盧鶴云

蠶豆病是由于進食蠶豆、蠶豆制品或母親食用蠶豆后哺乳嬰幼兒所引起的一種急性血管內(nèi)溶血性貧血疾病，該病發(fā)病后多為兒科急危重癥，需積極搶救治療。為提高和加強對本病的認識，現(xiàn)對我院1995—2011年收治的73例蠶豆病患兒的臨床資料進行分析，總結(jié)其發(fā)病誘因、臨床特點及治療情況。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取1995—2011年我院收治的小兒蠶豆病73例為研究對象，其中男71例，女2例;年齡5個月～6歲，＜1歲8例 (占11%)，1～3歲52例 (占71%)，4～6歲13例 (占18%);漢族71例，傣族2例;農(nóng)村58例，城市15例。發(fā)病季節(jié):1～3月份56例 (占77%)，4～6月份12例(占16%)，7～9月份3例 (占4%)，10～12月份2例 (占3%)。死亡2例 (占3%)。

1.2 診斷依據(jù) 根據(jù)《諸福堂實用兒科學(xué)》第七版中蠶豆病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］:服用蠶豆后出現(xiàn)貧血、黃疸、血紅蛋白尿。

1.3 治療標(biāo)準(zhǔn) 痊愈:黃疸消退，貧血改善，尿液正常，血紅蛋白恢復(fù)正常，尿常規(guī)正常［2］。好轉(zhuǎn):臨床癥狀改善，實驗室各項指標(biāo)較入院時均有明顯改善或正常，但血紅蛋白尚未達到正常標(biāo)準(zhǔn)。

1.4 方法 回顧性分析73例蠶豆病患兒的發(fā)病誘因、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、治療及預(yù)后。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病誘因 食用新鮮蠶豆64例，食用蠶豆粉絲3例，食用干蠶豆2例，母親食用蠶豆后哺乳2例，食用蠶豆面條1例，食用蠶豆醬油1例。

2.2 臨床表現(xiàn) 73例均先后出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，醬油樣、葡萄酒樣或濃茶樣小便。68例合并口唇、瞼結(jié)膜蒼白。56例合并消化道癥狀:惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，其中2例出現(xiàn)嘔血、便血。55例合并發(fā)熱，低、中度發(fā)熱54例，高熱1例，最高體溫39.2℃。12例合并出汗、煩躁。11例合并呼吸道感染。10例年長兒訴乏力。2例訴腰痛。59例精神萎靡，2例深昏迷。6例肝臟輕度腫大，脾臟均未觸及腫大。6例合并心力衰竭。2例心尖部聞及Ⅱ級收縮期吹風(fēng)樣柔和雜音。2例合并氮質(zhì)血癥。2例合并多器官功能衰竭。

2.3 實驗室檢查 血紅蛋白60～85 g/L 16例，30～59 g/L 53例，＜30 g/L 4例，最低值為28 g/L。白細胞計數(shù) (4.0～9.9) ×109/L 10例，(10.0～15.0) ×109/L 23例，(15.1～20.0) ×109/L 15例，(20.1～20.9) ×109/L 19例，＞30.0×109/L 6例，最高值為37.2×109/L。血小板計數(shù) (100～300) ×109/L 41例， (301～400) ×109/L 26例， (401～500) ×109/L 5例，＞500×109/L 1例，最高值為534×109/L。尿隱血試驗+～++39例，+++34例。尿蛋白+～++59例，+++14例。尿白細胞+3例，+++2例。尿膽原陽性31例。肝功能:總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素均增高10例，堿性磷酸酶增高14例，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶均增高13例，乳酸脫氫酶增高7例。尿素氮增高2例?！癘”型血26例，“A”型血17例，“B”型血21例，“AB”型血9例，73例均為RH陽性血。胸部X線片提示肺部感染2例。心電圖示竇性心動過速65例。因本院實驗室條件所限未開展紅細胞葡萄糖－6－磷酸脫氫酶(G－6－PD)活性測定。

2.4 治療及預(yù)后 明確診斷后立即禁食蠶豆及蠶豆制品，禁服氧化類藥物。均輸血1～2次，每次輸全血100～200 ml或濃縮紅細胞1.0～1.5 U，堿化尿液、使用激素、處理并發(fā)癥、維持水電解質(zhì)酸堿平衡。14例痊愈出院，57例好轉(zhuǎn)出院，2例因就診時間較晚，合并多臟器功能衰竭死亡。2例1年內(nèi)發(fā)病2次，1例間隔2年后發(fā)病1次。

