王正敏

·教育園地·

人工耳蝸植入術(shù)(上)[耳顯微外科2007版(四十二)]

王正敏

1 術(shù)前評估

不是所有聽力障礙患者都是人工耳蝸植入的適應(yīng)證(或稱為候選對象)。成為人工耳蝸植入的候選對象應(yīng)作充分的人工耳蝸植入的術(shù)前評估。選擇那些適合做人工耳蝸植入并從人工耳蝸植入獲得利益的聾人作為候選對象。

1.1 人工耳蝸植入候選對象篩選

1.1.1 聽力試驗篩選標(biāo)準(zhǔn) 參考美國FDA人工耳蝸植入指南，人工耳蝸植入語后聾成人的初篩入選對象以純音平均聽閾≥70 dB和言語識別力≤20%～30%為限。最后入選宜作噪聲中語句試驗(HINT)和輔音/最響部/輔音(CNC)的詞試驗。HINT試驗提供安靜背景和噪聲背景下言語識別有效測量。CNC試驗是開放設(shè)置詞識別力試驗。標(biāo)準(zhǔn)是HINT試驗得分在安靜背景下≤50%，CNC試驗得分≤20%。

語后聾兒童入選標(biāo)準(zhǔn)同成人的一樣。但語前聾兒童入選試驗?zāi)壳斑€不甚理想。有一種早期言語感知(ESP)試驗可評估聾兒童言語感知能力。ESP試驗內(nèi)容包括區(qū)別詞的字?jǐn)?shù)(或音節(jié)數(shù))，確認(rèn)揚揚格雙字詞和辨別單音節(jié)詞。字由一個音節(jié)組成，詞可由一個字或多個字組成。例如區(qū)別詞的字?jǐn)?shù)中，要求兒童區(qū)別“球-餅干-冰淇淋”；確認(rèn)揚揚格雙字詞有：飛機(jī)、跳高、唱歌等；辨別單音節(jié)字(詞)有：馬、我、愛等。

1.1.2 醫(yī)學(xué)篩選 醫(yī)學(xué)篩選主要目的是確定候選對象耳部植入電極是否可行。耳影像學(xué)檢查可檢出顳骨是否存在解剖變異和組織改變，以及這些失常會不會影響植入手術(shù)。 高分辨CT可顯示耳蝸骨影及內(nèi)階腔影，多年來認(rèn)為已足夠評估。新近的看法是MRl檢查更有價值。MRI檢查可知早期迷路骨化，而CT漏診早期迷路骨化可達(dá)50%。MRI能偵知液體信號，因此耳蝸和前庭內(nèi)非骨化性纖維組織增生導(dǎo)致液體充盈不全或消失也可被診斷。MRl對腦膜炎后耳蝸內(nèi)部結(jié)構(gòu)改變的發(fā)現(xiàn)最為有用。MRI可定量評估耳蝸神經(jīng)直徑。由于螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存活量與耳蝸神經(jīng)直徑呈正相關(guān)，從耳蝸神經(jīng)直徑可推知耳蝸植入的聽覺效果。狹小內(nèi)聽道的耳蝸神經(jīng)可能缺失。CT雖可查知內(nèi)聽道狹小程度，卻不能判明耳蝸神經(jīng)之有無，MRI檢查則無此缺憾。此外，MRI檢查還可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)多種病變。但是，高分辨CT對像Mondini畸形、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的內(nèi)耳發(fā)育不全顯像特別清楚，還可顯示面神經(jīng)的位置和走向。相比之下，在上述方面，MRI檢查的效果要差。

1.1.3 心理學(xué)篩選 心理學(xué)篩選的目的是確認(rèn)兒童的智力和家庭對人工耳蝸植入的態(tài)度和期望值。兒童智力發(fā)育遲緩會使聽覺言語康復(fù)進(jìn)展緩慢。常用Wechsler智力級去預(yù)測其參加康復(fù)訓(xùn)練的認(rèn)知和行為技能。家庭的態(tài)度對植入效果很有影響。青少年聾人多數(shù)已習(xí)慣于通過手語進(jìn)行人際交流，他們之所以接受植入人工耳蝸手術(shù)有可能是迫于父母的壓力而非自愿。術(shù)后他們并不樂意返回聽覺世界而棄用人工耳蝸。當(dāng)然，父母的積極態(tài)度仍不失為兒童植入后成功康復(fù)的動力。

兒童作手術(shù)植入前，父母對術(shù)后的期望值過高可能使術(shù)后發(fā)生醫(yī)療糾紛，這點務(wù)必在術(shù)前多加說明和引導(dǎo)，以獲得必要的理解和支持。

