★ 何雪薇 指導(dǎo):胡齊鳴 (.江西中醫(yī)學(xué)院00級(jí)碩士研究生 南昌330006;.江西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 南昌330008)

席漢氏綜合征即產(chǎn)后垂體功能減退癥，是由于產(chǎn)后大出血、嚴(yán)重感染、休克等引起的垂體前葉發(fā)生缺血壞死，繼發(fā)垂體前葉多種激素分泌減少或缺少而引起一系列臨床癥狀的疾病。分娩時(shí)大出血或休克是本病最常見的病因，據(jù)報(bào)道，其發(fā)生率至少占產(chǎn)后大出血性休克病人的25%［1］。也有報(bào)道指出，產(chǎn)后感染引起垂體炎癥也可能是原因之一。因產(chǎn)后大出血引起循環(huán)虛脫、休克，同時(shí)妊娠期垂體增生肥大，需氧量增多，對(duì)缺氧特別敏感，一旦發(fā)生休克，垂體供血不足，極易發(fā)生細(xì)胞壞死。此外，還可因胎盤早起剝離、羊水栓塞、產(chǎn)褥感染、敗血癥等引起彌漫性血管內(nèi)凝血，導(dǎo)致血栓形成，造成垂體大片組織缺血性壞死而發(fā)展成本病。由于目前圍產(chǎn)保健工作日益健全，席汗氏綜合征發(fā)生率減少，據(jù)統(tǒng)計(jì)，國(guó)內(nèi)發(fā)生率為0.12%－0.66%。

垂體前葉主要分泌兩類激素，第一類是直接作用于體細(xì)胞的蛋白質(zhì)激素，包括生長(zhǎng)激素和催乳素;第二類是作用于其他內(nèi)分泌腺的，包括促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、卵泡刺激素與黃體生成素。后兩者統(tǒng)稱為促性腺激素。席漢氏綜合征的臨床表現(xiàn)主要是促性腺激素﹑促甲狀腺素﹑促腎上腺皮質(zhì)激素﹑泌乳素等的缺乏所表現(xiàn)的癥狀。一般來說，臨床上促性腺激素及泌乳素的不足出現(xiàn)的癥狀最早且嚴(yán)重，促甲狀腺激素不足所致癥群為次之，促腎上腺皮質(zhì)激素不足所致癥候群出現(xiàn)較晚。如促性腺激素和泌乳素分泌不足，患者可有產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰腋眉毛脫落稀疏，性欲減退甚至消失，外生殖器萎縮，子宮乳房萎縮等;促甲狀腺激素不足，患者可有少氣懶言﹑表情淡漠﹑智力減退﹑動(dòng)作遲緩﹑食欲減退﹑畏寒少汗﹑皮膚干燥﹑面部虛腫蒼黃﹑甚至出現(xiàn)粘液下水腫等;促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，患者可有頭暈﹑虛弱無力﹑惡心﹑嘔吐﹑腹痛﹑腹瀉﹑體重減輕﹑血壓下降﹑易感染和暈厥甚至休克昏迷等癥狀。嚴(yán)重者可發(fā)生垂體前葉功能減退垂體危象，一旦危象出現(xiàn)患者會(huì)出現(xiàn)低血壓、低血糖、嗜睡甚至昏迷。

本病的診斷主要依靠病史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。絕大多數(shù)患者有產(chǎn)后大出血，感染，休克史，以及產(chǎn)后無乳汁分泌、產(chǎn)后閉經(jīng)、怕冷、乏力、陰腋毛脫落等垂體前葉功能減退癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查示性腺功能測(cè)定女性示血雌二醇水平低;腎上腺皮質(zhì)功能示24小時(shí)尿17－羥皮質(zhì)內(nèi)固醇及游離皮質(zhì)醇排量減少，血漿皮質(zhì)醇濃度降低;甲狀腺功能測(cè)定血清總T4，游離T4均降低，而總T3、游離T3可正?；蚪档汀Ｏ俅贵w分泌激素如FSH﹑LH﹑TSH﹑ACTH﹑GH﹑PRL均減少。也有部分患者腎上腺皮質(zhì)激素及甲狀腺激素缺乏的癥狀常不十分明顯，或呈現(xiàn)單一激素缺乏的癥狀。這可能與垂體壞死的程度有關(guān)。一般認(rèn)為，當(dāng)垂體壞死達(dá)50%時(shí)，臨床上可出現(xiàn)席漢氏綜合征的癥狀，壞死達(dá)75%以上時(shí)，臨床上才表現(xiàn)出不同程度的功能減退，壞死達(dá)90%時(shí)，可出現(xiàn)明顯的腺垂體功能減退癥狀。因此，早期診斷十分重要。席漢氏綜合征患者上述激素多為低值，但也有在正常范圍的，這與垂體前葉儲(chǔ)備功能有關(guān)，可行垂體前葉儲(chǔ)備功能試驗(yàn)如TRH興奮試驗(yàn)或LH－RH興奮試驗(yàn)等協(xié)助診斷。此外，還需要排除其他可能導(dǎo)致垂體前葉功能減退的原因(如頭部放化療、手術(shù)、外傷史、腫瘤等)，可行蝶鞍CT等排除垂體腫瘤。

