孫琨 嚴(yán)福華 柴維敏 陳克敏 賀娜英

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院放射科，上海 200025

乳腺原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一組形態(tài)學(xué)與發(fā)生在胃腸道和肺部的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相同的腫瘤，50%以上的癌細(xì)胞表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記。乳腺原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌占乳腺癌總數(shù)的2%～5%[1]。大多數(shù)患者年齡60～70歲，臨床表現(xiàn)與其他乳腺癌沒有明顯差別，通常表現(xiàn)為可觸及的結(jié)節(jié)。

2012版世界衛(wèi)生組織(Worldhealth Organization,WHO)對乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤進(jìn)行了重新分類，將其分為三大類：①高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；②神經(jīng)內(nèi)分泌癌，低分化/小細(xì)胞癌；③乳腺浸潤性癌伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化。目前，國內(nèi)外已有不少文獻(xiàn)對神經(jīng)內(nèi)分泌癌的病理學(xué)形態(tài)、免疫組化、X線及超聲表現(xiàn)進(jìn)行研究[2-7]，但少有文獻(xiàn)報(bào)道乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的MRI表現(xiàn)。筆者在工作中發(fā)現(xiàn)乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性。本文主要對前兩大類的MRI征象進(jìn)行研究，不包括乳腺浸潤性癌伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

收集本院2010年6月—2013年4月經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)為乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的8例患者資料，均為女性，年齡30～57歲，平均年齡48.63歲。7例患者臨床表現(xiàn)為乳房腫塊、1例患者表現(xiàn)為乳頭溢血。病程7 d～1年，8例患者均無明顯高危因素。左乳病變7例、右乳病變1例。3例為多發(fā)病灶，其中1例為雙乳多發(fā)腫塊、2例為單乳多發(fā)腫塊；5例為單發(fā)腫塊。1例行象限切除術(shù)、1例行單純腫塊切除術(shù)、6例行改良根治術(shù)。

1.2 影像學(xué)檢查

采用乳腺專用磁共振（dedicated breast magnetic resonance imaging, DBMRI）（Aurora公司）及乳腺專用線圈掃描，層厚1.1 mm或1.4 mm。采用螺旋掃描脂肪抑制技術(shù)進(jìn)行軸位平掃及動態(tài)增強(qiáng)共掃描5期，注射對比劑后90 s行第1期增強(qiáng)掃描，第2～4期增強(qiáng)掃描時間間隔均為180 s，單期掃描層數(shù)為160層。對比劑為釓噴酸葡胺（gadolinium diethylenetriamine-pentaacid，Gd-DTPA）（Magnevist公司），注射劑量為0.2 mmol/kg體重。

1.3 圖像分析

DBMRI 圖像后處理在Aurora 后處理工作站完成，可自動獲取剪影圖像、偽彩圖像、制作時間-信號強(qiáng)度曲線（time-density curve，TIC）及峰值強(qiáng)化百分比；同時，選取任意期相行多平面重組（multiplanar reformation，MPR），在同一界面同時觀察矢狀位、冠狀位及軸位圖像。對病灶的評估采用美國放射學(xué)會乳腺影像報(bào)告和數(shù)據(jù)系統(tǒng)（Breast Imaging Reporting And Data System，BI-RADS）標(biāo)準(zhǔn)。

2 結(jié)果

8例患者，病變位于外上象限者2例、外下象限者2例、乳暈后區(qū)者3例、內(nèi)上象限者1例。腫塊最大徑為0.5～4.2 cm。平掃表現(xiàn)：單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊（5例）（圖1），卵圓形團(tuán)塊（6例），邊界清楚（6例）。增強(qiáng)掃描：時間-信號曲線呈流出型（7例）；峰值強(qiáng)化率＞90%（7例），平均111%；平均最大徑為2.22 cm。伴隨征象：導(dǎo)管擴(kuò)張（2例），腋下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（1例）。對病灶術(shù)前分級，1例為BI-RADS 4B類；2例為BI-RADS 4C類；5例為BI-RADS 5類。

3 討論

乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌較罕見，腫瘤細(xì)胞中多含有嗜銀顆粒，且神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記陽性表達(dá)。國內(nèi)外不少研究提示組織學(xué)分級是判斷預(yù)后的重要指標(biāo)[6]，也有研究表明45%的乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌為高分化腫瘤，40%為中度分化，只有15%為低分化，小細(xì)胞癌作為未分化癌考慮，黏液分化是一個良好的預(yù)后指標(biāo)。因此，2012版WHO乳腺腫瘤新標(biāo)準(zhǔn)在2003版基礎(chǔ)上進(jìn)行了修正。

本組8例乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的MRI表現(xiàn)主要為單發(fā)病灶、均勻腫塊樣強(qiáng)化、流出型曲線、峰值強(qiáng)化率＞90%。與發(fā)生于胃腸道的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)類似，病灶的MRI表現(xiàn)主要與病灶的病理學(xué)特征密切相關(guān)。因神經(jīng)內(nèi)分泌癌的腫瘤細(xì)胞多形成腺泡狀及實(shí)性的細(xì)胞巢結(jié)構(gòu)，似有包膜與周圍組織分界，所以腫瘤結(jié)構(gòu)多較密實(shí)，少見液化壞死。因有假包膜形成，腫瘤多與乳腺實(shí)質(zhì)分界清楚。因?yàn)槟[瘤細(xì)胞50%以上表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記，故腫瘤實(shí)性成分多在早期強(qiáng)化明顯，強(qiáng)化峰值多出現(xiàn)于動態(tài)增強(qiáng)第1期，時間-信號曲線多呈流出型。本組病例的MRI表現(xiàn)與Guhan-Bilgen等[7]研究的類似。

國內(nèi)外已有不少文獻(xiàn)對乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的X線及超聲表現(xiàn)進(jìn)行了研究。程玉書等[8]發(fā)現(xiàn)，不伴鈣化的類圓形腫塊影及不規(guī)則致密影是乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌最常見的X線表現(xiàn)，而超聲以低回聲腫塊多見。

乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌需與浸潤性導(dǎo)管癌及浸潤性小葉癌鑒別。乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌腫塊即使最大徑達(dá)到5 cm，也少有液化壞死，這點(diǎn)與浸潤性導(dǎo)管癌不同。乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌因有假包膜、而與乳腺實(shí)質(zhì)分界清楚，這與浸潤性導(dǎo)管癌的浸潤性生長特性不同，可用于鑒別診斷。乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌與乳腺浸潤性小葉癌的影像學(xué)表現(xiàn)存在一定重疊，免疫組化可助鑒別。

筆者雖收集了本院3年內(nèi)所有乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的MRI資料，但只有8例，可能對征象的分析有一定的局限性，仍需擴(kuò)大樣本量進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。

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