胡小苗，肖寶來 （長江大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市第一人民醫(yī)院胃腸外科，湖北 荊州434000）

腹膜假粘液瘤 （PMP）是一種以粘液外分泌性細胞在腹膜及網(wǎng)膜種植而導(dǎo)致腹腔內(nèi)大量膠凍狀粘液腹水為特征的疾病。腹膜假粘液瘤的發(fā)病率較低，并且缺乏特有的臨床表現(xiàn)和檢查手段，因此首診誤診率高。本文對我院收治的15例腹膜假黏液瘤病例的臨床資料進行回顧性分析，并且結(jié)合文獻復(fù)習(xí)其臨床表現(xiàn)，影像學(xué)、病理學(xué)特點，探討誤診的原因、診斷及治療方法，以提高臨床診斷水平，改進治療方法。

1 對象與方法

1.1 對象

檢索我院1970至2011年收治的PMP病例，均經(jīng)病理最終確診共15例。

1.2 方法

對患者的臨床資料進行回顧性分析，包括性別、年齡、就診時間、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、實驗室檢查、首診診斷、診治經(jīng)過、最終診斷及確診方法。

2 結(jié) 果

2.1 臨床資料

1）15例患者中男性5例，女性10例，男女比例1∶2。平均年齡54.5（37～72）歲。

2）2例 （13.33%）以急性腹痛伴發(fā)熱起病，癥狀類似急性闌尾炎，10例 （66.67%）以腹脹起病。其中4例 （26.67%）合并慢性腹痛，8例 （53.33%）可捫及腹部包快，6例 （40%）合并慢性消耗性表現(xiàn)，包括乏力、消瘦、貧血等。13例 （86.67%）腹水征 （＋）。

2.2 輔助檢查

1）影像學(xué)檢查：B超、CT檢查均有陽性發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為腹水、腹部包快。

2）實驗室檢查：腫瘤標(biāo)志物多有升高，其中檢驗CEA 10例，8例升高 （80%）。檢驗CA125 12例，6例升高 （50%）。檢驗CA199 5例，3例升高 （60%）。

3）5例行腹腔穿刺，1例誤診為結(jié)核性腹膜炎，1例確診，其他3例無陽性發(fā)現(xiàn)。15例患者均未行腹腔腫塊穿刺細胞學(xué)檢查。

2.3 診斷

15例中首診確診1例，確診方法為腹水穿刺細胞學(xué)檢查找到腫瘤細胞，其他均誤診，誤診率高達93.33%。包括結(jié)核性腹膜炎5例 （33.33%），卵巢癌5例 （33.33%），腹膜癌1例 （6.67%），淋巴瘤1例 （6.67%），結(jié)腸癌1例 （6.67%），闌尾炎2例 （13.33%）。

2.4 治療

15例均經(jīng)手術(shù)治療，其中行減瘤手術(shù)8例，多次減瘤手術(shù)3例，無法手術(shù)切除僅行開腹取活檢7例。腹腔化療12例，普通腹腔化療8例，腹腔熱灌注化療4例?；熕幬锞鶠閱我挥盟?，包括DDP、氟尿嘧啶。全身化療1例，為DDP＋5－FU。

3 討 論

腹膜假粘液瘤為臨床少見病例，1864年Rokitansky首先報道并命名為PMP。對于PMP的組織來源以前多有爭論，認(rèn)為可能來源于闌尾、卵巢，或者是其他組織器官 （有報道可能來源于胃、結(jié)直腸［1］，胰腺［2］，膽囊、膽管［3］等）可產(chǎn)生粘液的囊腫、囊腺瘤、囊腺癌。當(dāng)這些囊性腫瘤破裂，粘液外流，粘液細胞種植于腹膜、網(wǎng)膜及臟器表面，形成PMP。目前對PMP的組織來源有如下共識［4］：①原發(fā)卵巢腫瘤可能破裂，但溢出的粘液細胞不會發(fā)生PMP。②同時存在卵巢囊腫和闌尾粘液瘤的PMP患者常見。③PMP患者闌尾粘液瘤破裂后，膠凍樣腹水及隨后的纖維化使原發(fā)闌尾腫瘤難以檢出。④PMP患者繼發(fā)卵巢粘液瘤也可能較大，肉眼觀察和鏡下檢查與原發(fā)卵巢腫瘤相似。Connell［5］通過人體克隆的粘液基因研究表明，腹膜假粘液瘤可能來源于表達MUC2基因的杯狀細胞。由于MUC2基因的過度表達，使大量粘液產(chǎn)生后無法回流而在細胞外聚集形成，并通過MUC2基因譜比較，認(rèn)為腹膜假粘液瘤來源于闌尾而不是卵巢。

Ronett根據(jù)病理和預(yù)后等將此病分為3類［6］：①彌散性腹膜腺粘液病 （DPAM）。缺乏增生上皮細胞，少量不典型增生和核分裂象。②腹膜粘液癌病 （PMCA）。廣泛的增生上皮，細胞不典型增生和核分裂象比例高。③中間型 （PMCA I／D）。合并有DPAM和PMCA的組織形態(tài)特征，并統(tǒng)計DPAM和PMCA在病理和預(yù)后等方面有明顯的差異，DPAM的5年和10年生存率分別為75%和68%，PMCA和PMCA I／D病人的5年和10年生存率分別為50%和21%。認(rèn)為對于腹膜假粘液瘤病人應(yīng)根據(jù)病理類型區(qū)別治療。

