周應(yīng)媛 梁文杰 許順良

惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

周應(yīng)媛 梁文杰 許順良

惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）是一種少見的外胚層間充質(zhì)起源的惡性梭形軟組織腫瘤，既往國內(nèi)多為個案報道，少有詳細的影像學(xué)表現(xiàn)分析。我們收集了13例經(jīng)病理檢查確診的MPNST患者的影像學(xué)資料，結(jié)合相關(guān)文獻，對其影像學(xué)表現(xiàn)作一分析。

1 對象和方法

1.1 對象 收集2006-06—2012-04在兩家醫(yī)院就診且影像學(xué)資料完整的MPNST患者13例（長興縣中醫(yī)院2例，浙醫(yī)一院11例），其中男9例，女4例，年齡22～85歲，平均（47.2±18.3）歲。臨床表現(xiàn)有右前臂酸脹1例，左腰部脹痛1例，血便1例，腹脹2例，左大腿酸脹1例，右側(cè)鼻塞伴頭暈1例，其余6例均為無癥狀腫塊。9例患者行CT平掃加增強掃描，病變位于后腹膜3例，左大腿、右大腿、右前臂、右臀、盆腔和左頸部各1例。4例患者行MR平掃加增強掃描，病變位于右頸部、右臀、右側(cè)鼻腔和左大腿伴頭皮、右側(cè)腮腺各1例。行病灶切除術(shù)10例，病變穿刺活檢3例。經(jīng)病理組織學(xué)加免疫組化檢查均診斷為MPNST。

1.2 方法 使用Toshiba Aquilion 16多排螺旋CT掃描儀和（或）GE1.5或3.0T MR掃描儀。多排螺旋CT掃描儀參數(shù)如下：探測器數(shù)目16排,管電壓120kV，管電流260mA，層厚5～7mm，螺距1。掃描范圍為覆蓋整個腫瘤的連續(xù)掃描。增強掃描時前臂靜脈團注非離子型碘對比劑60～80ml，注射流率2～4ml/s。4例行MR常規(guī)序列加增強掃描，重復(fù)時間3 500ms，回波時間80ms，激勵次數(shù)2，視野38cm×30cm，矩陣320×224，層厚5～7mm，間隔1mm，增強掃描采用脂肪抑制序列，經(jīng)肘靜脈快速注入0.1mmol/kg對比劑。

2 結(jié)果

2.1 頭頸部MPNST 頸部病變患者1例CT表現(xiàn)為右側(cè)咽旁間隙一不規(guī)則腫塊，邊界欠清，大小約4.3cm× 6.6cm，內(nèi)部密度不均勻，下界向胸廓內(nèi)延伸，上界向顱底延伸，氣管受壓左移，增強掃描呈不均勻強化；另1例MR表現(xiàn)為右側(cè)頸動脈鞘區(qū)域一類圓形異常信號灶，大小約3.2cm×2.0cm，邊界清晰，呈囊實性，T1WI呈等信號，其內(nèi)可見更低信號區(qū)，T2WI病灶周邊稍高信號，中央呈高信號，還可見斑片狀短T2信號，周圍血管受壓外移，增強后病灶實性部分明顯強化。1例鼻腔病變患者MR表現(xiàn)為右側(cè)鼻腔后方近鼻咽頂部一軟組織腫塊，邊界欠清，大小約1.4cm×2.4cm，呈稍長T1、T2信號，增強后可見病灶呈不均勻片狀強化。

