鄭召民 王華鋒 劉輝

復(fù)雜性重度脊柱畸形 我們應(yīng)該關(guān)注什么？

鄭召民 王華鋒 劉輝

重度脊柱畸形的定義目前仍存在分歧，過去一般認為脊柱側(cè)凸 Cobb’s 角 ＞ 80° 即為重度脊柱側(cè)凸，如果同時合并凸側(cè) Bending 像上柔韌性 ＜ 30% 則為重度僵硬性脊柱側(cè)凸[1]。隨著現(xiàn)代脊柱外科矯形技術(shù)的不斷發(fā)展，脊柱畸形的矯正能力大幅提高，目前大多數(shù)文獻將重度脊柱畸形定義為側(cè)凸 Cobb’s 角 ＞ 90°～100°，伴或不伴脊柱后凸畸形[2-3]。筆者認為，一味強調(diào)畸形角度的大小有失偏頗，而應(yīng)該全面關(guān)注畸形的程度、僵硬度、心肺功能及營養(yǎng)狀況、既往治療史以及伴隨的椎管內(nèi)脊髓病變，將其定義為重度復(fù)雜脊柱畸形可能更為恰當(dāng)。20 世紀 70、80 年代，歐美國家的一些學(xué)者開始關(guān)注重度脊柱畸形，并發(fā)表了一系列相關(guān)研究[4-8]。然而，隨著對畸形早期治療的重視，歐美國家的重度脊柱畸形患者逐漸減少。相反，諸如中國等發(fā)展中國家，由于經(jīng)濟和醫(yī)療體制原因，部分脊柱畸形患者，尤其是早發(fā)型脊柱側(cè)凸 ( early onset scoliosis，EOS ) 早期未能得到恰當(dāng)處理，使得目前有一大批重度脊柱畸形患者急需診治。對于我國脊柱外科醫(yī)生而言，重度脊柱畸形的處理面臨巨大挑戰(zhàn)，其在諸多方面尚存不少問題，值得關(guān)注。重度脊柱畸形的處理是當(dāng)前脊柱外科的難點，其圍手術(shù)期處理、治療方式的選擇以及預(yù)后仍存在諸多爭議，筆者結(jié)合自己有限的臨床實踐，就相關(guān)問題談?wù)剛€人的粗淺看法，以供同道參考。

一、重度脊柱畸形的危害性

毋庸置疑，重度脊柱畸形嚴重影響患者外形和生活質(zhì)量，以致其多伴有社會心理問題，影響正常社交和工作，甚至無法滿足結(jié)婚、就業(yè)等基本要求。Rizzi 等[6]在研究中關(guān)注到此類問題，其納入的 35 例重度成人脊柱畸形患者中，身高和體重明顯低于正常人群，超過半數(shù)女性患者成為大齡“剩女”，近半數(shù)患者無法獲得工作機會。因此，隨著人民群眾生活水平的日益提高，重度脊柱畸形患者的此類問題不容忽視。

肺功能受損是脊柱畸形導(dǎo)致的最常見的生理功能障礙之一[9]。脊柱畸形常合并胸廓畸形，而脊柱偏移縮短和胸廓塌陷帶來的胸腔容積減少，肋骨畸形所致的胸廓不對稱、膈肌功能受限等，常導(dǎo)致肺實質(zhì)受壓、肺膨脹障礙及順應(yīng)性下降，呼吸做功增加，進而引起患者氣促、活動能力下降，如不予以糾正，長期惡性循環(huán)，則可能會導(dǎo)致肺動脈高壓，甚至呼吸衰竭、肺心病等，不僅影響患者的心身健康，而且會大大縮短患者壽命[5-10]。對于 EOS，由于畸形存在于肺實質(zhì)發(fā)育成熟之前，肺泡和肺血管的數(shù)量和發(fā)育受到影響，其心肺功能障礙的嚴重程度尤甚[4,8-9]。

