湖北省襄陽(yáng)市中心醫(yī)院普外科（襄陽(yáng)441000） 王東華

胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）最常見于消化道，臨床中較為少見，大部分胃腸道平滑肌腫瘤具有多向分化性，起源于胃腸道壁間葉細(xì)胞［1］。因GIST平滑肌具有形態(tài)的多變性，類似于神經(jīng)鞘瘤，與真性平滑肌瘤也非常相似，在生物學(xué)范疇難以區(qū)分，對(duì)其鑒別診斷存在較大困難［2］。本研究回顧性分析70例胃腸道間質(zhì)瘤患者的臨床資料，探討其臨床特點(diǎn)與診斷、治療，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料

1 一般資料 我院2006年2月至2010年10月收治胃腸道間質(zhì)瘤患者70例，男34例，女36例，年齡21～72歲，平均年齡（49±10.9）歲，超過40歲患者59例，占84.3%。病變部位主要為食管2例，占2.9%；胃38例，占54.3%，其中胃體19例，胃竇11例，賁門8例；十二指腸2例，占2.9%；小腸21例，占30%，其中空腸11例，回腸10例；結(jié)直腸7例，占10%。所有患者均給予手術(shù)治療，術(shù)后給予病理組織檢查，免疫組織染色檢查證實(shí)。

2 臨床表現(xiàn) 自發(fā)病到入院時(shí)間為1～16d，平均（12±3.3）d。多表現(xiàn)為上腹痛，腹脹，共38例（54.3%）；可查到腹部有腫塊者28例（40.0%）；表現(xiàn)有黑便、嘔血者12例（17.1%）；存在腸梗阻、吞咽困難、消瘦者各2例，分別占2.9%。

3 術(shù)前診斷 胃鏡檢查35例，見胃隆起樣病變，2例給予胃鏡活檢，病理確診為GIST。22例CT檢查，18例B超檢查，19例內(nèi)鏡超聲檢查，12例胃腸鋇餐透視檢查，報(bào)告中均提示存在胃占位性病變、或存在有腹部實(shí)質(zhì)性腫塊。其中8例接受過內(nèi)鏡超聲檢查的患者提示胃占位性病變，5例接受胃腸鋇餐透視的患者提示存在有胃腸充盈缺損，2例有龕影。2例平片檢查未見明顯異常。入選患者中7例術(shù)前存在誤診現(xiàn)象，占10.0%，其中2例誤診為胰頭腫瘤，1例誤診為胰尾腫瘤，2例誤診為肝左葉占位，2例誤診為卵巢占位。

4 治療方法 70例患者均給予手術(shù)治療，52例獲得完全切除，25例術(shù)后復(fù)發(fā)，給予甲磺酸伊馬替尼口服，1次400mg，1d1次，直到患者不可耐受，或病情進(jìn)展；15例患者術(shù)后中高危復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，中危10例，高危5例，予甲磺酸伊馬替尼口服，1次400mg，1d1次，共服用1年。術(shù)中發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移19例，予姑息切除，術(shù)后予甲磺酸伊馬替尼口服，1次400mg，1d1次。

5 隨 訪 術(shù)后獲得良好隨訪患者59例（84.3%），隨訪時(shí)間1～2年，其中4例隨訪中腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移死亡，余均存活至今。

6 結(jié) 果 經(jīng)病理組織檢查證實(shí)，本組患者腫瘤直徑0.9～16cm，平均（6.2±5.1）cm，38例直徑超過5cm，其中良性、惡性各14例，潛在惡性10例；低于5cm者32例，其中良性15例，潛在惡性13例，惡性4例。所有標(biāo)本均于光鏡下找到上皮樣細(xì)胞或梭形細(xì)胞。免疫組化檢測(cè)結(jié)果：CD117（+）65例，占92.8%，CD34（+）39例，占55.7%；SMA（-）59例，占84.3%，S-100（-）51例，占72.6%。不同病理分類在消化道分布情況詳見附表。

附表 70例患者不同病理分類分布情況［n（%）］

討 論

GIST好發(fā)年齡為40歲以上，兒童發(fā)病少見［3］。本研究中，超過40歲者占84.3%。關(guān)于GIST的診斷標(biāo)準(zhǔn)，Sircar等［4］提出：一是消化道有梭形的形似平滑肌、或神經(jīng)、或上皮樣腫瘤；二是免疫組化CD117（+），或CD117（—）但 CD34（+），同時(shí)伴平滑肌分化、神經(jīng)分化、或無分化。有關(guān)研究通過超微結(jié)構(gòu)，免疫組化方式，將GIST分為四個(gè)亞型：Ⅰ型為腫瘤向平滑肌分化的，Ⅱ型是腫瘤向神經(jīng)分化的，Ⅲ型為兩者均有，Ⅳ型為二者均缺乏。其中Ⅰ型多為良性，Ⅱ型多為惡性，Ⅲ型、Ⅳ型多為潛在惡性或惡性。有關(guān)報(bào)道指出［5］，GIST的好發(fā)部位主要是胃部，可占到一半以上，其次為小腸，也可起源于腸系膜、網(wǎng)膜、后腹膜。在本研究中，腫瘤好發(fā)于胃者38例（54.3%），小腸23例（32.8%），與報(bào)道相符。

