何惟薇，林盡染，畢海霞，吳文育

臨床資料

患者，女，78歲。主因右側(cè)面部紅色丘疹2年余，于2011年6月來我科就診?；颊?年前無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)面頰處出現(xiàn)一米粒大紅色丘疹，無自覺癥狀，也未進(jìn)行任何診治。近1年來皮損逐漸增大，并伴有接觸后少量出血?；颊呒韧懈哐獕?、冠心病及心功能不全病史30余年，2型糖尿病史20年。1993年因“子宮出血”，行“子宮、卵巢切除術(shù)”；1995年，因“雙側(cè)甲狀腺良性病變”，行“甲狀腺切除術(shù)”；1996～1998年，行“左側(cè)輸尿管結(jié)石手術(shù)”、“闌尾炎切除術(shù)”、“扁桃體摘除術(shù)”等?；颊叻裾J(rèn)有結(jié)核病及肝炎等傳染病史。家族史：患者母親患有“子宮癌”史。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：右側(cè)面頰部見一形態(tài)不規(guī)則的浸潤性紫紅色斑塊，面積約1.5 cm×1.0 cm，斑塊上有不規(guī)則突起，未見糜爛、滲出（圖1a），質(zhì)地中等硬度。行皮損切除術(shù)，術(shù)后組織病理檢查：真皮內(nèi)大小不一的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，呈島狀漂浮在黏蛋白湖中，腫瘤細(xì)胞呈非典型性，未見明顯核絲分裂像（圖1b）。免疫組化染色示PR陽性（圖2a），ER陽性（圖2b），CK7陽性（圖2c），CK5/6局灶性陽性（圖2d），Her-2、CK20、CD15、p63均陰性。全身正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）掃描，提示右側(cè)乳腺惡性腫瘤；乳腺B超考慮導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤可能。診斷：皮膚黏液癌?；颊咂p切除后，右側(cè)面頰部手術(shù)切除創(chuàng)面愈合佳。隨訪半年，面部無復(fù)發(fā)皮損。因患者拒絕乳房部腫瘤行組織病理檢查、手術(shù)切除及放療等，目前僅接受化療藥物枸櫞酸肽木屑芬片，每日1粒口服治療。

討論

皮膚黏液癌分為原發(fā)性黏液癌和轉(zhuǎn)移性黏液癌。原發(fā)性黏液癌是一種罕見的皮膚惡性腫瘤，由Lotzbeck于1859年首次報(bào)道。該病好發(fā)于老年男性頭頸部，尤其是眼瞼，偶爾侵犯頭皮、腋窩、胸部、腹部、腹股溝、足部及外陰部。腫瘤常單發(fā)，為肉紅色斑疹或藍(lán)色結(jié)節(jié)，生長緩慢，可持續(xù)多年不變，常在局部呈侵襲性生長，易復(fù)發(fā)，但較少轉(zhuǎn)移，常累及局部淋巴結(jié)。組織病理學(xué)特點(diǎn)為腫瘤位于真皮，常累及皮下脂肪，團(tuán)塊呈島狀漂浮在淡染的黏蛋白湖中，周圍由纖細(xì)的纖維將其分隔。腫瘤細(xì)胞為立方形，常見腺樣分化，篩狀結(jié)構(gòu)為其特征，核絲分裂不明顯，局部?？梢姵鲅珘乃郎僖?。免疫組化支持腫瘤來源于小汗腺，小部分來源于大汗腺或向大汗腺分化的特點(diǎn)[1]。轉(zhuǎn)移性皮膚黏液癌，可從乳腺、胃腸道及卵巢的腫瘤轉(zhuǎn)移至皮膚，但來源于乳房的轉(zhuǎn)移癌，組織學(xué)上無法與原發(fā)性的黏液癌相鑒別[2,3]。p63作為皮膚中肌上皮細(xì)胞的主要表達(dá)因子，可用于鑒別原發(fā)性及轉(zhuǎn)移性黏液癌。原發(fā)性皮膚黏液癌其p63多呈陽性，陽性率＞90%，而由內(nèi)臟腫瘤轉(zhuǎn)移至皮膚的黏液癌，其p63多呈陰性，陽性率僅為0～8%[4,5]。Levy等[6]對(duì)18例皮膚黏液癌患者研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，來源于消化道的黏液癌角蛋白（CK）20染色通常為陽性（100%），而源于皮膚附屬器的皮膚原發(fā)性黏液癌，其p63、CK5/6、CK7陽性率分別為40%、20%、100%，CK20為陰性；乳腺轉(zhuǎn)移至皮膚的黏液癌，CK7為陽性，p63、CK5/6、CD15、CD20等均為陰性。Hanby等[7]研究了12例皮膚黏液癌，證實(shí)ER、PR陽性的皮膚黏液癌對(duì)抗雌激素治療更敏感，且預(yù)后良好。

綜合以上資料分析，我科診治的此例患者皮損發(fā)生在右面頰部，同時(shí)伴有乳房的惡性腫瘤，但無法進(jìn)一步明確其乳腺腫瘤的性質(zhì)。面部切除腫瘤的免疫組化檢測結(jié)果顯示：CK7陽性，CK5/6局灶性陽性，ER、PR陽性，而p63及CK20陰性，結(jié)合該例患者的臨床癥狀及查閱相關(guān)文獻(xiàn)，考慮患者的皮膚黏液癌可能來源于乳房腫瘤。

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