重度脊柱畸形大多由未經(jīng)治療的 EOS 發(fā)展而來，其畸形嚴重且僵硬，常常伴發(fā)嚴重的肺功能障礙，如未予以恰當(dāng)治療，可發(fā)展為呼吸衰竭、肺心病等致死性疾病。1992 年，Pehrsson 等[7]的一項長達 56 年隨訪的研究發(fā)現(xiàn)，未經(jīng)治療的重度脊柱畸形患者的死亡率遠高于正常人群，自 40 歲始，死亡率大幅攀升，平均死亡年齡為 54 歲，致死原因主要為呼吸衰竭和心血管疾病。而對于已伴發(fā)呼吸衰竭、肺心病的重度脊柱畸形患者，即使手術(shù)治療，預(yù)后也不容樂觀。1982 年，Swank 等[5]報告了 20 例已并發(fā)肺心病的重度脊柱畸形病例，平均年齡為 37 歲，側(cè)凸 Cobb’s 角平均為 135°，9 例牽引輔助后行手術(shù)治療，其中 4 例術(shù)后 5 年內(nèi)死亡，而僅行牽引治療的 6 例中，50% 在牽引治療 1 個月內(nèi)死亡。隨著外科技術(shù)的進步，對于此類患者的手術(shù)預(yù)后有所改善。1997 年，Rizzi 等[6]的研究發(fā)現(xiàn)，35 例并發(fā)呼吸衰竭的重度成人脊柱畸形患者中，7 例術(shù)后1 年內(nèi)死亡，1 例術(shù)后 3 年死亡，值得注意的是，行牽引輔助治療的患者預(yù)后顯著好于未行牽引輔助患者。因此，應(yīng)該充分認識到重度脊柱畸形的危害性，強調(diào)早期、積極治療以挽救患者生命。

二、重度脊柱畸形的治療意義

如前所述，未經(jīng)治療的重度脊柱畸形患者預(yù)后顯著差于正常人群。而手術(shù)治療可在一定程度上糾正畸形，阻止畸形進展，對遠期肺功能的恢復(fù)和防止心肺功能惡化有明顯的作用[11]。需要強調(diào)的是，此類患者畸形程度的矯正并不是第一位的，搶救患者殘留的肺功能，阻止其不斷加重的軀干塌陷，避免出現(xiàn)心肺衰竭甚至死亡才是首要考慮的問題。另外，不同手術(shù)途徑，對肺功能影響也不一樣。前路開胸手術(shù)、胸廓成形術(shù)會顯著影響肺功能，且術(shù)后可能很難恢復(fù)至術(shù)前水平[12]，因此，對于伴發(fā)嚴重肺功能障礙的重度脊柱畸形，應(yīng)該盡量避免此類手術(shù)方式。

對于已伴發(fā)呼吸衰竭的重度脊柱畸形，也不可輕易放棄手術(shù)治療。正如 Rizzi 等[6]所言，與其讓此類患者等死，不如積極手術(shù)，如果處理恰當(dāng)，則可挽救其生命。加之，隨著外科技術(shù)發(fā)展、圍手術(shù)期處理能力提高等，這類患者的手術(shù)預(yù)后已較從前大為改善，萬萬不可輕言放棄[13-14]。

三、重度脊柱畸形的術(shù)前評估

對于重度脊柱畸形而言，無論在畸形的有效糾正、軀干平衡重建，還是在脊髓安全保護、相關(guān)并發(fā)癥防治等方面，都面臨著巨大的困難和風(fēng)險[15]。此類患者普遍存在心肺功能障礙和營養(yǎng)不良，對手術(shù)及麻醉的耐受性差。此外，由于嚴重畸形長時間存在并及其進展，使脊髓功能瀕臨失代償甚至已發(fā)生脊髓功能障礙，造成脊髓對矯形過程中張力及血供變化的耐受力低下，手術(shù)矯形易導(dǎo)致脊髓神經(jīng)損傷的發(fā)生或加重。因此，為降低重度脊柱畸形的手術(shù)風(fēng)險和并發(fā)癥發(fā)生率，詳盡的術(shù)前評估就顯得尤為重要。

1. 全身情況評估：重度脊柱畸形常合并全身營養(yǎng)狀況差、低體質(zhì)量指數(shù)，因此術(shù)前全身情況評估十分重要。全身情況評估通常需要多學(xué)科協(xié)作，進行綜合評估，包括兒科、營養(yǎng)科、麻醉科等。術(shù)前應(yīng)保證患者血清前清蛋白、清蛋白及總蛋白在正常值，保證外周血淋巴細胞計數(shù) ＞ 1500，以利于術(shù)后傷口愈合[15]。由于重度脊柱畸形患者氣道常發(fā)生扭曲和變形，術(shù)前對氣道的評估可以有效地指導(dǎo)術(shù)中氣管插管方式的選擇，必要時行氣管切開以保證通氣[15]。

2. 肺功能評估：重度脊柱畸形患者由于常常合并中、重度肺功能障礙，術(shù)后肺部并發(fā)癥發(fā)生率明顯升高。Liang 等[16]曾報道一組中重度肺功能障礙的脊柱側(cè)凸患者，其術(shù)后肺部并發(fā)癥高達 18.2%。Liang 等[16]還發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)凸患者術(shù)前肺功能損害程度與術(shù)后肺部并發(fā)癥的發(fā)生率顯著相關(guān)。Zhang 等[17]亦發(fā)現(xiàn)隨著肺功能值的下降，術(shù)后肺部并發(fā)癥發(fā)生率將增加。因此，對于肺功能損害的患者，術(shù)前應(yīng)加強呼吸訓(xùn)練，術(shù)中選擇恰當(dāng)?shù)穆樽硗夥绞剑g(shù)后嚴格呼吸道管理，均有助于減少術(shù)后肺部并發(fā)癥的發(fā)生。

