朱光輝　高培培　濮禮臣

自1997年以來(lái)筆者共收治6例TessierIII號(hào)面裂，根據(jù)畸形特點(diǎn)采用不同的手術(shù)方法進(jìn)行修復(fù)，取得了比較滿意的效果。

1 臨床資料

男4例，女2例。年齡1.5～20歲。右側(cè)2例，左側(cè)4例。主要表現(xiàn)為患側(cè)鼻翼基部向上移位、鼻翼短小，患側(cè)內(nèi)眥與鼻翼之間距離縮短，其中內(nèi)眥向下移位者4例；下瞼緣缺損3例，缺損范圍在5～9mm之間。6例患者中5例伴有多發(fā)畸形，伴隨畸形包括：鼻正中裂及鼻小柱根部多余的鼻孔；同側(cè)鼻面溝處多余鼻孔；同側(cè)三度唇裂；同側(cè)一度唇裂；對(duì)側(cè)顴眶骨發(fā)育不全、面橫裂、腭裂及對(duì)側(cè)眼球缺失等。

2 手術(shù)方法

眼部畸形的矯正，采用上瞼眼輪匝肌肌皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)下瞼皮膚缺損4例，采用Z成形術(shù)矯正內(nèi)眥角的下內(nèi)移位1例。鼻部畸形的矯正，采用鼻唇溝皮瓣修復(fù)鼻側(cè)皮膚缺損3例；對(duì)于輕度鼻翼畸形者，僅行鼻翼基底部位置異常的矯正。其中采用Z成形術(shù)矯正鼻翼內(nèi)上移位1例，采用Y-V成形術(shù)矯正鼻翼基腳上移1例。

2.1 眼部畸形的矯正：采用上瞼眼輪匝肌肌皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)下瞼皮膚缺損時(shí)，參考健側(cè)內(nèi)眥位置用美藍(lán)標(biāo)記患側(cè)新內(nèi)眥位置。在患側(cè)上瞼皮膚設(shè)計(jì)眼輪匝肌肌皮瓣，使皮瓣蒂部的上界位于新內(nèi)眥處，皮瓣長(zhǎng)15～20mm，寬5～6mm。全層切除異位的內(nèi)眥角，將切口兩側(cè)的瞼結(jié)膜直接縫合，將上瞼眼輪匝肌肌皮瓣掀起后，向下旋轉(zhuǎn)至下瞼皮膚缺損處，用1-0絲線將下瞼板內(nèi)側(cè)端與鼻骨的骨膜縫合固定，7-0尼龍線間斷縫合皮膚。

采用Z成形術(shù)矯正內(nèi)眥下移畸形時(shí)，確定新內(nèi)眥的位置后設(shè)計(jì)Z形切口，切開(kāi)皮膚及皮下組織，掀起皮瓣，解剖出內(nèi)眥韌帶，用1-0絲線將內(nèi)眥韌帶縫合固定于鼻背骨膜上，將三角形皮瓣交叉換位后7-0尼龍線間斷縫合。

2.2 鼻翼畸形的矯正：采用鼻唇溝皮瓣修復(fù)鼻翼畸形時(shí)，用美藍(lán)在患側(cè)鼻翼溝處設(shè)計(jì)一弧形切口，切口下端延伸到新鼻翼基底的位置，按設(shè)計(jì)線切開(kāi)鼻翼溝處皮膚及皮下組織，在鼻翼面溝處則全層切開(kāi)鼻翼，充分松解皮下的結(jié)締組織，使患側(cè)鼻翼緣下降到與健側(cè)相同水平。沿梨狀孔邊緣剖開(kāi)皮膚黏膜的交界處，將形成的鼻翼瓣遠(yuǎn)端縫合固定于新鼻翼位置的梨狀孔邊緣的骨膜上。根據(jù)鼻側(cè)遺留創(chuàng)面的大小設(shè)計(jì)蒂在下的鼻唇溝皮瓣。掀起皮瓣后，旋轉(zhuǎn)至創(chuàng)面，并與相應(yīng)創(chuàng)緣縫合，使患側(cè)鼻翼與健側(cè)對(duì)稱。掀起顴頰部皮瓣，向鼻部旋轉(zhuǎn)修復(fù)鼻背皮膚缺損。