本病可歸屬于中醫(yī)學(xué)“虛勞”、“血枯經(jīng)閉”等范疇?！吨T病源候論·產(chǎn)后虛贏侯》曰:“夫產(chǎn)損動(dòng)腑臟，勞傷氣血，故虛贏也。將養(yǎng)所失，多沉滯勞瘩，甚傷損者皆著床，此勞贏也。”此與席汗氏病機(jī)相吻合。席汗氏綜合征常系產(chǎn)后失血過多，致氣隨血耗，血脈空虛，血少不能生精，氣耗精傷;腎藏精，精血耗損，腎失所藏而虛損;脾腎為先后天之本，相互依賴，相互滋生，腎陽(yáng)不足則脾失溫煦;肝藏血，受腎水涵養(yǎng)，血虛與腎陰不足致肝失水涵血養(yǎng)。故臨床上出現(xiàn)一系列氣血雙虧，肝脾腎等臟不足的臨床表現(xiàn)。究其病損臟腑，主要涉及腎脾肝三臟。各家對(duì)本病的病因趨于一致，對(duì)其病機(jī)歸納起來，主要分為以下6個(gè)方面:脾腎陽(yáng)虛，精血不足;氣血虛弱，血海無余;肝腎虛損，精虧血少;腎虛經(jīng)虧，血瘀阻絡(luò);腎陽(yáng)不足，命門火衰;陽(yáng)氣大傷，陰陽(yáng)暴脫。

1 治療方法

1.1 西醫(yī)治療方法

主要是采取激素替代治療。進(jìn)行激素替代治療時(shí)，一般應(yīng)從小劑量開始，逐漸加大劑量到恢復(fù)激素的正常血濃度。可給以強(qiáng)的松5mg/日或醋酸可的松25㎎/日口服。服用方法為清晨宜在早晨8時(shí)給藥，如需要量增加時(shí)，早晨8時(shí)可給全日量的2/3，下午2時(shí)給余下的1/3.測(cè)定24小時(shí)游離皮質(zhì)醇來調(diào)節(jié)替代劑量。一般不需補(bǔ)充鹽類皮質(zhì)激素，因醛固酮并不依賴ACTH。對(duì)于甲狀腺功能低下者，應(yīng)口服甲狀腺素，常用左甲狀腺素片50ug/片，成年人如無缺血性心臟病可從每天半片開始，逐漸增加至最適當(dāng)劑量。并隨訪心電圖，定期檢測(cè)血清甲狀腺激素濃度，一般需要量不超過每天2－3片。有促性腺激素過低的生育年齡婦女，可用人工周期療法，雌激素應(yīng)用21天，從月經(jīng)第5天起，如無月經(jīng)，可從任何一天起，服藥第16天或21天加用孕激素5天治療。當(dāng)患者合并以下情況中的一項(xiàng)或多項(xiàng):水中毒、低血糖、低血壓、高熱(體溫高于40℃)、低體溫(體溫低于30℃)、昏迷(排除心腦血管疾病)時(shí)，即為垂體危象。可快速靜注50%葡萄糖溶液40－60mL后，繼以靜脈滴注5%葡萄糖，每分鐘20－40滴，不可驟停，宜防繼發(fā)性低血糖;補(bǔ)液中需加氫化可的松。既往大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道糾正嚴(yán)重垂體危象第一天氫化可的松劑量為 200 － 300mg/天［2，3］，我國(guó)報(bào)道的糾正席漢氏綜合征所致垂體危象時(shí)氫化可的松劑量一般為 100 －300mg/天［4，5］，文獻(xiàn)中提到的糾正垂體危象最小劑量為50mg/天［6］?；蛴玫厝姿?－5mg靜脈或肌肉注射，每天2－3次，亦可加入補(bǔ)液中滴入。如有周圍循環(huán)衰竭感染者，宜補(bǔ)液抗感染等相關(guān)治療。

