胡良慧 查溪靜 尹世杰

1 病 例

患者，男，27歲，發(fā)作性拳擊樣，非對稱肌強(qiáng)直的特殊姿勢，伴發(fā)聲，意識尚清，歷時約10 s終止，其中一次發(fā)作后轉(zhuǎn)化為全身強(qiáng)直性發(fā)作，發(fā)作時EEG：S1～S2，電極安放由常規(guī)電極安放以及內(nèi)置中央導(dǎo)聯(lián)腦電圖可見中線部位低電位棘波（圖1、2）。

輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間（supplementary motor seizures，SMS）是額葉癲癇間發(fā)作的一種形式，是由于額葉輔助運(yùn)動區(qū)（supplementary motor area，SMA）異常放電所致的臨床發(fā)作。由Penfield和Jusper于1954年首先報道，其發(fā)作形式多樣主要表現(xiàn)為不對稱強(qiáng)直性姿勢性發(fā)作，一般有兩種形式：（1）姿勢性發(fā)作；（2）癲癇間性負(fù)性肌陣攣發(fā)作，以前者較多見。

2 討 論

2.1 輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間的臨床表現(xiàn)

典型的輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè)的輔助運(yùn)動區(qū)，通常是局部肢體性強(qiáng)直性不對稱的姿勢性發(fā)作，表現(xiàn)突發(fā)性，非對稱性，四肢強(qiáng)直的姿勢性發(fā)作，如擊劍式，投擲式，起跑式等；擊劍樣姿勢較為典型，發(fā)作時常伴發(fā)聲式語言，如重復(fù)語言或語言中斷，如果不伴有繼發(fā)泛化，患者的意識水平基本保持完整或很快恢復(fù)，發(fā)作歷時短暫，歷時約10～30s。下肢受累時可表現(xiàn)為蹬車，踢踏樣動作。偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時也可以發(fā)作為特殊姿勢發(fā)作，頭眼向一側(cè)偏斜，如注視一側(cè)上肢或注視拳頭，并伴有節(jié)律性的抽搐。輔助運(yùn)動區(qū)也可以表現(xiàn)為抑制性運(yùn)動性發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作時原有的動作終止，多見優(yōu)勢半球語言運(yùn)動中樞。多在運(yùn)動癥狀出現(xiàn)前，輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間可以有軀體主觀感覺癥狀，包括兩側(cè).對側(cè)或同側(cè)軀體感覺麻木或刺痛，在運(yùn)動癥狀出現(xiàn)后隨即可出現(xiàn)客觀的癥狀。經(jīng)典的發(fā)作是癲癇間灶對側(cè)上臂在肩側(cè)端極度外旋，肘屈曲，頭眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，貌似在凝視外旋的手，對側(cè)腿呈強(qiáng)直性伸展，在大腿部也可以屈曲。另一側(cè)上肢強(qiáng)直性伸展，并連續(xù)發(fā)出“啊，啊……”的聲音，語言中斷，少數(shù)可長達(dá)一分鐘以上。在發(fā)作結(jié)束前可能有手，面陣攣性抽搐，并可繼發(fā)全面強(qiáng)直－陣攣發(fā)作，即使是出現(xiàn)全身性驚厥發(fā)作，與其他類型的全面性發(fā)作相比，其發(fā)作后的臨床和腦電圖的抑制常十分短暫，若沒有繼發(fā)性全面性發(fā)作，發(fā)作也可突然停止，或發(fā)作呈叢集性，一天可發(fā)作多次，多在夜間發(fā)作。另外一種特殊癲癇間發(fā)作形式稱為癲癇間性負(fù)性肌陣攣發(fā)作（Negative Myoclonic Seizure）：由于癲癇間放電而引起維持身體姿勢的中軸肌肉（頸－軀干）及四肢近端的主動肌的肌張力發(fā)作性下降而引起姿勢不能保持，短暫的張力性肌肉活動中斷，時間小于500 ms，之前沒有肌陣攣成分，臨床表現(xiàn)為短暫的突發(fā)性抽動樣或電擊樣不隨意的運(yùn)動而在肌電圖上呈現(xiàn)電靜息，腦電圖上為癇間樣放電，EMG 和EEG 兩者之間存在一定的聯(lián)系，其發(fā)作持續(xù)時間短暫（500ms之內(nèi)），以上癲癇間放電的起源部位在運(yùn)動前區(qū)的輔助運(yùn)動區(qū)或額極運(yùn)動區(qū)腦皮質(zhì)。

