn)端的感覺異常，如刺痛、麻木和燒灼感；（5）明顯的深感覺障礙和感覺性共濟(jì)失調(diào)，音叉振動覺和關(guān)節(jié)位置覺消失，走路不穩(wěn)，基底增寬，如踩棉花感，Romberg征陽性；（6）雙下肢痙攣性癱，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性；（7）末梢型感覺障礙，呈手套、襪套形分布；（8）晚期可發(fā)生屈性截癱，伴括約肌障礙，可出現(xiàn)精神癥狀和癡呆［2］。本組病例所見精神癥狀主要有易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂和類偏執(zhí)狂傾向、認(rèn)知功能減退、癡呆，少數(shù)患者視神經(jīng)萎縮及中心暗點(diǎn)，提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累，但很少波及其他腦神經(jīng)。本組病例的精神癥狀為SCD的最早表現(xiàn)，早期不伴或很少伴神經(jīng)系統(tǒng)其他病征，與傳統(tǒng)的臨床表現(xiàn)有所不同，臨床雖以精神系統(tǒng)疾病給予相關(guān)綜合治療，但收效甚微。隨著治療過程的延長及時間推移，逐步出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的相關(guān)臨床表現(xiàn)，少數(shù)病例因未明確診斷，幾乎造成不可逆脊髓損傷。因此，早期診斷和及時治療是預(yù)后的關(guān)鍵。類似相關(guān)診斷未明的精神癥狀患者一定注意有無其他疾病同時存在，如胃病及胃腸道手術(shù)后、大量酗酒、小腸吸收不良、不明原因的貧血等，必要時借助輔助檢查及影像學(xué)檢查確診，以減少臨床誤診率和致殘率，提高臨床療效。

［1］王維治，羅祖明主編 .神經(jīng)病學(xué)［M］.5版 .北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：122－123.

［2］胡維銘，王維治主編 .神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)生1000問［M］.4版 .北京：中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2011：281.

［3］史玉泉主編 .實(shí)用神經(jīng)病學(xué)［M］.2版 .北京：人民衛(wèi)生出版社，1994：310

［4］劉素芝，馬建國，劉玉偉 .亞急性聯(lián)合變性周圍神經(jīng)病變臨床及神經(jīng)電生理［J］.中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2000，1：7.