1.2 中醫(yī)辨證治療

由于長(zhǎng)期使用激素替代治療容易引起并發(fā)癥和副作用，對(duì)于癥狀輕者可先暫不用激素治療，而用中藥的促激素作用可促進(jìn)激素水平的恢復(fù)。現(xiàn)代藥理研究，補(bǔ)腎藥中的人參、地黃、炙甘草可作用于下丘腦垂體系統(tǒng)，通過促進(jìn)垂體前葉剩余細(xì)胞功能，使其分泌性腺促激素從而興奮垂體與周圍靶腺軸功能。壯陽(yáng)藥中的附子、紫河車、羊腎等具有類激素樣作用，能興奮垂體腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)，對(duì)子宮復(fù)原恢復(fù)月經(jīng)及生育能力有較好的療效。補(bǔ)氣藥中的茯苓、人參、白術(shù)等可以增強(qiáng)機(jī)體免疫功能，改善機(jī)體循環(huán)作用。縱觀古今文獻(xiàn)，中醫(yī)藥主要從以下6個(gè)方面進(jìn)行辨證治療。

1.2.1 脾腎陽(yáng)虛，精血不足型 除經(jīng)閉、性欲減退、毛發(fā)脫落、生殖器萎縮外，常表現(xiàn)形寒肢冷，面色蒼白，腰膝冷痛，納呆，形體消瘦，頭暈眼花，心慌失眠，汗出，小便清長(zhǎng)，大便溏薄，舌淡苔白、邊有齒痕，脈沉細(xì)弱。治以溫補(bǔ)脾腎，養(yǎng)血益精。軒氏［7］自擬健脾補(bǔ)腎湯(人參、黃芪、山藥、甘草、白術(shù)、鹿角膠、仙茅、仙靈脾、巴戟天、枸杞子、甘地黃、紫河車粉、菟絲子、當(dāng)歸)健脾益氣，雙補(bǔ)陰陽(yáng)治愈席漢氏綜合征12例。劉氏等［8］自擬八珍二仙湯(黨參、白術(shù)、熟地、云苓、川芎、當(dāng)歸、白芍、炙甘草、仙茅、仙靈脾)健脾養(yǎng)血，補(bǔ)腎溫陽(yáng)治療席漢氏綜合征48例，總有效率為95.8%。陳氏等［9］運(yùn)用四二五合方加味(當(dāng)歸、川芎、熟地、白芍、仙茅、仙靈脾、五味子、菟絲子、枸杞子、車前子、覆盆子、人參、黃芪)溫補(bǔ)脾腎，補(bǔ)血養(yǎng)精治療席汗氏綜合征31例，均取得滿意效果。

1.2.2 氣血虛弱，血海無余 以氣血虛衰為特征，除本癥之典型癥狀外，常伴見面色蒼白或萎黃，頭暈?zāi)垦?，少氣懶言，乏力自汗，心悸失眠，手足發(fā)麻等。脈多細(xì)弱，舌淡而嫩。治以益氣補(bǔ)血，補(bǔ)腎調(diào)沖。孫氏等［10］用自擬烏茜養(yǎng)榮湯(人參、黃芪、煨白術(shù)、茯苓、遠(yuǎn)志、陳皮、五味子、當(dāng)歸、白芍、熟地、桂心、炙甘草、烏賊骨、茜草)治療效果明顯。黃氏［11］用復(fù)方河車復(fù)元湯(黨參、黃芪、當(dāng)歸、熟地、白芍、陳皮、紫河車、仙靈脾、炒杜仲、巴戟天、肉蓯蓉、枸杞子、女貞子、菟絲子、炒白術(shù)、炒棗仁)益氣養(yǎng)血為主兼以補(bǔ)腎治療席漢氏綜合征2例，獲得良好效果。張氏［12］以八珍湯為主(黨參、白術(shù)、茯苓、炙甘草、當(dāng)歸、熟地、赤芍﹑川芎﹑柴胡﹑陳皮﹑白芷﹑枸杞子﹑首烏﹑仙靈脾)益氣養(yǎng)血治療本病獲得滿意療效。