GIST多無典型的臨床表現(xiàn)，其診斷主要需依靠影像學(xué)檢查以及內(nèi)鏡技術(shù)等［6］。內(nèi)鏡檢查時(shí)GIST患者主要表現(xiàn)為粘膜下腫塊，如中心出現(xiàn)壞死，則可形成潰瘍。X線檢查則可發(fā)現(xiàn)有邊緣清晰的充盈缺損，如有壞死性潰瘍，則可出現(xiàn)中央型的龕影，粘膜光滑，似有腫塊壓迫；MRI、CT及超聲等影像學(xué)檢查對(duì)腔外腫瘤的診斷具有重要意義［7］。如出現(xiàn)急性消化道大出血，則應(yīng)進(jìn)行數(shù)字減影血管造影以輔助明確診斷。雖然有報(bào)道認(rèn)為給予內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺能夠?qū)πg(shù)前病理診斷提供幫助，但在實(shí)際臨床工作中應(yīng)用較少。

對(duì)GIST的組織學(xué)診斷主要依靠免疫組化檢查，其中CD117、CD34的陽(yáng)性表達(dá)率較高，CD117為c-Kit原癌基因蛋白，是干細(xì)胞、肥大細(xì)胞生成因子的跨膜受體。CD34屬于一種骨髓造血干細(xì)胞的抗原，對(duì)GIST的診斷具有非常重要的意義，其特異性與敏感性均較高，真正胃腸道內(nèi)外的神經(jīng)鞘瘤、平滑肌瘤，幾乎不表達(dá)。本研究中，GIST患者CD117的陽(yáng)性率高達(dá)92.8%，CD34陽(yáng)性率為55.7%，未發(fā)現(xiàn)兩者均為陰性表達(dá)的患者。

GIST的良惡性判斷需綜合考慮腫瘤的組織形態(tài)、生物學(xué)行為等，Emory等［8］提出，GIST分為良性、交界性與惡性。惡性還為分為潛在惡性、肯定惡性。潛在惡性指的是：①胃間質(zhì)瘤的直徑在5.5cm以上，發(fā)生于腸的直徑在4cm以上；②間質(zhì)瘤核分裂數(shù)，發(fā)生于胃的超過5／50HPF，發(fā)生于腸的，只要有核分裂數(shù)，即為潛在惡性；③腫瘤的中心出現(xiàn)明顯的壞死；④伴有大的核異形；⑤有較密集的腫瘤細(xì)胞；⑥鏡下可見，粘膜固有層、血管有浸潤(rùn)；⑦有排列呈腺泡狀、片巢狀的上皮樣細(xì)胞?？隙◥盒詾椋航?jīng)組織學(xué)證實(shí)，存在有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、或鄰近器官浸潤(rùn)。無上述惡性、潛在惡性指標(biāo)者則為良性GIST，具有上述其中一項(xiàng)指標(biāo)的為潛在惡性GIST，具有上述多項(xiàng)潛在惡性指標(biāo)、一項(xiàng)肯定惡性指標(biāo)的為惡性GIST［9］。本研究中腫瘤直徑超過5cm的38例，良性14例，潛在惡性10例，惡性14例；32例低于5cm，良性15例，潛在惡性13例，惡性4例。

關(guān)于本病的治療方，GIST對(duì)放療不敏感，給予化療則存在很高的耐藥，因此手術(shù)治療是最根本且最主要的治療方法。一般給予擴(kuò)大切除術(shù)或腫瘤切除術(shù)，因GIST較少見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故多不必給予淋巴結(jié)清掃術(shù)，但GIST具有假囊，且較脆，在手術(shù)時(shí)易造成腫瘤的破潰，形成腹腔內(nèi)的繼發(fā)播散，因此術(shù)中需倍加小心。近年來，在分子靶向治療方面，對(duì)GIST的治療有了很大突破，甲磺酸伊馬替尼，可作用于胃腸道間質(zhì)瘤細(xì)胞，且具有較高的選擇性［10］。

綜上所述，胃腸道間質(zhì)細(xì)胞瘤為存在于消化道的惡性腫瘤，治療手段以手術(shù)治療為主，免疫組織化學(xué)檢測(cè)CD117、CD34對(duì)鑒別診斷具有重大意義，對(duì)其良惡性的鑒別應(yīng)綜合多方面因素考慮。

［1］姜建國(guó).12例胃腸道間質(zhì)腫瘤的診斷與治療體會(huì)［J］.右江民族醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2006，21（1）：70-71.

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［8］Emory TS，Sobin LH，Lukes L，et al.Prognosis of gastrointestinal smooth muscle（stromal）tumors：dependence on anatomic site［J］.Am J Surg Pathol，1999，23（3）：82-87.

［9］謝 磊，席飛彪，侯豐忠，等.胃腸道間質(zhì)瘤23例診治分析［J］.陜西醫(yī)學(xué)雜志，2010，39（8）：1008-1009.

［10］秦華東，張東偉，楊維良.胃腸道間質(zhì)腫瘤29例臨床分析［J］.中華胃腸外科雜志，2006，9（2）：139-140.