丁 偉

1 病例簡(jiǎn)介

患者男，25歲，因咳嗽、胸悶15 d入院，咳白色泡沫樣痰，無(wú)發(fā)熱、畏寒及呼吸困難，無(wú)明顯消瘦，自覺(jué)乏力，飲食差，疑似結(jié)核性胸腔積液，抽出血性胸水700 ml。體格檢查：胸廓對(duì)稱(chēng)，右胸呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，叩診右胸下部呈濁音，呼吸音減弱，左肺呼吸音正常，心臟聽(tīng)診無(wú)異常，腹部平軟，未觸及異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞10.59×109/L，癌胚抗原9.27 ng/ml，CA125161.30 U/ml，CA19-9<0.600 U/ml，神經(jīng)角質(zhì)烯醇化酶15.80 ng/ml，非小細(xì)胞肺癌相關(guān)抗原CYFRA 6.70 ng/ml。CT示：前縱隔心臟右側(cè)巨大軟組織腫物，大小約16 cm×12 cm×12 cm。其內(nèi)密度不均，與上腔靜脈及升主動(dòng)脈邊界不清，右側(cè)胸腔少量積液（圖1A、B）；增強(qiáng)后腫塊呈周邊逐漸強(qiáng)化，并向中心填充（圖1C～E）。CT診斷：侵襲性胸腺瘤。肺功能檢查：重度混合性通氣功能障礙。術(shù)中見(jiàn)腫瘤呈灰白色分葉狀組織，大小4.5 cm×3 cm×1.2 cm，表面光滑，切面呈灰白色、黃色，質(zhì)軟、細(xì)膩。病理示腫瘤組織內(nèi)見(jiàn)多量異型細(xì)胞呈微囊狀，中心為血管的假乳頭狀排列，細(xì)胞異型明顯，可見(jiàn)大量壞死。免疫組化：CK（+），甲胎蛋白（AFP）局灶（+），Vim（+），PLAP（+）。病理診斷：（前縱隔）卵黃囊瘤。

圖1 A.CT平掃示右前縱隔不均勻稍低密度腫塊（箭），右肺組織、縱隔血管結(jié)構(gòu)受壓（箭頭）；B～D.增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期、靜脈期、實(shí)質(zhì)期腫塊周邊逐漸強(qiáng)化并向中心填充，中間輕微強(qiáng)化（箭頭），并清楚顯示腫塊對(duì)縱隔血管的壓迫及受壓萎陷的肺組織邊緣（箭）；E.病理鏡下顯示內(nèi)胚囊樣血管套結(jié)構(gòu)（HE, ×40）

2 討論

卵黃囊瘤又稱(chēng)內(nèi)胚竇瘤、Tailuman病[1]，是一種發(fā)生于胚外內(nèi)胚層卵黃囊、惡性程度極高的腫瘤，80%發(fā)生于生殖腺內(nèi)，10%～20%發(fā)生于生殖腺外[2]?？v隔卵黃囊瘤是多能原始生殖細(xì)胞在由卵黃囊內(nèi)胚層向胚體生殖嵴移行的過(guò)程中偏離正常路線(xiàn)，停留在縱隔內(nèi)的結(jié)果。病理學(xué)改變?yōu)槭杷傻木W(wǎng)狀結(jié)構(gòu)黏液樣變的基質(zhì)中瘤細(xì)胞組成大小不一、形態(tài)各異的腺管、腺泡、條索或?qū)嵭约?xì)胞巢、內(nèi)胚囊樣“血管套”結(jié)構(gòu)、嗜酸小體[3]。發(fā)生于縱隔的卵黃囊瘤臨床少見(jiàn)，多發(fā)生于青少年男性，多數(shù)AFP明顯增高。

本例腫瘤發(fā)生于右前縱隔，首先考慮胸腺瘤，而瘤體腫塊較大，中心密度較低，增強(qiáng)后病灶中心強(qiáng)化程度低于邊緣實(shí)質(zhì)，說(shuō)明腫塊中心有壞死，并且腫塊侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，如血管、心包、胸膜、肺組織，術(shù)前CT誤診為侵襲性胸腺瘤。本例CT影像增強(qiáng)后腫塊呈周邊明顯強(qiáng)化并向中心填充，延遲期腫塊中心部分僅輕微強(qiáng)化，與以往報(bào)道[4,5]腫塊呈不均勻輕中度強(qiáng)化不同，但CT增強(qiáng)可清楚顯示腫塊對(duì)肺組織及縱隔血管結(jié)構(gòu)的壓迫。該病由于侵及胸膜，破壞胸膜血管結(jié)構(gòu)，可發(fā)生大量血性胸水，本例CT檢查前已抽出血性胸水700 ml，CT影像顯示僅有少量胸腔積液。該患者呼吸障礙癥狀表現(xiàn)較輕，但肺功能檢查為重度混合性通氣功能障礙，提示腫瘤對(duì)肺組織結(jié)構(gòu)侵及較嚴(yán)重。

縱隔卵黃囊瘤需與其他縱隔腫瘤鑒別，由于該腫瘤惡性程度較高，發(fā)展很快，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，易與良性腫瘤鑒別，但與惡性腫瘤鑒別有一定困難，主要需與淋巴瘤及侵襲性胸腺瘤鑒別?？v隔淋巴瘤為多發(fā)腫大的淋巴結(jié)相融合成的腫塊，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，全身可有多發(fā)淋巴結(jié)腫大，AFP無(wú)明顯升高；侵襲性胸腺瘤亦呈縱隔腫塊浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可伴有肌無(wú)力，AFP一般無(wú)明顯升高。鑒別診斷困難時(shí)需依靠病理檢查確診。

[1]楊娟.縱隔生殖源性腫瘤的CT診斷和鑒別診斷(附32例報(bào)告).實(shí)用放射學(xué)雜志, 2007, 23(1): 51-53.

[2]史文生,任曉蘇,毛澤慶.多層螺旋CT診斷卵巢卵黃囊瘤1例.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2007, 15(4): 316-318.

[3]龐曉燕, 張頤.卵巢內(nèi)胚竇瘤11例臨床病理分析.中華腫瘤防治雜志, 2010, 17(11): 863-865.

[4]凌日宣, 楊文平, 歸云榮.縱隔內(nèi)胚竇瘤1例報(bào)告.實(shí)用放射學(xué)雜志, 2007, 23(1): 18.

[5]韋菊臨.縱隔原發(fā)巨大內(nèi)胚竇瘤一例.臨床放射學(xué)雜志,2010, 29(12): 1719.