1.2.3 肝腎虧損，精虧血少 以肝腎虧損為特征，

除本癥之常見癥狀外，多伴頭暈?zāi)垦?，健忘失眠，耳鳴如蟬，咽干口燥，腰膝酸軟，便干尿赤，皮膚干燥等，舌紅少苔，脈弦細(xì)數(shù)。治以滋補(bǔ)肝腎，養(yǎng)血益精。劉氏［13］方選左歸丸加味(熟地﹑山萸肉﹑枸杞子﹑白芍﹑當(dāng)歸﹑龜板膠﹑鹿角膠﹑菟絲子﹑山藥﹑白術(shù)﹑牛膝)治療本病兩例，效果滿意。吳氏［14］調(diào)補(bǔ)肝腎補(bǔ)氣養(yǎng)血法，以(生地﹑熟地﹑生黃芪﹑山萸肉﹑鹿角霜﹑阿膠珠﹑茯苓﹑澤瀉﹑杜赤豆﹑仙靈脾﹑當(dāng)歸﹑生白芍﹑防風(fēng))治療1例獲效。劉氏［15］等用四物湯合一貫煎為主(當(dāng)歸﹑川芎﹑生地﹑鹿角膠﹑沙參﹑麥冬﹑枸杞﹑百合﹑生麥芽﹑雞內(nèi)金﹑川楝子﹑菟絲子﹑仙靈脾﹑仙茅﹑蘆巴子)治療本病18例，效果滿意。李氏［16］介紹賀永清醫(yī)師以人參養(yǎng)榮湯加減(炙黃芪﹑米炒黨參﹑炒白術(shù)﹑酒白芍﹑當(dāng)歸﹑五味子﹑茯苓﹑炙黃芪﹑炙龜板﹑熟地黃﹑川芎﹑陳皮﹑遠(yuǎn)志﹑酸棗仁﹑肉桂﹑炙甘草)滋肝腎補(bǔ)氣血復(fù)陰陽(yáng)治愈本征1例。

1.2.4 腎虛精虧，血瘀阻絡(luò) 表現(xiàn)為無乳，閉經(jīng)，性欲減退，乳房萎縮，腋毛陰毛脫落，畏寒頭痛頭昏，疲乏，皮膚干燥粗糙，舌質(zhì)淡，脈細(xì)澀。治以溫腎填精，活血化瘀。戴氏［17］自擬溫腎通經(jīng)方(蓯蓉﹑巴戟天﹑黃芪﹑熟地﹑當(dāng)歸﹑川芎﹑雞血藤﹑芍藥﹑阿膠﹑鹿角片﹑澤蘭葉﹑河車粉﹑磁石)溫腎填精通絡(luò)治療席漢氏綜合征35例，其中治愈19例，好轉(zhuǎn)和無效各8例。王氏［18］認(rèn)為本病胞脈瘀滯者并非少見。以紫鹿椒鱉丸(紫河車﹑鹿茸片﹑人參﹑白術(shù)﹑黃芪﹑川椒﹑醋炙鱉甲﹑地鱉蟲)為主，治療席漢氏綜合征16例，治愈14例。葉氏［19］認(rèn)為補(bǔ)腎活血法能調(diào)整腎－天葵－沖任－胞宮的平衡關(guān)系，故采用張氏歸腎活血調(diào)經(jīng)湯(菟絲子﹑山茱萸﹑懷山藥﹑枸杞子﹑丹參﹑熟地﹑當(dāng)歸﹑杜仲﹑桃仁﹑赤芍﹑川芎﹑香附)治之，效佳。

