李發(fā)洲 （荊州市傳染病醫(yī)院放射科，湖北 荊州434020）

單側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良又稱Swyer－James綜合征，臨床上較少見肺部疾病，是一種嬰幼兒期肺發(fā)育過程中的獲得性疾病?，F(xiàn)將醫(yī)院經(jīng)螺旋CT及增強(qiáng)檢查確診的2例結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)告分析其影像表現(xiàn)。

1 病 例

例1：男，28歲。自幼咳嗽、咳痰，有時(shí)喘息，活動(dòng)后明顯。就診前少量咯血，無頭暈、心悸。體格檢查：一般狀態(tài)較好，神清，口唇無發(fā)紺，左肺叩診過清音，兩肺均可聞及散在干鳴音，兩肺底可聞及濕羅音，HR 92次／min，律齊，無雜音，腹平，無壓痛，肝脾未及。血常規(guī)：WBC 4.8×109／L，N 56.1%，L 31.9%，Hb 114g／L，PLT 243×109／L。 血 沉 11mm／第 1h 末。 動(dòng) 脈 血 氣 分 析：pH 7.449，PaO295.3mmHg，PaCO231.6mmHg。肝腎功能正常，心電圖正常，肺功能測定中度減退。胸片示左肺透亮度增高，肺血管紋理稀疏；左肺門影縮小，右肺門影增大，心影向左側(cè)稍移位 （圖1）。CT掃描示左下肺體積縮小，左肺透亮度較右側(cè)明顯增高，肺血管紋理稀疏；左肺下葉支氣管呈囊狀、柱狀擴(kuò)張；左側(cè)主肺動(dòng)脈細(xì)小，右肺動(dòng)脈增粗 （圖2）。

圖1 不同患者，均顯示左肺透亮度增高，肺紋理稀少，左肺門影縮小

圖2 左下葉支氣管見柱狀擴(kuò)張

例2：男，34歲?；顒?dòng)后胸悶氣促5年余，就診前反復(fù)左側(cè)胸痛，生命體征穩(wěn)定，左肺呼吸音低，HR 78次／min，律齊，肺功能中度減退。肺阻抗血流圖：容積波幅及上升速率右肺大于左肺。動(dòng)脈血?dú)夥治龌菊?。胸片示左肺透亮度增高，肺紋理稀疏，右下肺紋理增粗；左肺門影縮小 （圖1（b）。雙肺CT增強(qiáng)掃描＋血管重建：左肺透亮度較右側(cè)明顯增高，左肺見多發(fā)、大小不一的圓形透亮影，左主肺動(dòng)脈明顯變細(xì)，其肺內(nèi)分支明顯細(xì)小 （圖3～5）。

圖3 左肺密度減低，血管紋理變細(xì)小

圖4 左肺動(dòng)脈起始部橫徑明 顯小于右肺動(dòng)脈

圖5 三維血管重建示左肺動(dòng)脈細(xì)小

2 討 論

2.1 病因與病理

其發(fā)病機(jī)理最初認(rèn)為與先天發(fā)育有關(guān)，但不久即被否定，因?yàn)槠錃夤艿姆旨壓头窝艿姆种?shù)目并無異?！，F(xiàn)多數(shù)人認(rèn)為是嬰幼兒期感染所致的閉塞性支氣管炎，導(dǎo)致受累的肺葉空氣潴留形成肺氣腫，受累支氣管可有或無擴(kuò)張；由于病變發(fā)生時(shí)肺尚未完全發(fā)育，因此受累肺的肺泡數(shù)目減少，肺體積縮小，導(dǎo)致血流灌注量減少，隨后引起肺動(dòng)脈發(fā)育不全［1］。因本病主要表現(xiàn)為一側(cè)肺空氣潴留和肺動(dòng)脈血流量減少，致影像學(xué)上單側(cè)肺透亮度增高，故又稱單側(cè)透明肺。

2.2 臨床表現(xiàn)

本病左肺多于右肺，一般僅累及單側(cè)或單葉肺，也可累及多葉、多段及對側(cè)肺，男性多于女性，多見于兒童。其臨床表現(xiàn)因是否合并支擴(kuò)以及支擴(kuò)的程度而表現(xiàn)輕重不同，有反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血、喘息及呼吸困難。

2.3 影像表現(xiàn)

本病影像典型表現(xiàn)，胸片：患側(cè)透亮度增高，肺紋理稀少，肺門影縮小，可合并支擴(kuò)病變。CT及增強(qiáng)掃描：患側(cè)體積有或無縮小，透亮度較健側(cè)透亮度明顯增高；患側(cè)主肺動(dòng)脈及其分支明顯細(xì)??；患側(cè)支氣管可見囊狀及柱狀擴(kuò)張；患側(cè)呼氣相氣體潴留 （測呼、吸氣相CT值比較，正常人呼氣相肺CT值應(yīng)較吸氣相增加200HU左右，若小于100HU可診斷空氣潴留［2］）。

2.4 鑒別診斷

2.4.1 先天性大葉性肺氣腫 6個(gè)月內(nèi)發(fā)病，生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和紫紺。其影像表現(xiàn)為患側(cè)肺透亮度異常增高，肺葉過度膨脹，縱隔向健側(cè)移位，可見縱隔疝，鄰近肺組織明顯受壓不張，患側(cè)肺紋理纖細(xì)且疏散分布。

2.4.2 先天性一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不全 其影像表現(xiàn)相似，但此病無肺部感染史，缺乏支氣管炎癥即肺泡氣體潴留征象，常與先心病并存。

2.4.3 支氣管異物 有較明確的異物吸入史；出現(xiàn)一側(cè)阻塞性肺氣腫時(shí)，常與縱隔擺動(dòng)同時(shí)存在；CT檢查可發(fā)現(xiàn)異物的存在及位置。

2.4.4 一側(cè)肺氣腫 為主支氣管發(fā)生部分阻塞所致，膈及縱隔位置常有明顯改變；CT檢查可發(fā)現(xiàn)支氣管腔內(nèi)新生物、慢性炎性狹窄及患側(cè)主肺動(dòng)脈大小正常；而本病患側(cè)主肺動(dòng)脈細(xì)小，較大的支氣管及氣管通常不受累。

2.4.5 肺栓塞 CT增強(qiáng)可直接顯示肺動(dòng)脈內(nèi)的栓子，且栓子存在部位的肺動(dòng)脈影增寬。

綜上所述，本病根據(jù)典型的影像表現(xiàn)，結(jié)合臨床病史診斷已不困難。特別是螺旋CT增強(qiáng)掃描及血管重建技術(shù)不僅是一種無創(chuàng)傷、無痛苦的檢查，而且能有效的顯示本病的特征，為本病的確診及鑒別診斷提供重要的依據(jù)。