上官夢原 杜彤華 趙淑華 譚文溪 張傳琪 (吉林大學(xué)第二醫(yī)院婦產(chǎn)科，吉林 長春 3004)

血管周上皮細(xì)胞樣腫瘤(PEComa)是一種罕見的間葉來源腫瘤，本文通過報道1例我院收治的術(shù)后病理診斷為子宮PEComa的病例，探討其臨床特征及診斷、治療、預(yù)后的關(guān)系。

1 病歷摘要

患者女，60歲，因下腹部陣發(fā)性墜痛3 d于2013年1月4日來我院就診。該患者已絕經(jīng)10年。無陰道流血，自行口服抗生素藥物，腹痛略緩解。既往糖尿病史多年，現(xiàn)使用胰島素治療，血糖控制良好。就診于我院后，行婦科彩超示:子宮前位，大小正常，子宮前壁略外凸見1.8 cm×1.6 cm的低回聲結(jié)節(jié)，見包膜血流。右附件區(qū)見6.2 cm×4.6 cm不均質(zhì)稍強回聲，界限欠清，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)無血流。盆液厚6.0 cm。提示子宮肌瘤，右附件區(qū)不均質(zhì)包塊。婦科檢查:子宮右方可觸及1個大小約6 cm×5 cm×4 cm的實性包塊，界限清晰，活動尚可，無壓痛。腫瘤標(biāo)志物癌抗原CA125、糖鏈抗原CA199、人附睪蛋白HE4均在正常值范圍內(nèi)。血常規(guī):白細(xì)胞8.3×109/L，血紅蛋白111 g/L。初步診斷:盆腔包塊(性質(zhì)待查)，子宮肌瘤。于2013年1月14日在麻醉下行剖腹探查手術(shù)，術(shù)中見盆腔內(nèi)積血約200 ml，部分大網(wǎng)膜與子宮前壁粘連，分離粘連后見子宮右前壁漿膜面1個大小約6 cm×6 cm×4 cm的外凸紫黑色球形腫物，蒂粗約2 cm，質(zhì)稍軟，表面光滑，子宮大小正常，雙側(cè)附件未見異常。術(shù)中將腫物切除送冰凍切片報告，送檢組織內(nèi)見多量出血壞死，局部見少量上皮細(xì)胞，考慮為良性。因患者已經(jīng)絕經(jīng)，且腫瘤性質(zhì)尚不能確定，經(jīng)患者及家屬同意后行經(jīng)腹全子宮、雙側(cè)附件切除術(shù)。術(shù)后病理(圖1)診斷結(jié)合免疫組化染色結(jié)果及形態(tài)學(xué)特征符合PEComas，伴多量壞死、出血。雙側(cè)附件未見著變。免疫組化染色結(jié)果:SMA(+)、S-100(－)、Desmin(+)、H-Caldesmon(部分 +)、Ki67(陽性率 ＜1%)、ER(局灶弱 +)、PR(+)、HMB45(+)、CD68(－ )、CK(AE1/AE3)(－)、calretinin(+)、EMA(－)。術(shù)后診斷子宮PEComas，術(shù)后患者恢復(fù)良好出院，1、3個月后隨訪暫無不適主訴。

圖1 患者病理切片

2 討論

Zamboni等〔1〕于1996年首次根據(jù)其基本結(jié)構(gòu)及特殊的免疫表型將這樣一組家族腫瘤定義為“PEComas”。WHO(2002)軟組織腫瘤新分類中提出PEComas包括血管平滑肌脂肪瘤，肺的透明細(xì)胞糖瘤，淋巴管平滑肌瘤病，鐮狀韌帶的透明細(xì)胞肌黑色素細(xì)胞腫瘤以及其他部位(子宮、外陰、直腸、胰腺、心臟等)罕見的透明細(xì)胞腫瘤。

2.1 臨床及病理特征 在女性生殖系統(tǒng)PEComas多發(fā)于子宮，好發(fā)于子宮體漿膜下，少數(shù)發(fā)生于黏膜下及宮頸，直徑4～30 cm，多為孤立性腫瘤，個別多發(fā)。易出血、破裂，引起腹腔積血，甚至失血性休克?；颊吣挲g多為中老年人，但也有病例報道〔2〕PEComas發(fā)生于8歲女孩陰道。主訴常為陰道流血、下腹疼痛、自覺下腹包塊，也有于手術(shù)或體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。PEComas組織學(xué)特征:上皮樣形態(tài)、透明或嗜酸性胞質(zhì)、血管周分布，免疫組織化學(xué)特征性表達(dá)黑色素標(biāo)記HMB45、MelanA和(或)肌源性標(biāo)記SMA可明確此病診斷，本例HMB45、SMA均為陽性，支持PEComas的診斷。