術(shù)前肺功能檢查是評估脊柱畸形患者肺功能的重要手段，但由于其主要取決于患者的配合程度，因此常常存在誤差。動脈血氣分析、6 min 步行試驗可作為肺功能評估的輔助方式，尤其是動脈血氣分析可判斷患者是否已經(jīng)并發(fā)呼吸功能衰竭[6,18]。對于已出現(xiàn)呼吸功能衰竭的重度脊柱畸形患者，術(shù)前須采取多種措施進行綜合治療，以改善肺功能，降低圍手術(shù)期肺部并發(fā)癥的發(fā)生率及病死率。經(jīng)面罩無創(chuàng)正壓通氣 ( non-invasive positive pressure ventilation，NIPPV )，Halo-重力牽引，包括縮唇呼吸、膈肌呼吸、吹氣球、有效咳嗽練習(xí)等呼吸訓(xùn)練，多種措施可有效改善肺功能衰竭，使其較安全地接受手術(shù)[19]。

3. 影像學(xué)評估：重度脊柱畸形患者術(shù)前除行常規(guī)的站立位脊柱全長正側(cè)位 X 線片檢查外，常須輔助全脊柱 CT 平掃 + 三維重建、全脊柱 MRI 平掃 + 三維重建等。CT 平掃 + 三維重建不但有助于提高置釘?shù)臏蚀_性，還有利于術(shù)中治療策略的選擇。CT 三維重建可以清晰地顯現(xiàn)重度脊柱畸形主彎區(qū)椎間隙和椎間盤是否存在，彌補常規(guī) X 線不足，以決定后路三柱截骨還是單純后路廣泛松解后柱截骨。MRI 對于復(fù)雜重度脊柱畸形尤其重要，可發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)的脊髓病變，如脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓縱裂、脊髓腫瘤、Chari 畸形等，指導(dǎo)手術(shù)方案的選擇及預(yù)防神經(jīng)并發(fā)癥的發(fā)生。通過冠狀位及軸位 MRI 可以判斷側(cè)凸頂點是否存在椎管狹窄和脊髓受壓，以明確術(shù)中是否需要對頂點進行減壓。近年來，利用快速成型技術(shù)，通過患者的 CT 數(shù)據(jù)建立脊柱的數(shù)字化三維模型，可實現(xiàn)脊柱畸形的真實再現(xiàn)，從而指導(dǎo)術(shù)中操作[20]。

四、重度脊柱畸形的治療策略

重度脊柱畸形的治療目的不同于青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸 ( adolescent idiopathic scoliosis，AIS )，一味地追求畸形矯正率反而會得不償失。在保證手術(shù)安全順利完成的前提下，治療的目標應(yīng)重點關(guān)注軀干平衡的重建，阻止畸形的進一步發(fā)展，挽救業(yè)已損害的心肺等功能障礙，提高患者的生存質(zhì)量。

重度脊柱畸形矯正手術(shù)步驟主要為：暴露并置入錨定點、松解僵硬畸形、最終矯正畸形。當(dāng)前的主流是置入椎弓根螺釘作為錨定點，但有時椎板鉤、橫突鉤、甚至鋼絲也是無奈的選擇。僵硬畸形的松解主要包括前路松解、牽引輔助松解以及截骨松解等。既往的分期或一期前后路聯(lián)合手術(shù)本質(zhì)上是先行僵硬畸形的前路松解，后行矯形術(shù)。但隨著椎弓根螺釘?shù)膹V泛應(yīng)用，加之擔(dān)心前路手術(shù)進一步損害心肺功能，前后路聯(lián)合手術(shù)的應(yīng)用越來越少[21]。當(dāng)前一些學(xué)者大為推崇的應(yīng)用脊柱三柱截骨技術(shù) ( PSO、PVCR ) 作為僵硬畸形的松解手段，可達到理想的效果，但其技術(shù)要求高、侵襲性大、手術(shù)時間長, 操作帶來的大出血、高并發(fā)癥 ( 尤其是神經(jīng)并發(fā)癥 ) 不容忽視[22-24]。因此，筆者認為，手術(shù)適可而止，選擇合適的病例，結(jié)合術(shù)者及醫(yī)院的自身條件，慎重選擇三柱截骨術(shù)。其實，除明顯的角狀后凸或僵硬性側(cè)后凸畸形外，大部分畸形可通過脊柱后路廣泛松解術(shù) ( 關(guān)節(jié)突切除、經(jīng)關(guān)節(jié)突截骨術(shù) SPO / Ponte 等 ) 達到理想的松解效果，尤其是輔助以牽引技術(shù)。三柱截骨術(shù)尤其是 PVCR 應(yīng)該作為一種最后的無奈選擇。

