趙家艷 柳曉艷 買春芳

1.新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院兒科 河南新鄉(xiāng) 453003 2.新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院三全學(xué)院 河南新鄉(xiāng) 453003

病歷資料:患兒，男，1歲6個月，以”間斷發(fā)熱、頸部包塊2個月余，腹部增大20余天“入院。2個月余前出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39.0℃，可自行逐漸恢復(fù)正常，反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱，頸部出現(xiàn)多個包塊，有壓痛，伴皮疹，無咳嗽、流涕，于當(dāng)?shù)匕础比傺住敖o予抗菌、抗病毒等藥物治療13天，無明顯效果。20天前出現(xiàn)腹部增大，體重減輕，仍反復(fù)發(fā)熱，頸部腫塊無好轉(zhuǎn)，在外院按”腮腺炎、黃疸性肝炎“、”非感染性肝炎、淋巴結(jié)炎“給予抗菌、抗病毒、保肝等藥物治療7天，無好轉(zhuǎn)?；純涸兄卸撞∈?。

入院查體:體溫37.4℃，心率120次/分，呼吸34次/分，體重11.5kg，全身皮膚黏膜輕度黃染，頭面部、軀干布滿大小不等斑丘疹，頭部皮疹有結(jié)痂，雙側(cè)頸部可觸及數(shù)個大小不等腫大淋巴結(jié)，最大核桃大小，表面光滑，有觸痛，活動可，無皮溫增高。頭發(fā)黃稀，分布不均勻，前囟已閉，口唇蒼白，舌體可見散在糜爛面，咽腔充血，雙側(cè)扁桃腺Ⅲ°腫大，可見膿性分泌物。頸無抵抗，雙肺呼吸音粗糙。心臟(－)。腹膨隆，肝脾觸診不滿意，腸鳴音正常，指(趾)甲黃染，肛周糜爛，有少量膿性分泌物。

入院后實驗室檢查，血常規(guī):WBC 20.66×109/L，L%33.14%，N%63.94%，RBC 3.02 × 1012/L，HGB 75g/L，PLT 312 ×109/L;病毒三項:陰性;血脂:CHOL 8.71mmol/L，TG 2.87mmol/L，HDL 0.44mmol/L，LDL 3.58mmol/L，余基本正常;凝血四項:正常;優(yōu)生四項、EB病毒抗毒IGM:陰性;免疫五項:IgG 6.8g/L，IgA 0.74g/L，IgM 1.72g/L，C3 1.96g/L，C4 0.32g/L。治療上給予抗菌、抗病毒、保肝等對癥支持治療，入院后第5天復(fù)查抗核抗體:陰性;血培養(yǎng)7天:無菌生長;遺傳代謝病篩查:所測氨基酸和?；鈮A譜未見明顯異常。骨穿:骨髓增生減低。

肝膽脾胰彩超:肝臟:左葉縱切大小約69mm×66mm，右前葉后經(jīng)84mm，最大斜頸約120mm，輪廓清，包膜光，肝內(nèi)實質(zhì)回聲均勻，肝內(nèi)血管紋理清晰，門靜脈內(nèi)徑約6mm，血流速度約20cm/s，肝內(nèi)外膽管未見擴張。

膽囊:空腹縱切40mm×24mm，壁不厚，囊內(nèi)未見明顯異常。胰腺:顯示不清。

脾臟:厚約28mm，實質(zhì)回聲均勻。胸部、雙下肢平片:雙肺紋理增重、模糊，所見諸骨性結(jié)構(gòu)未見異常。頸部彩超:雙側(cè)頸部可見多個低回聲節(jié)，皮髓質(zhì)分解不清，內(nèi)血供稍豐富，其中右側(cè)一個大小約44mm×19mm，左側(cè)一個大小約27mm×17mm，提示:雙側(cè)頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)。

淋巴結(jié)活檢:(右頸部)考慮為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，不除外間變性大細胞淋巴瘤。

討 論

郎格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)，是一組較少見、臨床表現(xiàn)多樣、多發(fā)生于小兒的疾病，男多于女。其共同的組織學(xué)特點是郎格漢斯細胞(LC)增生、浸潤，并伴有嗜酸性粒細胞、單核－巨噬細胞和淋巴細胞等不同程度的增生，是以分化較好的組織增生為共同特點的疾病，臨床表現(xiàn)以受累器官的多少和病變范圍的不同而異，輕者僅有孤立的無痛性骨病變，重者為廣泛的臟器侵潤伴發(fā)熱及體重減輕。一般年齡越小，病情愈重，隨年齡增長而病變愈局限，癥狀也愈輕。本病的診斷往往需要臨床、X線、和病理三方面結(jié)合，至少應(yīng)有兩方面的證據(jù)支持才可診斷。本例患兒有不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、肝脾腫大、耳流膿、淋巴結(jié)腫大、肝功能異常、膽固醇升高、貧血等特點，這些表現(xiàn)和郎格漢斯細胞組織細胞增生癥相符，但患兒無明顯骨質(zhì)破壞、肺內(nèi)浸潤，遺憾的是未給患者行頭顱和胸部CT，畢竟骨質(zhì)破壞多出現(xiàn)在扁骨(顱骨);畢竟X線平片對診斷肺受累LCH的價值有限，而HRCT在診斷肺受累LCH上具有較高的敏感性和特異性。本例病人最終行淋巴結(jié)活檢、免疫組化染色明確診斷，因此免疫病理對診斷本病有決定性意義，S－100蛋白陽性提示為朗格漢斯細胞，對提高診斷的可信度以及對一些不確定病例有一定意義。另外有條件者還應(yīng)做電鏡檢查找胞漿內(nèi)有Birbeck顆粒的LC。本例病人根據(jù)Lavin_Osband評分方法評Ⅳ級［1］。LCH的預(yù)后和年齡、臟器受累數(shù)、臟器功能受損程度密切相關(guān)［2］。單一病灶總生存率＞95%，多器官受累生存率明顯下降［3］。出現(xiàn)多器官受累時，有骨受累者生存率＞無骨受累者;出現(xiàn)高風(fēng)險器官(肺、肝、脾及骨髓)受累時，提示預(yù)后較差［4］。本例病人Lavin_Osband評分高、多臟器受累，提示預(yù)后不良。

綜上所述，郎格漢斯細胞組織細胞增多癥在兒童臨床表現(xiàn)多樣，但只要考慮到本病，必須進行實驗室及相關(guān)檢查，免疫病理對診斷本病有決定性意義，早期診斷、合理治療，有利于病情控制，甚至痊愈。

1 宋愛琴，李學(xué)榮，龐秀英，等.兒童郎格漢斯細胞組織細胞增多癥26例臨床分析［J］.臨床兒科雜志，2011，29(5):431 －434.

2 劉小紅，陳吉慶.郎格漢斯細胞組織細胞增多癥臨床分析［J］.醫(yī)學(xué)臨床研究，2004，21(10):1172 －1173.

3 許霞，劉衛(wèi)平，楊群培，等.Langerhans細胞組織細胞增生癥258例臨床病理特征和免疫表型分析［J］.中華病理雜志，2012，41(2):91－96.

4 王全，夏雯，趙德育.單獨肺受累的兒童肺郎格漢斯細胞組織細胞增生癥一例報道并文獻分析［J］.中華兒科雜志，2012，50(2):146－150.