龔智泉,史玉潔,軒 昂,劉秋雨,薛 霜
(1.河南省人民醫(yī)院病理科,河南 鄭州450003;2.河南省人民醫(yī)院放射科,河南鄭州450003)
患者,女,37歲,5 a前體檢時彩超示脾臟占位,直徑約2.0 cm,無腹痛、腹瀉、發(fā)熱等并發(fā)癥,未予治療。2012年體檢彩超示脾臟實性腫物6.4 cm×5.6 cm,提示脾臟占位,于2012年8月13日入院。CT掃描顯示:脾實質下極可見囊狀低密度影,大小約6.0 cm×5.3 cm,CT值19 Hu,脾門部可見類圓形低密度影,直徑約0.7 cm,增強雙期均未見明顯增強。手術所見:脾臟下極一大小約6.0 cm×6.0 cm腫塊,包膜完整,質硬,切開后其內呈白色碎豆腐渣樣組織。病理所見:脾臟標本大小16.0 cm ×7.0 cm ×6.0 cm,脾臟下極見一大小6.0 cm×6.0 cm×4.0 cm腫物,腫物外有部分包膜,切面囊性,囊內為豆渣樣物。鏡下囊腫壁內襯鱗狀上皮,囊內為大量角化物。
脾囊腫較為少見,各年齡均可發(fā)生,多發(fā)于中青年人[1]。根據病因脾囊腫分為寄生蟲性和非寄生蟲性[2]。非寄生蟲性囊腫包括假性和真性囊腫。假性囊腫約占非寄生蟲囊腫的80%,多為單房性,常有外傷[3]、手術史,可形成巨大囊腫,囊內壁無內襯上皮細胞;真性囊腫少見,與假性囊腫的區(qū)別在于,囊壁內襯扁平、立方或柱狀上皮,根據被覆上皮類型分為表皮樣囊腫、皮樣囊腫、血管淋巴管囊腫等。其中脾表皮樣囊腫多見于青年患者,大部分較小的表皮樣囊腫無明顯臨床癥狀,常在體檢時發(fā)現。囊腫較大壓迫和刺激鄰近臟器時,可引起腹部不適,以左上腹不適或隱痛最為見常。癥狀較重時,可出現臍周疼痛,甚至放射至右肩、左腰背部,并伴有腹脹、消化不良或便秘等消化道癥狀。主要的輔助檢查包括超聲、腹部X線平片、CT和MRI等,通過影像學檢查可以了解囊腫部位及內容物性質[4],亦可行超聲引導下囊腫穿刺細胞學病理檢查,以獲得更準確的術前診斷。如本例患者是體檢時彩超發(fā)現。
病理取材中所見脾表皮樣囊腫標本,通常為單發(fā)性囊腫,偶見多發(fā)性,囊腫直徑9.0~31.0 cm不等,內壁光滑。與皮膚軟組織表皮樣囊腫內含豆渣樣角化物不同,脾表皮樣囊腫內容物多為液體[5],體積300~4 000 mL,肉眼觀為濃稠淡紅色至褐色,含膽固醇結晶。而本例囊腫內容物為大量角化物,無液體存在,較為罕見。顯微鏡下示,囊腫壁由厚度不等的致密纖維組織構成,多伴有玻璃樣變性及膠原化,囊壁內襯分化成熟鱗狀上皮,上皮細胞可有細胞間橋,但無上皮腳及皮膚附屬器(毛囊、汗腺等),有些病例可以出現顆粒層和角化層。脾表皮樣囊腫內襯鱗狀上皮組織來源不明,目前有2種觀點:1)脾臟表面的間皮細胞陷入脾實質,細胞增生并化生為鱗狀上皮細胞[6],形成囊性結構,逐漸增大,最終成為囊腫;2)胚胎發(fā)育早期,從胃背側系膜、中腎管等鄰近脾臟的組織器官脫離下來的上皮細胞群進入脾臟內而發(fā)生。
脾表皮樣囊腫是一種良性囊腫,預后好。體積較小的脾表皮樣囊腫患者,可進行定期隨訪觀察。而囊腫直徑大于5.0 cm或位于脾門,有明顯壓迫癥狀或感染、破裂等并發(fā)癥時,需行手術治療[7]。可采用的術式有囊腫摘除、脾節(jié)段切除或脾切除等。由于脾臟具有重要的免疫功能,完全切除脾臟可能引起爆發(fā)性感染等嚴重并發(fā)癥,尤其對于兒童患者,應盡可能選擇保脾手術方式[8]。近幾年腹腔鏡技術亦應用于脾囊腫的治療[9],具有損傷小、易恢復等優(yōu)點[10]。本例囊腫體積較大,且5 a間顯著增大,故行脾切除術,術后恢復良好,隨訪6個月情況良好,無不適。
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