2.2 診斷依據(jù) 由于PEComas常無特異性表現(xiàn)，體格檢查與子宮肌瘤相似，各種腫瘤標(biāo)志物均無異常，影像學(xué)也無明顯特征性改變，術(shù)前診斷極其困難，常誤診為子宮肌瘤?，F(xiàn)臨床主要依靠病理學(xué)診斷，同時需要與上皮樣平滑肌瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤及透明細(xì)胞肉瘤相鑒別。

2.3 生物學(xué)行為 大多數(shù)PEComas表現(xiàn)出一種良性的生物學(xué)行為，但惡性PEComas近年來報道逐漸增多。Folpe等〔3〕于2005年提出子宮PEComas良、惡性的診斷標(biāo)準(zhǔn):腫瘤最大直徑＜5 cm，無浸潤，核分裂像≤1/50 HPF，無壞死及血管浸潤為良性;腫瘤最大直徑＞5 cm，浸潤性生長，腫瘤個數(shù)≥2個，核分裂像＞1/50 HPF，壞死，血管浸潤，具有以上2項以上為惡性;兩者之間為惡性潛能未定。目前，PEComas良、惡性鑒別尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，2008年 Fadare〔4〕認(rèn)為 PEComas為組織學(xué)及惡性潛能未定的腫瘤。本例中腫瘤最大直徑6 cm，表面光滑，與周圍組織分界清楚，鏡下核分裂像未見，無浸潤生長，免疫組化Ki67(陽性率＜1%)，但伴有出血壞死，因此分類為惡性潛能不能確定，需長期密切隨訪。

2.4 治療與預(yù)后 目前，國內(nèi)外尚無子宮PEComas明確治療規(guī)范。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為首選為手術(shù)治療，術(shù)式為全子宮切除術(shù)或全子宮加雙附件切除術(shù);對于有生育要求的良性PEComas患者，可行單純腫瘤切除術(shù)，術(shù)后密切隨訪;術(shù)中可疑惡性可進(jìn)一步行大網(wǎng)膜及淋巴結(jié)、闌尾切除、術(shù)后輔助放化療。本文中此例應(yīng)屬潛在惡性，且患者已經(jīng)絕經(jīng)，故行全子宮、雙側(cè)附件切除術(shù)，術(shù)中根據(jù)病理回報術(shù)者未探查腸管及盆腔淋巴結(jié)，術(shù)后未輔助治療。目前對于惡性PEComas患者多采用輔助化療，Jeon等〔5〕報道了1例子宮PEComas的老年女性患者發(fā)生腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后接受長春新堿、異磷酰胺、阿霉素治療后已經(jīng)無病生存一年半;Italiano等〔6〕報道用MTOR抑制劑的馱瑞賽爾治療惡性子宮PEComas，也取得了很好的療效。但也有報道稱〔7〕提示放、化療并無明顯療效。因臨床病例較少，長期隨訪難度大，化療藥治療規(guī)范及治療效果有待于進(jìn)一步研究。PEComas預(yù)后與其組織學(xué)表現(xiàn)密切相關(guān)，良性PEComas預(yù)后較好，子宮惡性PEComas易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。但因PEComas為潛在惡性的腫瘤，即使為良性，也有復(fù)發(fā)的可能。復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移多發(fā)生于術(shù)后1～2年內(nèi)，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺，其次為肝、骨、腎。應(yīng)定期復(fù)查盆腔彩超，必要時行核醫(yī)學(xué)顯像及胸部CT，有報道〔8〕稱PET-CT用于監(jiān)測惡性PEComas的骨轉(zhuǎn)移有很強的敏感性。有報道〔9〕1例腸道惡性PEComas患者術(shù)前磁共振成像掃描顯示，除了原發(fā)性腫瘤，兩個大腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和四個肝臟轉(zhuǎn)移病灶，因此考慮若伴有鄰近器官或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病例是否應(yīng)歸屬為惡性，還需要進(jìn)一步探索。

子宮PEComas因臨床病例極少，嚴(yán)格的良、惡性標(biāo)準(zhǔn)和明確診療規(guī)范還需更多病例的發(fā)現(xiàn)與隨訪資料來證明。目前需結(jié)合病理類型、患者年齡、病理表現(xiàn)等多方面因素決定治療方案。因其惡性潛能未定，必須長期跟蹤隨訪。

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