2.2 輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間的腦電圖表現(xiàn)

據(jù)統(tǒng)計80%左右的癲癇間患者都有腦電圖異常，而只有5%－20%癲癇間患者發(fā)作間歇期腦電圖可表示正常，若能重復(fù)檢查，使用適當(dāng)?shù)恼T發(fā)試驗和特殊電極，其陽性率可達(dá)90%～95%。但是輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間的腦電圖異常的陽性率較低，在發(fā)作期間有37%～84%的患者腦電圖記錄不到不典型癲癇間樣放電，即使發(fā)作期也約有半數(shù)患者記錄不到癲癇間樣放電。若發(fā)作期間記錄到癲癇間性放電則多位于中線前頭部位的棘波或尖波，在發(fā)作期可呈現(xiàn)高波幅慢波，中線部位尖波，隨之衰減為低波幅快波或演變?yōu)楣?jié)律性波。輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間腦電圖陽性率低的原因可能是其發(fā)作起源部位位于中線，一種癲癇間灶性部位較深，常規(guī)的頭皮腦電圖很難記錄到異常的放電，僅當(dāng)異常放電波及距頭皮較近的部位時才有陽性發(fā)現(xiàn)，通常在中線部位又不加電極等原因所致。有報道蝶骨電極可有較高的異常率，可能與額下部的病灶有關(guān)。臨床上可以通過詳盡的病史的采集，必要時借助顱內(nèi)電極加以鑒別。

圖1 常規(guī)電極安置

圖2 內(nèi)置中央導(dǎo)聯(lián)電極安置

2.3 輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間的診斷

主要依據(jù)臨床發(fā)作的特征，發(fā)作時間不定，多在疲乏，困倦改變后誘發(fā)頻繁短暫簇集發(fā)作，表現(xiàn)為不對稱強(qiáng)直性姿勢性發(fā)作或過度運(yùn)動性自動癥。常伴發(fā)聲及言語中斷，可伴或不伴有意識障礙，腦電圖有中線或兩側(cè)性棘波或尖波發(fā)放。影像學(xué)或有相應(yīng)的發(fā)現(xiàn)，由于其發(fā)作時運(yùn)動癥狀多種多樣，而又無意識障礙，且腦電圖可記錄不到癲癇間樣放電，常誤診為假性發(fā)作等。因此在診斷中應(yīng)注意鑒別診斷而video－EEG 加放中線電極的腦電圖，必要時作顱內(nèi)電極記錄腦電圖有助于鑒別診斷及病灶定位。目前認(rèn)為視頻腦電圖是臨床無創(chuàng)性診斷輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間的最佳方法。

2.4 鑒別診斷

2.4.1 肌張力障礙 肌張力障礙時主動肌與拮抗肌同時收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常動作和姿勢為特征的運(yùn)動障礙疾病，根據(jù)病史，特征性不自主運(yùn)動，異常姿勢和腦電圖發(fā)作時正?？梢栽\斷。

2.4.2 運(yùn)動誘發(fā)性癲癇間 是一種少見的，以運(yùn)動誘發(fā)的發(fā)作性肢體隨意運(yùn)動障礙，不伴意識障礙為主要臨床特征的癲癇間類型，目前認(rèn)為，家族性的運(yùn)動誘發(fā)性癲癇間為常染色體顯性遺傳，根據(jù)發(fā)作誘因，發(fā)作形式，腦電圖改變可以診斷，其基因定位于常染色體2 q，基因檢查有助于明確診斷。

2.4.3 假性癲癇間發(fā)作 癔病性發(fā)作，可有運(yùn)動，感覺和意識模糊等類似癲癇間發(fā)作癥狀，常有精神誘因，具有表演性，視頻腦電圖有助于鑒別。

2.4.4 肌陣攣發(fā)作 肌陣攣發(fā)作是癲癇間發(fā)作的一種臨床表現(xiàn)，是由于大腦皮質(zhì)突然發(fā)生過度的異常放電所致，其特點是突發(fā)性，具有獨(dú)特的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征，臨床特征是突發(fā)短促的震顫樣肌收縮，可對稱累及雙側(cè)肌群，表現(xiàn)全身閃電樣抖動，也可表現(xiàn)面部，某一肢體或個別肌群肉跳，單獨(dú)或連續(xù)成串出現(xiàn)，剛?cè)胨蚯宄坑褧r發(fā)作較頻繁，見于任何年齡。