五、牽引技術(shù)在重度脊柱畸形的應(yīng)用價值

牽引作為脊柱畸形輔助治療技術(shù)的歷史可追溯到公元前 3500 年[25]。當(dāng)前，其在重度脊柱畸形治療中的作用仍被廣泛認可?？傊?，目前臨床上應(yīng)用較為廣泛的是術(shù)前牽引、術(shù)中牽引和臨時體內(nèi)牽引[26-28]，術(shù)前牽引包括 Halo-重力牽引 ( HGT )、Halo-骨盆牽引和 Halo-股骨牽引。術(shù)前牽引不但可以增加脊柱、胸廓和脊柱前方結(jié)構(gòu)的柔韌性，還可以改善患者心肺和消化功能、了解牽引狀態(tài)下脊髓耐受能力及神經(jīng)并發(fā)癥的發(fā)生情況[28-29]。術(shù)中牽引則可維持牽引狀態(tài)，便于暴露和內(nèi)固定置入，且減少矯形過程中直接作用于內(nèi)固定的應(yīng)力。筆者的經(jīng)驗是，術(shù)前 HGT 可有效輔助畸形的松解和改善患者肺功能和消化功能，且比 Halo-骨盆牽引和Halo-股骨牽引具有更高的舒適度和安全性。當(dāng)術(shù)前牽引在畸形矯正或肺功能改善達到平臺期時安排手術(shù)，改成大致等同于術(shù)前牽引重量的術(shù)中 Halo-股骨牽引，其既可維持牽引狀態(tài)，便于暴露和置釘，又可避免單純術(shù)中大重量 Halo-股骨牽引所帶來的潛在神經(jīng)并發(fā)癥。術(shù)中依據(jù)具體情況行廣泛后路松解截骨，盡量避免三柱截骨術(shù)，多數(shù)情況下可以達到滿意的效果。

隨著手術(shù)技術(shù)、麻醉技術(shù)及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)的不斷進步，重度脊柱畸形的圍手術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生率逐漸降低，手術(shù)療效大為改觀。但是，由于重度脊柱畸形患者畸形復(fù)雜、手術(shù)難度大、風(fēng)險高，仍然是脊柱外科領(lǐng)域的難點。術(shù)者在圍手術(shù)期應(yīng)充分做好術(shù)前評估，選擇合適的手術(shù)方案，術(shù)后加強護理，盡量降低各種并發(fā)癥的發(fā)生率，以期取得滿意的結(jié)果。

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( 本文編輯：李貴存 )

What should be cared about in the management of complex severe spinal deformity?

ZHENG Zhao-min, WANG Hua-feng, LIU Hui. Department of Spine Surgery, the first Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou, 510080, PRC

Severe spinal deformity is not an uncommon condition that often arises from untreated early onset scoliosis in developing countries. Patients most often present with severe clinical and radiographic deformity with poor pulmonary function. Previous literature has identifed the challenges in the treatment of these patients and the higher risk for complications. An assessment of the preoperative, intraoperative, and postoperative factors leading to an optimal result was warranted. The early evaluation should include a multidisciplinary approach from orthopaedic surgeon, pulmonologist, anesthesiologist, and perhaps neurologist to provide a baseline assessment. Advanced imaging of the spine is useful and important. Current surgical strategies include aggressive anterior and posterior column release and osteotomies, either with a front–back or a posterior-only approach. With the extent of the surgical release and segmental instrumentation, the potential for curve correction is increased; however, so is the potential for neurologic compromise. Therefore, perioperative Halo traction is recommended. It is thought to improve both spinal deformity and pulmonary function and is a helpful adjuvant in the treatment of severe spinal deformity. Improvement in the clinical and radiographic appearance, pulmonary function, and self-image is often dramatic. Proper planning and execution of the correct surgical procedure for the surgeon provides an outstanding life-changing result in these patients.

Spinal curvatures; Scoliosis; Risk assessment; Respiratory function tests; Postoperative complications; Editorial

10.3969/j.issn.2095-252X.2014.12.002

：R682.3

510080 廣州，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院脊柱外科

2014-11-06 )