彭 芳

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(MCLS)，是一種主要發(fā)生于5歲以下嬰幼兒的急性發(fā)熱出疹性疾病，屬自身免疫性血管炎綜合征[1]。目前靜脈注射丙種球蛋白聯(lián)合阿司匹林是治療川崎病的標(biāo)準(zhǔn)療法。少部分患兒首次應(yīng)用丙種球蛋白治療無效，稱為丙種球蛋白無反應(yīng)性川崎病或耐藥川崎病[2]。其具體診斷標(biāo)準(zhǔn)和處理方法至今尚未完全統(tǒng)一。近年來英夫利西單抗應(yīng)用于丙種球蛋白無反應(yīng)型患兒的治療，取得一定療效，已受到國外學(xué)者的關(guān)注，并陸續(xù)報(bào)道[3－6]。我科2011年8月－2012年2月收治丙種球蛋白無反應(yīng)性川崎病患兒8例，對(duì)8例患兒采用英夫利西單抗治療取得了滿意的效果。

1 臨床資料

本組8例患兒，男5例，女3例，年齡最小的2歲，最大的4歲7個(gè)月。8例患兒均因發(fā)熱入院，并伴有不同程度的球結(jié)膜充血、口唇黏膜改變、楊梅舌、指趾硬腫、皮疹、淋巴結(jié)腫大、肛周脫皮等癥狀，均符合川崎病的基本診斷標(biāo)準(zhǔn)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)WBC 12.1×109～25.8×109／L，C－反應(yīng)蛋白(CRP)111～188mg／L，紅細(xì)胞沉降率(ESR)15～65mm／h，纖維蛋白原(FIB)4.8～6.6g／L。其中2例患兒伴有冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張。病程7～10d以丙種球蛋白2g／kg沖擊治療，聯(lián)合阿司匹林口服。丙種球蛋白輸注后36h體溫仍＞38.5℃即予英夫利西單抗5～10mg／kg靜脈滴注。8例患兒應(yīng)用英夫利西單抗后，其中7例于3～12h體溫降至正常，眼結(jié)膜充血于12～48h恢復(fù)正常，皮疹、手足腫脹、肛周脫皮均明顯好轉(zhuǎn)。3天后復(fù)查血常規(guī)，WBC 7.1×109～11.1×109／L，CRP 13.7～36.8mg／L，ESR 87～109mm／h，F(xiàn)IB 3.8～5.1g／L。8例患兒應(yīng)用英夫利西單抗后4～6d出院。

2 護(hù)理

2.1 心理護(hù)理

英夫利西單抗為生物制劑，價(jià)格較貴，而且國內(nèi)尚無英夫利西單抗治療丙種球蛋白無反應(yīng)型川崎病的報(bào)道，患兒家長擔(dān)心療效和不良反應(yīng)，通過向患兒家長解釋選用英夫利西單抗的優(yōu)點(diǎn)、治療過程、不良反應(yīng)及其應(yīng)對(duì)方法后，取得了患兒家長的信任。

2.2 用藥護(hù)理

2.2.1 藥物保存

未使用的英夫利西單抗凍干粉需在2～8℃避光干燥保存，一旦溶解，藥液必須立即應(yīng)用，未用完的液體不能再儲(chǔ)存使用，因本品不含抗菌防腐劑，必須在配好后2h內(nèi)使用，以減少污染，保證患者的用藥安全。

2.2.2 藥液配制

為保證劑量的準(zhǔn)確，采用21號(hào)(0.8mm)針頭的注射器溶解藥物，緩慢沿安瓿壁注入無菌注射用水10ml，輕輕旋轉(zhuǎn)藥品，如出現(xiàn)泡沫，需靜置5min，從250ml 0.9%氯化鈉注射液袋中抽出與本品稀釋后溶液相同的液體量(10ml)丟棄，再將稀釋后溶液全部注入輸液袋中，輕輕混合，避免長時(shí)間或用力搖晃。嚴(yán)禁振蕩。本品不宜與其他藥物同時(shí)應(yīng)用。

2.2.3 藥液的輸注

①采用配有1個(gè)內(nèi)置濾膜(孔徑≤1.2m)并帶有恒速調(diào)節(jié)器的輸液器。②所有患兒均使用靜脈留置針，確保留置針在血管內(nèi)后，換上配好的藥液。③按規(guī)定時(shí)間調(diào)節(jié)藥液滴注速度(表1)。④使用心電監(jiān)護(hù)儀，30min觀察并記錄1次。⑤用0.9%氯化鈉注射液30ml沖管。

表1 藥液輸注速度控制表

2.2.4 不良反應(yīng)的觀察

英夫利西單抗的過敏反應(yīng)可在不同的時(shí)間內(nèi)發(fā)生，多數(shù)出現(xiàn)在輸液過程中或輸液結(jié)束后2h內(nèi)，癥狀包括蕁麻疹、呼吸困難、支氣管痙攣、喉頭水腫、咽部水腫和低血壓。因此，在輸液過程中除了常規(guī)觀察穿刺處有無紅腫、輸液有無滲漏外，還應(yīng)細(xì)心觀察患者皮膚、生命體征，有條件者給予心電監(jiān)護(hù)。如果患者出現(xiàn)變態(tài)反應(yīng)應(yīng)立即停止藥物輸入，待癥狀減輕后繼續(xù)輸入藥液，滴數(shù)調(diào)至初始速度，觀察患者沒有反應(yīng)時(shí)再調(diào)快速度。本組患者用藥過程中，無不良反應(yīng)發(fā)生。

2.3 一般護(hù)理

使用英夫利西單抗會(huì)削弱人體免疫能力降低抵御疾病的能力[7]，應(yīng)將患兒置于單間病房，避免接觸感染性疾病的患兒。病房每日紫外線消毒1次，定時(shí)開窗通風(fēng)，保持空氣新鮮。給予高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，少吃多餐。注意保暖。

3 體會(huì)

英夫利西單抗為生物制劑，由于結(jié)構(gòu)中有鼠源性成分，所以在應(yīng)用時(shí)輸液反應(yīng)較常見。國外報(bào)道的急性輸液反應(yīng)發(fā)生率為3.8%～17%[8]。為了保證用藥安全有效，在英夫利西單抗的應(yīng)用過程中應(yīng)注意藥物的正確配制，輸液過程中密切觀察有無過敏反應(yīng)的發(fā)生。在實(shí)際操作過程中，嚴(yán)格遵守操作規(guī)程和加強(qiáng)用藥觀察是順利完成整個(gè)治療過程的重要保障。我科對(duì)8例2歲以上丙種球蛋白無反應(yīng)性川崎病的患兒采用英夫利西單抗治療取得了滿意的效果。

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[2]王永清，曹曉軍.靜脈注射丙種球蛋白無反應(yīng)性川崎病的診治現(xiàn)狀.中華兒科雜志，2005，43(3):226－228.

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