2.5 輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間的治療

部分性癲癇間是一種可治性疾病，多數(shù)癲癇間患者的預(yù)后較好，只要通過及時而正確的診斷及合理的治療，大多數(shù)發(fā)作可減少或減輕，對于癲癇間患者的治療方案較多，首先應(yīng)根據(jù)病因?qū)σ蛑委?，若無明確的病因時應(yīng)按部分性癲癇間發(fā)作選擇有效的抗癲癇間藥物治療，可以選用卡馬西平，奧卡西平，左乙拉西坦，托吡酯等治療，一般首選卡馬西平可獲得肯定療效，部分難治性病例需要聯(lián)合治療，有文獻(xiàn)顯示，額葉癲癇間治療有效率為80%，其中有效病例中單用卡馬西平僅為15.3%，其他為聯(lián)合應(yīng)用丙戊酸鈉61.5%，妥泰15%，拉莫三嗪7.7%等，對于抗癲癇間藥物治療難以控制的患者，可選擇外科手術(shù)治療。額葉癲癇間多為繼發(fā)性癲癇間，有30%的患者可以進(jìn)行手術(shù)治療。

2.6 額葉位于中央溝之前和外側(cè)裂之上，人類的額葉比較發(fā)達(dá)，占大腦的30%，具有多種功能。額葉的復(fù)雜部分性發(fā)作表現(xiàn)多種多樣，對這些癥狀目前尚無一致的解釋，額葉的許多傳出與傳入纖維與邊緣系統(tǒng)相連，故有部分發(fā)作與顳葉癲癇間相似，易與顳葉癲癇間相混淆。額葉癲癇間的一般臨床特征有通常發(fā)作持續(xù)時間短，夜間發(fā)作傾向，可于夜間呈叢集性發(fā)作，強(qiáng)直性或運(yùn)動姿勢性癥狀突出，癲癇間持續(xù)狀態(tài)常見，意識通常保持，或僅有輕微的發(fā)作后意識混亂。作為額葉癲癇間的特殊類型輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間，其病灶起源于額葉內(nèi)側(cè)，為非對稱性強(qiáng)直性發(fā)作（Asymmetric tonic seizures），其輔助運(yùn)動區(qū)（supplementary motor area SMA）一詞最早由Penfield與Jusper提出。但在此之前，許多作者已經(jīng)在幾年前發(fā)現(xiàn)了這一功能區(qū)域。其中Vogt與Vogt以及Foerster的貢獻(xiàn)最大。Vogt與Vogt通過電刺激猴的大腦首先發(fā)現(xiàn)腦皮質(zhì)的不同功能區(qū)與其細(xì)胞結(jié)構(gòu)也不相同。還發(fā)現(xiàn)大腦內(nèi)側(cè)面存在三個不盡相同的運(yùn)動功能區(qū)。這三個運(yùn)動區(qū)的部位大致相當(dāng)于人類目前的輔助運(yùn)動區(qū)。此后，F(xiàn)oerster對300多例患者的電刺激證實了Vogt與Vogt的發(fā)現(xiàn)，并描述了與Penfield后來提出“擊劍樣姿勢”類似的癲癇間發(fā)作表現(xiàn)，但Foerster所認(rèn)定的導(dǎo)致該發(fā)作表現(xiàn)的癥狀區(qū)范圍，遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于目前的輔助運(yùn)動區(qū)。因此說，是Penfield準(zhǔn)確地認(rèn)定引發(fā)這種強(qiáng)直性發(fā)作的癥狀區(qū)是補(bǔ)充運(yùn)動，雖然目前認(rèn)為非對稱性強(qiáng)直性發(fā)作與輔助運(yùn)動區(qū)異常放電有關(guān)，但有些學(xué)者認(rèn)為額葉其他腦區(qū)，甚至額葉以外的腦區(qū)起源的異常放電同樣可以表現(xiàn)類似發(fā)作。通常出現(xiàn)頭部旋轉(zhuǎn)，一側(cè)陣攣發(fā)作，一側(cè)失張力發(fā)走，擊劍姿勢，一側(cè)面部表情怪異等癥狀可以定位于對側(cè)額葉，繼發(fā)于全身強(qiáng)直－陣攣性抽搐發(fā)作后非對稱結(jié)束，致癇間灶位于后終結(jié)側(cè)。輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間是額葉癲癇間的特殊類型，充分了解輔助運(yùn)動區(qū)癲癇間的臨床表現(xiàn)，電生理特點有利于臨床的診斷和鑒別診斷。