1.2 人工耳蝸植入其他候選條件

1.2.1 多殘疾對象 伴隨先天性聾的殘疾可有智力愚鈍、視覺障礙、癲癇、腦癱、孤僻和各種各樣的綜合征性器官畸形，以及Usher綜合征和Pendred綜合征等。上述多殘疾對象不一定是人工耳蝸植入禁忌證。但通過會診，以了解同時有其他殘疾的兒童整體狀況是否允許接受手術(shù)，是否能參與或完成康復(fù)計劃。

1.2.2 術(shù)耳的選擇 在人工耳蝸植入年代初期多傾向選更差的一耳。理由是電極植入本身會破壞殘余聽力。但如今觀念變了，選擇殘余聽力較好的一耳作植入。理由是殘余聽力較好的一耳有較多的殘余神經(jīng)構(gòu)造存活，會得到更好的聽覺效果。此外，還應(yīng)注意：

1)聾史長的一耳植入效果不如聾史短的一耳，兩耳中應(yīng)選后者植入。

2)耳蝸發(fā)育不良或有骨化的一耳，不如選耳蝸骨結(jié)構(gòu)正?；驘o骨化的一耳為妥。

3)作過中耳乳突手術(shù)的一耳需改建才能植入電極，不如選中耳乳突無病變的一耳為宜。

4)對兩耳前庭功能差距大的，宜選前庭功能差的一耳作植入，以保存另一耳的前庭功能。不過，前庭功能差的一耳多為殘余聽力更差、聾史更長。遇到這種情況，是保存前庭功能還是提高植后聽覺效果，只能臨場斟酌。

嚴(yán)格而言，人工耳蝸植入的聽覺效果，不僅涉及周圍機(jī)制，還涉及中樞機(jī)制。兩耳的中樞機(jī)制可存在明顯差異。在周圍機(jī)制兩耳等同的情況下，理應(yīng)選擇中樞機(jī)制優(yōu)良的一耳手術(shù)。有關(guān)中樞機(jī)制評估方面的新技術(shù)有單光子發(fā)射CT、功能性MRI和更精細(xì)的皮質(zhì)聽覺電生理學(xué)檢查等。

1.2.3 植入年齡 早在1980年初，美國FDA只同意兒童語后聾者作人工耳蝸植入，認(rèn)為先天性聾兒童人工耳蝸植入沒有多大改善?，F(xiàn)在，F(xiàn)DA同意人工耳蝸植入年齡可降至1歲、18個月或2歲。起先反對給幼兒作人工耳蝸植入的理由是：擔(dān)心電極可因顱骨發(fā)育生長而發(fā)生移位和脫落。之后用電腦地形分析術(shù)后1～75個月X線的電極位置圖，發(fā)現(xiàn)這種擔(dān)心是不必要的。電極位置在整個顱骨發(fā)育期中始終保持在原位。

大量證據(jù)表明：耳蝸植入年數(shù)愈長，聽覺認(rèn)知效果愈佳；兒童植入年齡愈小，聽覺認(rèn)知進(jìn)步愈早愈快，隨之改善的語言和閱讀水平可接近或達(dá)到正常兒童水平。

老年聾的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞總數(shù)可降至3 000個(正常10%)以下的不足數(shù)。老年聾者似乎不合適做人工耳蝸植入。其實不然，他們的術(shù)后聽覺效果同年輕聾者相仿，不相上下。老年人多有動脈硬化，導(dǎo)致頭皮皮瓣供血不足；患糖尿病者較多；前庭功能術(shù)后恢復(fù)緩慢、影響行動等顧慮，也曾作為老年人人工耳蝸植入的禁忌證提出。但事實表明，只要圍手術(shù)期處理得當(dāng)，也無意外發(fā)生。據(jù)統(tǒng)計，老年人手術(shù)住院日同中青年相仿。老年聾植入者的生活自信心增強，遠(yuǎn)離孤獨，晚年生活質(zhì)量明顯改善。

1.2.4 聽神經(jīng)病 聽神經(jīng)病是新近被認(rèn)定的感音神經(jīng)性聾疾病。此病定義是聽覺腦干反應(yīng)消失而耳聲發(fā)射存在的感音神經(jīng)性聾。聽神經(jīng)病被認(rèn)為是由于耳蝸聽毛細(xì)胞放電不同步，耳蝸神經(jīng)測不到動作電位的一種狀態(tài)。聽力損失程度與放電不同步程度相關(guān)。因為助聽器只增加聲強，而不能恢復(fù)放電同步性，所以助聽器對聽神經(jīng)病無效。從理論上講，人工耳蝸植入可跳越毛細(xì)胞，直接、同步地刺激聽神經(jīng)。有報道術(shù)前聽閾>70 dB的聽神經(jīng)病植入人工耳蝸后，術(shù)后聽閾降至37 dB，而且ABR出現(xiàn)耳蝸各回電刺激后的動作電位波形。

