廖智靈，尹用星，張桂英，肖 嶸，文海泉，陸前進(jìn)

臨床資料

例1，女，50 歲。主因右大腿外側(cè)藍(lán)褐色腫物5年、伴疼痛1 年，于2010 年1 月28 日到我院就診。5 年前患者右大腿外側(cè)出現(xiàn)一綠豆大小的藍(lán)褐色丘疹，無(wú)特殊不適。近1 年來(lái)皮損擴(kuò)大明顯，并伴有疼痛感。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：右大腿外側(cè)一蠶豆大小、隆起性藍(lán)褐色腫物（圖 1a），觸之質(zhì)軟，有囊性感，有輕觸痛。初步診斷：藍(lán)痣？惡性黑素瘤？手術(shù)完全切除，術(shù)后皮損組織病理檢查示：表皮輕度增生，真皮內(nèi)見(jiàn)主要由梭形成纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞和較多不規(guī)則的出血性裂隙構(gòu)成的腫塊，無(wú)包膜，出血性裂隙類似血管腔，周邊無(wú)內(nèi)皮細(xì)胞，裂隙周圍腫瘤實(shí)體區(qū)見(jiàn)大量多核巨細(xì)胞及增生的梭形纖維細(xì)胞，瘤細(xì)胞內(nèi)外較多含鐵血黃素顆粒（圖1b，1c）。免疫組化染色示腫瘤細(xì)胞Vimentin 彌漫性（+）（圖1d），CD68 灶性（+）（圖1e）， HMB45、 S-100 蛋白、EMA、CK、SMA、CD34 均陰性，去黑色素實(shí)驗(yàn)（-）（色素顆粒未消失，提示瘤細(xì)胞內(nèi)外棕色色素顆粒為含鐵血黃素顆粒）。最后診斷：動(dòng)脈瘤樣皮膚纖維組織細(xì)胞瘤。擴(kuò)大切除后至今年隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。

例2，男， 22 歲。主因左前臂皮損半年，于2011年12 月8 日就診。半年前，患者左前臂外側(cè)出現(xiàn)一綠豆大小的藍(lán)褐色丘疹，無(wú)特殊不適。半年來(lái)皮損擴(kuò)大明顯，并伴有疼痛感。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：左前臂外側(cè)一黃豆大小的隆起皮面的淡褐色腫物（圖 2），質(zhì)地軟，有囊性感，輕觸痛。門診診斷：色素痣并感染？手術(shù)完全切除后行組織病理檢查示：真皮內(nèi)可見(jiàn)由梭形或纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞組成的腫瘤團(tuán)塊，團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則裂隙（圖3a-3c）；免疫組化染色示腫瘤細(xì)胞Vimentin 彌漫性（+），CD68灶性（+），HMB45、S-100 蛋白、EMA、CK、SMA、CD34 均陰性，鐵染色實(shí)驗(yàn)（+）（圖3d-3f）。最后診斷：動(dòng)脈瘤樣皮膚纖維組織細(xì)胞瘤。擴(kuò)大切除后隨訪至今無(wú)復(fù)發(fā)。

討論

動(dòng)脈瘤樣皮膚纖維組織細(xì)胞瘤最早由Santa-cruz和 Kyriatos 在1981 年首先報(bào)道[1]，是皮膚纖維組織細(xì)胞瘤的一種特除類型，占皮膚纖維組織細(xì)胞瘤的2%[2]。國(guó)內(nèi)至今僅有3 例個(gè)案報(bào)道[3,4]。本病臨床上表現(xiàn)為藍(lán)褐色或暗紅色結(jié)節(jié)，主要發(fā)生于中年人，尤其是女性，好發(fā)于肢體。皮損多為單發(fā)，偶有多發(fā)報(bào)道[5]，部分患者皮損具有出血、疼痛和快速生長(zhǎng)的病史，因此臨床上很容易誤診為惡性黑素瘤和血管性腫瘤。本病確診主要依靠組織病理學(xué)，特征為位于真皮內(nèi)或延伸至皮下脂肪組織淺層的纖維組織細(xì)胞瘤樣團(tuán)塊，細(xì)胞內(nèi)外含有較多的含鐵血黃素，無(wú)包膜，腫瘤內(nèi)尤其是中央可見(jiàn)不規(guī)則的出血裂隙和囊腔，類似血管腔，但裂隙周圍無(wú)內(nèi)皮細(xì)胞。本病在組織病理學(xué)上尚需與血管樣纖維組織細(xì)胞瘤，梭形細(xì)胞血管瘤以及血管肉瘤相鑒別。血管樣纖維組織細(xì)胞瘤界限清楚，組織病理學(xué)雖有假血管瘤樣出血性囊腔以及腫瘤細(xì)胞類似纖維母細(xì)胞和組織樣細(xì)胞的特征，但其腫瘤周圍有假包膜以及淋巴細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，有時(shí)類似淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，此為與動(dòng)脈瘤樣皮膚纖維組織細(xì)胞瘤最重要的區(qū)別。梭形細(xì)胞血管瘤組織病理上呈現(xiàn)血管內(nèi)生長(zhǎng)模式，表現(xiàn)為海綿性血管瘤樣增生以及梭形血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，另外該病臨床上表現(xiàn)為多發(fā)性丘疹或結(jié)節(jié)。血管肉瘤組織病理為真皮內(nèi)無(wú)數(shù)大小不等交織吻合的血管組成，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，增生的血管分支將真皮膠原纖維束分隔開來(lái)，內(nèi)皮細(xì)胞單層或多層，細(xì)胞異形明顯，有絲分裂活躍。

本文報(bào)告2 例患者臨床表現(xiàn)為大腿部和左前臂的單發(fā)藍(lán)褐色結(jié)節(jié)多年。皮損組織病理及免疫組化檢查均支持動(dòng)脈瘤樣皮膚纖維組織細(xì)胞瘤診斷。例1 患者組織切片采用高錳酸鉀氧化，草酸漂白進(jìn)行去黑素實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)切片內(nèi)色素顆粒不消退，提示切片內(nèi)顆粒不是黑色素，而是含鐵血黃素；例2 患者組織切片進(jìn)行鐵染色試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞內(nèi)外色素顆粒與酸性亞鐵氰化鉀發(fā)生普魯士藍(lán)反應(yīng)，形成藍(lán)色的亞鐵氰化鐵沉淀顆粒，提示組織內(nèi)大量的色素顆粒為含鐵血黃素。同時(shí)CD34 標(biāo)記出瘤體內(nèi)不規(guī)則裂隙與囊腔無(wú)內(nèi)皮細(xì)胞，不是血管腔。

圖3 動(dòng)脈瘤樣皮膚纖維組織細(xì)胞瘤例2患者皮損組織病理

動(dòng)脈瘤樣皮膚纖維組織細(xì)胞瘤是一種低度惡性軟組織腫瘤，切除后復(fù)發(fā)率為19%[5]。臨床上一旦懷疑本病，應(yīng)盡早行組織病理學(xué)檢查。本病治療的最佳方法是局部手術(shù)切除，曾有文獻(xiàn)報(bào)道1 例患者局部淋巴結(jié)受累[6]，故建議應(yīng)對(duì)本病皮損行手術(shù)擴(kuò)大切除，并定期隨訪。

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