采用Z成形術(shù)或Y-V成形術(shù)矯正鼻翼畸形時(shí)，首先確定患側(cè)鼻翼的新位置，然后根據(jù)畸形情況采用Z成形術(shù)或Y-V成形術(shù)的原則設(shè)計(jì)皮瓣，沿切口線切開(kāi)皮膚、皮下組織，并沿鼻翼面溝全層切開(kāi)鼻翼，在梨狀孔邊緣皮下鈍分離進(jìn)行充分的松解，使鼻翼基腳能無(wú)張力的到達(dá)手術(shù)設(shè)計(jì)位置，用1-0絲線將鼻翼創(chuàng)面的致密結(jié)締組織與梨狀孔外下緣的骨膜牢固縫合固定。將皮瓣交叉換位后間斷縫合皮膚及皮下組織。

3 結(jié)果

3.1 6例患者術(shù)后傷口愈合好，眼、鼻外形明顯改善。眼瞼無(wú)外翻、閉合良好。雙側(cè)鼻孔基本對(duì)稱。如圖1C、圖2C、圖3B。

3.2 典型病例

3.2.1 病例1：女，4歲，先天性左側(cè)Tessier3號(hào)面裂，檢查：左側(cè)下瞼外翻，淚道口移位，淚溢，左側(cè)內(nèi)眥角向下移位，左側(cè)內(nèi)眥點(diǎn)低于右側(cè)10mm，左側(cè)下瞼緣內(nèi)側(cè)缺損約5mm，左側(cè)鼻翼基腳較右側(cè)鼻翼基腳高7mm。治療方法：上瞼眼輪匝肌肌皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)下瞼皮膚缺損，形成新的內(nèi)眥。沿鼻翼溝切開(kāi)皮膚后松解鼻翼周圍的結(jié)締組織，使之下降到新鼻翼的位置，采用鼻唇溝皮瓣修復(fù)遺留的鼻翼皮膚缺損。術(shù)后7天拆線，傷口愈合好，外形明顯改善（圖1）。

3.2.2 病例2：男，15歲，多發(fā)顱面裂隙畸形，檢查：左側(cè)內(nèi)眥角向外下移位，下瞼緣內(nèi)側(cè)缺損，長(zhǎng)度約9mm，呈兔眼狀，淚道口向外下移位，瞼裂閉合不全。右側(cè)眼球缺失，眼裂不能自行睜開(kāi)。右側(cè)顴顳部凹陷。左側(cè)鼻翼向內(nèi)上移位約3mm。右側(cè)口角向耳垂方向裂開(kāi)，裂隙長(zhǎng)度約20mm。腭部自懸雍垂至右側(cè)上頜第二前磨牙遠(yuǎn)中齒槽嵴全層裂開(kāi)，有物理性接觸。頭顱三維CT重構(gòu)測(cè)量顯示：左側(cè)眶下緣呈切跡樣缺損，頜骨表面測(cè)量缺損范圍約15mm×7mm，左側(cè)眶下區(qū)塌陷，右側(cè)顴骨發(fā)育不良，眼眶兩側(cè)不對(duì)稱，左側(cè)眶橫徑37mm，縱徑40mm；右側(cè)眶橫徑30mm，縱徑26mm。手術(shù)分兩期進(jìn)行，第一期在靜脈復(fù)合麻醉下行腭裂修復(fù)術(shù)。一個(gè)月后在局部浸潤(rùn)麻醉下行左上瞼眼輪匝肌肌皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)下瞼皮膚缺損，外眥部Z成形術(shù)，右側(cè)面橫裂修復(fù)術(shù)。術(shù)后7天拆線，傷口愈合好，外形明顯改善（圖2）。