2.2 軀干MPNST 后腹膜病變患者腹部CT表現(xiàn)為后腹膜巨大腫塊（其中1例表現(xiàn)為左腎腫塊），大小分別為9.8 cm×15.1cm、7.2cm×8.8cm和8.2cm×15.5cm，2例病灶內(nèi)部不均勻，邊緣不清，周圍組織受壓，增強掃描均呈輕中度或明顯不均勻片絮狀強化（圖1）。1例伴有盆壁及盆腔內(nèi)多發(fā)軟組織腫塊，1例伴有肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。盆腔病變1例患者CT表現(xiàn)為膀胱直腸間隙間大小約7.4cm×7.8cm×11.4cm囊實性軟組織腫塊，邊緣不清，增強掃描實性部分不均勻強化。臀部病變患者1例CT表現(xiàn)為右臀下方一2.5cm×3.0cm軟組織腫塊，邊緣不清，增強掃描不均勻強化；1例MR表現(xiàn)為右臀部肌間隙團塊狀異常信號，T1WI呈不均勻稍低信號，T2WI呈混雜高信號，大小約14.2cm×16.3cm，邊緣不清，增強掃描明顯不均勻強化。

2.3 四肢MPNST 大腿病變患者CT表現(xiàn)為大腿或前臂不規(guī)則團塊，大小分別為4.2cm×5.3cm、5.4cm×6.8和8.5cm×9.2cm，邊緣均不清，鄰近肌肉組織及骨質(zhì)有受累表現(xiàn)；增強掃描均呈不均勻片狀或絮狀強化；其中1例MR表現(xiàn)為左大腿外側(cè)間隙團塊狀異常信號，T1WI病灶上部呈等信號，下部呈稍高信號，T2WI呈高信號為主，病灶內(nèi)見絮狀低信號，增強掃描呈團片狀不均勻強化（圖2）。另1例大腿病變合并頭皮及腮腺腫塊患者MR表現(xiàn)為左側(cè)大腿中段股內(nèi)側(cè)肌結(jié)節(jié)狀等T1稍長T2信號，范圍約3.5cm×1.8cm×1.4cm，邊界較清，周圍肌肉及及間隙內(nèi)見片狀水腫信號，增強掃描呈片狀強化；右額部皮下及左腮腺區(qū)均見一類圓形軟組織腫塊，呈T1WI低信號T2WI高信號，信號欠均勻，大小分別約8.5cm×5.5cm和1.5cm×1.5cm，增強后病灶較輕中度不均勻強化。有1例出現(xiàn)肺部多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。

圖1 1例后腹膜MPNST患者CT表現(xiàn)（A：CT腹部橫斷位平掃后腹膜可見團塊狀軟組織密度影，邊緣分葉，其內(nèi)密度欠均勻，邊緣欠清，周圍肝臟及胃腔明顯受壓、移位；B-D：各期增強掃描病變內(nèi)可見片狀及絮狀強化）

圖2 大腿MPNST的MR表現(xiàn)（A、B：臀部MR平掃冠狀位左側(cè)大腿外側(cè)肌肉間隙可見團片狀異常信號，T1WI呈等、低混雜信號，T2WI呈等高信號，邊緣不清；C：增強掃描，病變內(nèi)可見團片狀較明顯強化實性成份）

3 討論

1994 年WHO以MPNST代替以往的“惡性神經(jīng)鞘瘤”、“惡性許旺氏瘤”、“神經(jīng)源性肉瘤”和“神經(jīng)纖維肉瘤”等名稱，它是指起源于神經(jīng)外膜或外周神經(jīng)的脈管系統(tǒng)的一類腫瘤。MPNST約占全部軟組織肉瘤的3%～ 10%，該病傾向復(fù)發(fā)并且容易轉(zhuǎn)移，是一種惡性程度很高的惡性腫瘤[1]。MPNST的發(fā)病無性別及種族差異，大多數(shù)患者發(fā)病年齡在70歲左右，而與1型神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)的病例常發(fā)生在30～40歲左右[2]。MPNST與1型神經(jīng)纖維瘤病有很高的相關(guān)性，約4%～10%的1型神經(jīng)纖維瘤病將發(fā)展成為MPNST[3]。約10%的MPNST患者其發(fā)病與各種疾病導(dǎo)致的放射治療有關(guān)，約發(fā)生在初次治療后15年左右[4]。