PMP的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，包括腹脹、腹痛、腹圍增大、腹部包快、腹水征、發(fā)熱、惡心、嘔吐、乏力、貧血、消瘦等。容易與腹腔其他疾病混淆，①肝硬化、腎病綜合征等引起的腹水。②腹腔炎性疾?。涸l(fā)性、繼發(fā)性腹膜炎，結(jié)核性腹膜炎等。③腹膜腫瘤性疾病：原發(fā)性腹膜癌、惡性腹膜間皮瘤、良性多囊性腹膜間皮瘤等。④回盲部腫瘤、卵巢腫瘤。⑤晚期腹腔惡性腫瘤合并腹水。

B超、CT等影像學(xué)檢查可提示腹腔囊性占位及腹水，有文獻總結(jié)PMP的CT典型特征［7］為：①腹盆腔內(nèi)囊樣密度腫塊，密度均勻，CT值近似水密度或略高，邊緣性強化，多囊，囊壁大多厚度一致，并可在臟器表面形成扇貝狀壓跡。②有些病例可見斑點狀鈣化。③大量粘液形成時形似大量腹水，但腸管不能到達前腹壁，改變體位無腹水流動現(xiàn)象。④有些病例除了見到腹腔囊樣包快外，還可顯示原發(fā)灶及網(wǎng)膜、腹膜及腸系膜浸潤改變、腹膜后淋巴結(jié)腫大。但臨床實踐中難以與腹腔結(jié)核所致的炎性包裹性積液及其他組織來源的腹腔晚期惡性腫瘤相鑒別，術(shù)前無法根據(jù)影像學(xué)檢查明確診斷，其臨床意義在于幫助外科醫(yī)生術(shù)前對腫瘤定位，選擇手術(shù)方案及術(shù)后監(jiān)測復(fù)發(fā)。腫瘤標(biāo)志物如CEA、CA125、CA199在多數(shù)PMP患者中可見升高，但缺乏特異性。B超引導(dǎo)下腹水穿刺細胞學(xué)檢查如可取得病理學(xué)診斷即可確診，但陽性率并不高，一是由于膠凍樣粘液不易抽出，二是由于往往抽出物中僅含有少量的細胞和大量的粘液素，缺乏特異的細胞學(xué)表現(xiàn)。腹膜假粘液瘤手術(shù)治療包括減瘤術(shù)和腫瘤細胞減滅術(shù)，對于復(fù)發(fā)病例主張再次甚至多次減瘤手術(shù)。首次手術(shù)應(yīng)切除原發(fā)病灶闌尾，因腫瘤常在早期就累犯卵巢，破裂的卵泡有利于脫落細胞生長，手術(shù)宜同時行雙側(cè)卵巢切除，粘液病變應(yīng)盡可能清除，病變局限時可切除其他臟器。腫瘤細胞減滅術(shù)包括大網(wǎng)膜加脾切除，左右上象限腹膜切除，小網(wǎng)膜加膽囊切除，部分或全胃切除及盆腔腹膜和乙狀結(jié)腸切除。但有學(xué)者提出此手術(shù)有很高的并發(fā)癥率和死亡率，且不能提高生存率，臨床應(yīng)用需謹(jǐn)慎。

腹膜假粘液瘤的非手術(shù)治療包括化療、放療、生物治療、光療以及Green首先提出的用葡萄糖溶液松解粘液瘤［8］等治療措施。因腫瘤基本位于腹腔內(nèi)，容易暴露于高濃度腹腔化療藥物中，積極的腹腔熱灌注化療可望提高術(shù)后生存率。Edward等研究認(rèn)為腹腔熱灌注化療為PMP的典型適應(yīng)證，5年生存率可達66%～97%。

減瘤手術(shù)指數(shù)可以用來評價術(shù)后腫瘤殘留量，①完整切除術(shù) （CC－0）：無腫瘤殘留。②完全減瘤術(shù)（CC－1）：結(jié)節(jié)＜0.25cm。③不完全減瘤術(shù)，中度腫瘤殘留 （CC－2）：結(jié)節(jié)≥0.25cm，≤2.5cm。④不完全減瘤術(shù)，大塊腫瘤殘留 （CC－3）：結(jié)節(jié)＞2.5cm。Sugarbaker對385例PMP患者實施減瘤手術(shù)加圍手術(shù)期腹腔熱化療，獲得完全減瘤 （CC－0，CC－1）病理為DPAM的病人5年生存率為86%；PMCA I／D病人5年生存率為50%；不完全減瘤術(shù)的病人 （CC－2，CC－3）5年和10年生存率分別為20%和0。

腹膜假粘液瘤為臨床少見病例，有文獻報道每10000次腹部手術(shù)中可遇到2例，臨床醫(yī)生常對此準(zhǔn)備不足，并且由于PMP缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和檢查手段，因此術(shù)前診斷困難，有文獻報道術(shù)前誤診率高達76%～100%。本組統(tǒng)計15例術(shù)前誤診率93.33%，與文獻報道相符。加強臨床醫(yī)師，包括影像、病理醫(yī)師對PMP的認(rèn)識，重視腹穿，特別是B超引導(dǎo)下腹腔穿刺細胞學(xué)檢查，必要時多部位、多次穿刺可提高診斷符合率，確診依賴于病理學(xué)檢查。

PMP發(fā)病率低，難以在一家醫(yī)院進行大樣本臨床對照研究。加強全國各醫(yī)院的協(xié)作，在全國范圍內(nèi)建立分組、規(guī)范化治療及隨訪機制，可進一步了解PMP并改進治療方法，以改善患者生存質(zhì)量。