4 討論

TessierIII號(hào)面裂屬于面斜裂。面斜裂是臨床一種罕見(jiàn)的先天性畸形，包括TessierIII、IV、V號(hào)裂。國(guó)內(nèi)報(bào)道面斜裂的發(fā)病率為1.6/105[1]，無(wú)性別差異，80%為單側(cè)。常合并其它畸形。本組6例中，有5例合并有面部其它畸形，其中1例為多發(fā)面裂伴有三鼻孔畸形，一例為TessierIII號(hào)面裂伴對(duì)側(cè)顴眶骨發(fā)育不全、面橫裂、腭裂及對(duì)側(cè)眼球缺失等，1例為TessierIII號(hào)面裂畸形伴三鼻孔畸形，2例伴有唇裂，僅1例為單發(fā)的面裂畸形。目前面斜裂的病因不明[2]，臨床分類方法很多，命名比較復(fù)雜[3]。1962年美國(guó)腭裂修復(fù)分類協(xié)會(huì)將面斜裂分為鼻眼裂和口眼裂。Paul Tessier（1976）將顱面部裂隙以眼眶為中心，用數(shù)字0～14進(jìn)行分類。TessierIII號(hào)面裂即鼻眼裂是一種常見(jiàn)的波及眼眶的裂隙畸形。裂隙位于中鼻、側(cè)鼻及上頜突的聯(lián)合部。眼眶畸形十分典型，內(nèi)眥角向下移位，下瞼緣缺損，出現(xiàn)兔眼、眼瞼閉合不全、淚道口移位。鼻翼基部和內(nèi)眥角間距縮短、鼻淚管閉鎖不全。

面斜裂的修復(fù)可分為軟組織修復(fù)和骨骼重建兩部分。軟組織裂隙應(yīng)在出生后數(shù)月內(nèi)進(jìn)行修復(fù)。Kawamoto（1990）認(rèn)為早期修復(fù)主要是對(duì)眼球的保護(hù)。治療可根據(jù)患者的年齡、面斜裂的嚴(yán)重程度等因素綜合分析，采用不同的手術(shù)方法進(jìn)行矯治?？捎镁植勘峭鈧?cè)皮瓣或上瞼皮瓣或肌皮瓣行內(nèi)眥移位及下瞼缺損的修復(fù)，達(dá)到保護(hù)眼球目的。手術(shù)過(guò)程中應(yīng)將眼輪匝肌松解復(fù)位，恢復(fù)其連續(xù)性。本組病例采用Z成形術(shù)矯正內(nèi)眥輕微下移畸形，恢復(fù)內(nèi)眥角的位置和形態(tài)；對(duì)于內(nèi)眥角向下移位明顯，下瞼緣缺損者，采用上瞼眼輪匝肌肌皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)下瞼皮膚缺損及矯正內(nèi)眥畸形，收到滿意的效果。

對(duì)于鼻部軟組織的修復(fù)，也應(yīng)該依據(jù)畸形的嚴(yán)重程度而選擇不同的修復(fù)方法。有學(xué)者提出采用鼻額軸型皮瓣修復(fù)鼻中下部遺留缺損，取得了較好的效果。該皮瓣動(dòng)員了缺損以上所有鼻部和鄰近鼻根的額部皮膚來(lái)修復(fù)鼻中下部的皮膚缺損，色澤接近，組織量充足。對(duì)于嚴(yán)重畸形的病例，鼻額皮瓣是一種較好的選擇，缺點(diǎn)是遺留明顯的切口瘢痕。本組病例采用鼻唇溝皮瓣、Z成形術(shù)及Y-V成形術(shù)原則修復(fù)患側(cè)鼻翼基底向上移位，也收到了滿意的效果。Meulen提出，修復(fù)皮膚缺損是最困難的步驟，各種皮瓣都各具優(yōu)點(diǎn)。因此筆者應(yīng)根據(jù)畸形的特點(diǎn)采用不同的矯正方法，原則是寧簡(jiǎn)勿繁，采用簡(jiǎn)單的方法達(dá)到滿意的治療效果。

骨性缺損的修復(fù)與軟組織修復(fù)具有同等重要的意義。本組病例均為不完全性TessierIII號(hào)面裂以軟組織缺損為主，對(duì)于骨性缺損未進(jìn)行修復(fù)，單純采用軟組織修復(fù)即達(dá)到滿意的矯正效果。

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[收稿日期]2012-07-25 [修回日期]2013-03-15

編輯/張惠娟