1.2.5 命門火衰，下元虛冷型 除本病的主要表現(xiàn)外，還可見到面色蒼白，精神萎靡，畏寒，小便清長(zhǎng)，舌淡胖，脈沉細(xì)無力。治以溫補(bǔ)腎陽(yáng)。黃氏［20］用溫補(bǔ)腎陽(yáng)法，方選大營(yíng)煎加味(熟地﹑當(dāng)歸﹑枸杞子﹑杜仲﹑炙附片﹑鹿角膠﹑牛膝﹑巴戟天﹑淫羊藿﹑補(bǔ)骨脂﹑阿膠﹑炙甘草﹑肉桂)治療席漢氏綜合征2例獲效。楊氏［21］擬附子湯(附片﹑茯苓﹑白術(shù)﹑杭芍﹑黨參﹑干姜﹑桂枝﹑當(dāng)歸)溫陽(yáng)散寒除濕治療本病2例，療效佳。李氏［22］擬金匱腎氣丸加味(生地黃﹑熟地黃﹑淮山藥﹑山茱萸﹑茯苓﹑牡丹皮﹑澤瀉﹑附子﹑桂枝﹑當(dāng)歸﹑葛根)治療本病1例獲效。

1.2.6 元?dú)獯髠?，陰?yáng)暴脫型 除脾腎陽(yáng)虛見證外，伴頭暈?zāi)垦?，躁?dòng)不安，汗出如珠，惡心嘔吐，四肢厥冷，氣息微弱，不省人事，脈微欲絕。實(shí)際上是席汗氏綜合征并垂體危象。楊氏［23］中西醫(yī)結(jié)合治療席漢氏綜合征危象8例，擬健脾溫腎，大補(bǔ)元?dú)?，回?yáng)救逆法方擬人參﹑炮附子﹑麥冬﹑五味子﹑龍骨﹑牡蠣﹑干姜結(jié)合西藥效果明顯優(yōu)于西醫(yī)組。

1.3 中西醫(yī)結(jié)合治療

近年來，關(guān)于中西醫(yī)結(jié)合治療席漢氏綜合征的報(bào)道越來越多，并且療效明顯優(yōu)于單純使用激素替代治療。中西醫(yī)結(jié)合治療本病，可是患者全身癥狀改善明顯，并且可以減少西藥的副作用，縮短治療時(shí)間。吳氏［24］按腎上腺功能低下者，予強(qiáng)的松片10－40mg/天，口服，性腺功能低下者，予乙底酚片0.5mg/天，口服。甲狀腺功能低下者，加甲狀腺素片。結(jié)合自擬補(bǔ)益沖任方(熟地﹑山藥﹑白芍﹑黃精﹑黨參﹑山茱萸﹑枸杞子﹑澤瀉﹑仙茅﹑淫羊藿﹑黃芪﹑當(dāng)歸﹑杜仲﹑白術(shù)﹑補(bǔ)骨脂﹑菟絲子﹑肉蓯蓉﹑陳皮﹑焦山楂)治療席汗氏綜合征6例，3個(gè)療程治愈4例，4個(gè)療程治愈2例。孫氏［25］以仙茅﹑當(dāng)歸﹑川芎﹑香附﹑橘皮﹑橘葉﹑黃芪﹑山萸肉﹑白芍﹑甘草為基礎(chǔ)方加上西醫(yī)補(bǔ)充性激素采用人工月經(jīng)方法，即每晚服乙底酚1mg，共服20天，第16天起，加肌注黃體酮10mg.治療本病34例，總有效率達(dá)94.1%。楊氏［26］采用仙草二味飲加味(仙茅﹑甘草﹑熟地﹑紅參﹑黃芪﹑當(dāng)歸)結(jié)合西醫(yī)治療本病6例，療效較為滿意。畢氏［27］采用絨毛膜促性腺激素，肌注，1 次/天，強(qiáng)的松 10mg，1 次/天，甲狀腺激素片40mg，口服，1次/天，并服八珍湯和右歸飲加減治療1例席汗氏綜合征患者，療程2月余，明顯好轉(zhuǎn)。

2 結(jié)語(yǔ)

隨著產(chǎn)科護(hù)理?xiàng)l件的改善和輸血機(jī)制的日益健全，席漢氏綜合征的發(fā)病率已明顯下降。從臨床癥見和文獻(xiàn)資料中可知，本病多發(fā)生于農(nóng)村婦女，分化程度低，在家中分娩，巨大胎兒，有人流史且性激素水平低下者。故加強(qiáng)農(nóng)村孕期指導(dǎo)，定期做好產(chǎn)前檢查，積極預(yù)防產(chǎn)后大出血，以及加強(qiáng)基層醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)意義重大。在治療方面，中西醫(yī)結(jié)合療效更好，同時(shí)可彌補(bǔ)單用西藥的不足。

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