術(shù)前采用CT及MR檢查進行評估，對手術(shù)方式的選擇、組織切除的范圍及術(shù)后評價都有重要的意義。結(jié)合有關(guān)文獻及本組患者的資料，筆者總結(jié)MPNST的影像學(xué)表現(xiàn)特點如下：（1）MPNST好發(fā)于軀干，其次為四肢，頸部等少見部位亦有報道[2，5]。本組患者同樣以軀干部好發(fā)（6/13）。值得一提的是本組1例患者有多發(fā)病灶，更提示全面的術(shù)前影像學(xué)評價是必要的。（2）MPNST病灶長徑4～12cm，平均約7cm，與1型神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)者更大，約8.0～15.0cm，平均約10.0cm[2]。本組患者中與纖維瘤病相關(guān)的MPNST亦表現(xiàn)為外形較大。既往的研究強調(diào)了MPNST較大且邊緣浸潤為影像學(xué)重要特點[6]。筆者認為當病灶位置較表淺或壓迫重要器官時，MPNST可能被較早發(fā)現(xiàn)，此時病灶尚較小。偶爾病變浸潤不明顯時，病灶邊緣亦可表現(xiàn)清晰。（3）MPNST在CT上多表現(xiàn)為不均質(zhì)軟組織腫塊[7]；在MR的T1WI序列上，與周圍肌肉信號相比，大致表現(xiàn)為等信號；在T2WI序列上MPNST多表現(xiàn)為高信號，信號多不均勻，增強掃描呈不均勻強化[7]。筆者認為MPNST內(nèi)部不均勻片絮狀強化是其影像學(xué)表現(xiàn)的重要特征，本組患者中除2例較小病灶強化較均勻外，大部分病灶均呈不均勻片狀或絮狀強化。這可能與腫瘤惡性程度較高有關(guān)，在腫瘤快速生長過程中腫瘤血管未能滿足腫瘤血供需要而容易發(fā)生缺血壞死，直至導(dǎo)致囊變。（4）MPNST遠處器官轉(zhuǎn)移最常發(fā)生在肺，骨、肝臟及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移亦可見[2]。本組有2例發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移。

不同部位的MPNST需要與其它的腫瘤或非腫瘤性病變相鑒別。軀干MPNST需要與纖維瘤、平滑肌肉瘤、間質(zhì)瘤等相鑒別。四肢MPNST需要與橫紋肌肉瘤、良性神經(jīng)源性腫瘤、炎性腫塊等相鑒別。頭頸部MPNST需要與神經(jīng)鞘瘤、頸動脈體瘤、放療術(shù)后炎性改變等相鑒別。1型神經(jīng)纖維瘤病病史及放射性治療史等臨床信息提示我們需要考慮MPNST的可能性。本組患者尚有3例病灶短期快速增大，提示了良性神經(jīng)源性腫瘤惡變。鑒別診斷時“靶征”被認為常常出現(xiàn)在纖維瘤而非MPNST，有助于兩者的區(qū)別[8]。其它鑒別點包括：相對纖維瘤，MPNST通常較大（長徑＞5cm），邊界不清并且病灶內(nèi)部成份不均勻[7-8]。有研究證實，MR檢查中，T1WI高信號及腫瘤內(nèi)分葉樣結(jié)構(gòu)高度提示MPNST[9]。另有研究則認為，囊變、瘤周水腫樣區(qū)域?qū)PNST同樣有診斷價值[10]。分析本組患者，筆者發(fā)現(xiàn)病灶不規(guī)則片絮狀強化是MPNST影像學(xué)診斷與鑒別診斷的又一個重要特征。

總之，MPNST是一種少見的惡性程度較高的軟組織腫瘤，以軀干部多見，其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特點，但其最終診斷需病理檢查明確。

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2012-06-21）

（本文編輯：沈叔洪）

313100 長興縣中醫(yī)院放射科（周應(yīng)媛）；浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院放射科（梁文杰、許順良）

許順良，E-mail：shunliangx@163.com