3 討論

G－6－PD缺乏癥是一種連鎖不完全顯性紅細胞酶缺陷病。根據(jù)誘發(fā)溶血的不同原因，分為5種臨床類型:伯氨喹型藥物性溶血性貧血、蠶豆病、新生兒黃疸、感染誘發(fā)的溶血、先天性非球形細胞性溶血性貧血。蠶豆病為其中一型，是由進食蠶豆、蠶豆制品或母親食用蠶豆后哺乳嬰幼兒所引起的急性血管內(nèi)溶血性貧血，在廣東、四川、廣西、湖南、江西等地為農(nóng)村常見的血液病。蠶豆誘發(fā)溶血的機制未明，蠶豆浸液中含有多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等類似氧化劑物質(zhì)，可能與蠶豆病的發(fā)病相關(guān)。蠶豆病為不完全性顯性遺傳疾病，故男性發(fā)病居多，本組病例男性占97%。

基層醫(yī)院由于受實驗室條件限制，不能開展G－6－PD活性測定，小兒蠶豆病的診斷主要依靠病史、體征及血、尿常規(guī)、肝腎功能等實驗室檢查。主要臨床表現(xiàn)為食用蠶豆或蠶豆制品后倦怠、頭暈、發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐、黃疸、貧血、血紅蛋白尿等，少數(shù)出現(xiàn)膽紅素腦病、休克、急性腎衰竭，甚至多臟器功能衰竭死亡。臨床上分為頓挫型、輕型、重型和暴發(fā)型［3］。詳細詢問病史是明確診斷、避免誤診的重要手段。需要注意的是，蠶豆攝入可有多種途徑，進食生熟、干鮮蠶豆及蠶豆制品，吸入蠶豆花粉均可誘發(fā)本病，乳母進食蠶豆后哺乳也可引起嬰兒發(fā)病。G－6－PD缺陷的兒童吃蠶豆后并不是全都發(fā)病，發(fā)病及病情輕重與食用蠶豆量無關(guān)。對黃疸明顯者，要注意與黃疸型肝炎鑒別;伴高熱者，要注意與瘧疾或敗血癥相鑒別。

本病由于大量紅細胞短期內(nèi)迅速破壞，血紅蛋白銳減，血液攜氧能力降低，全身組織和器官缺氧，產(chǎn)生嚴重癥狀，且紅細胞破壞的分解產(chǎn)物對機體產(chǎn)生損害，故必須緊急處置。救治要點包括［4］:(1)去除誘因，禁食蠶豆、蠶豆制品、氧化性藥物，以免再次溶血。(2)輸全血或輸濃縮紅細胞，對挽救生命、減少并發(fā)癥有重要意義。血紅蛋白＜70 g/L，應(yīng)立刻輸血;血紅蛋白70～90 g/L，存在血紅蛋白尿者也需要輸血。(3)堿化尿液，防止破壞的血紅蛋白阻塞腎小管而損害腎功能。(4)應(yīng)用抗氧化劑穩(wěn)定紅細胞膜，嚴重病例使用糖皮質(zhì)激素阻斷溶血。(5)維持水電解質(zhì)酸堿平衡，注意控制輸液量及輸液速度。(6)預(yù)防和控制感染、吸氧等對癥支持治療。(7)加強該疾病的健康教育工作。

蠶豆病起病急，溶血一般持續(xù)1～2 d或10 d不等，住院期間要密切觀察患兒的病情變化，包括溶血是否控制、貧血是否改善、有無并發(fā)癥等。當(dāng)患兒出現(xiàn)少尿、無尿時，要警惕急性腎衰竭的發(fā)生。出現(xiàn)氣急、心率加快、煩躁不安時，要注意心力衰竭及休克的發(fā)生。出現(xiàn)昏迷、抽搐、意識改變和瞳孔改變時，要注意合并腦水腫的發(fā)生。出現(xiàn)并發(fā)癥時，要早做處理，注意保護重要臟器功能。

明確診斷后要及時教育患兒家長及患兒盡量避免接觸蠶豆及蠶豆制品;避免帶患兒到蠶豆地玩耍;不要隨意服用藥物;無論患兒患何種疾病就診，每次就診時都要告知接診醫(yī)生患兒曾患過“蠶豆病”;發(fā)病后要及時到有輸血條件的醫(yī)院進行救治。

本地為瘧疾流行地區(qū)，疾病預(yù)防控制中心在發(fā)放抗瘧藥時應(yīng)注意詢問病史篩查本病以防服用伯氨喹啉類藥物而溶血。目前，當(dāng)?shù)赝七M實施“婦幼健康”計劃，新生兒疾病篩查中已加強對本病的普查，通過普查，能讓家長及時掌握孩子是否患有該病，以便采取相應(yīng)預(yù)防措施，可以有效減低此病的發(fā)生。

1 胡亞美，江載芳.諸福堂實用兒科學(xué) ［M］.7版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:1756.

2 鄭寶燕，唐書生.281例蠶豆病臨床分析 ［J］.中國全科醫(yī)學(xué)，2005，8(1):58－59.

3 張志泉，金潤銘.蠶豆病的診療現(xiàn)狀 ［J］.中國小兒血液與腫瘤雜志，2010，15(1):3.

4 劉雁，周先珍，李生和.小兒蠶豆病40例診療體會 ［J］.中國實用鄉(xiāng)村醫(yī)生雜志，2007，14(4):35－36.