1.2.5 雙側(cè)人工耳蝸植入 任何一個聽力正常的人接收到的聲信號，其兩耳的信噪比(SNR)是不等的，這得益于“頭影效應(yīng)”。聽力正常的人總是擇SNR較優(yōu)的一耳去聽，以強化聽清言語的能力。這一效益在噪聲環(huán)境中尤為明顯。若只有單耳聽力，就會失去這個效益，聽清言語會有點困難。

正常聽力的人可利用耳間延遲和耳間強度差去定位聲源。定位聲源精確到聲源方向角1°～2°。這也就是為何有人主張雙耳植入人工耳蝸的理由，而且確有報道雙耳植入人工耳蝸產(chǎn)生定位聲源和聽力提高的病例。

然而雙耳植入人工耳蝸存在不少爭議。反對的理由有：雙耳植入人工耳蝸后，雙耳響度疊加、音高匹配是否相同？雙耳前庭損傷是否會導(dǎo)致平衡問題？人工耳蝸未來技術(shù)更進(jìn)步時，將原先植入的耳蝸取出，再置換新的人工耳蝸是否影響新的聽覺效果？顯然，在這一系列問題未有明確答復(fù)前，是否進(jìn)行雙耳人工耳蝸植入還不能在術(shù)前作出評估。何況人工耳蝸價格昂貴，付費不論來自何方(醫(yī)療保險、自費、慈善捐贈等)，均應(yīng)斟酌。

2 人工耳蝸植入手術(shù)

2.1 切口 皮膚切口位置在耳后。曾經(jīng)有多種切口設(shè)計，諸如C形、倒U形、倒L形和倒J形等。對切口設(shè)計的主要考慮是：植入的刺激器/接收器不能處于切口線的下面。刺激器，接收器表面的皮膚是皮膚隆起最高點，是皮膚張力最大的部位。若皮膚切口位居刺激器/接收器之上，切口兩旁皮膚過高的張力會使切口迸裂。而有皮膚裂縫的切口會暴露其下的刺激器/接收器，容易并發(fā)感染。上述切口設(shè)計以倒J形切口最為理想。倒J形切口的切口線位居耳后及顳前部，刺激器/接收器埋在近枕部處，可遠(yuǎn)離切口線。倒J形切口貼近耳廓，比較隱匿。

皮膚切口深達(dá)骨膜。在乳突后緣的后上方將骨膜用剝離子潛性分離，使骨膜自骨面剝起。骨膜剝起范圍以能容納刺激器/接收器為準(zhǔn)。這可用模擬刺激器/接收器的硅膠模型來試放。只有一種情況可能要作倒U形或接近倒U形的皮膚切口。這就是，皮膚和其軟組織總厚度超過6 mm，使內(nèi)、外線圈距離過寬，衰減信號發(fā)射強度。倒U形切口可作成翻轉(zhuǎn)皮瓣，可讓術(shù)者修去皮下組織及部分肌肉，使之變薄。但仍需注意，皮下組織修去過多，可能會發(fā)生皮膚壞死。

2.2 骨井 在顳骨鱗部和枕骨要選擇容納刺激器/接收器的位置，并在此位置上作井狀的坑。井的形狀和高度需與刺激器/接收器的形狀和厚度一致。幼兒的顱骨比較薄，其厚度比刺激器/接收器高度為薄。解決這一矛盾的辦法是將骨井底作成“小島”狀 小島狀井底能隨同其下的硬腦膜下沉，如此可彌補井深度的不足。

在骨進(jìn)前方作一條槽，其寬度能允許通過電極極陣?yán)|至乳突腔。

2.3 乳突切開術(shù) 作乳突切開術(shù)的目的是：延續(xù)骨槽，允許電極極陣?yán)|通過乳突腔；經(jīng)乳突腔作后鼓室切開術(shù)，以允許電極極陣?yán)|通過后鼓室經(jīng)面隱窩抵達(dá)耳蝸。

乳突腔大小能容納多余纜線即可。乳突腔入路宜保留部分皮質(zhì)，以免術(shù)后耳后軟組織下陷入乳突腔。保留遮蓋部分乳突腔的皮質(zhì)還可保護(hù)留置在乳突腔里的纜線。

后鼓室開放術(shù)是手術(shù)過程中較難的。后鼓室開放的入口大小以能定位蝸窗龕為準(zhǔn)。從后鼓室入口進(jìn)入面隱窩。面隱窩位置在面神經(jīng)管乳突段前內(nèi)側(cè)。要充分磨薄外耳道后壁，才能暴露后鼓室外側(cè)壁。以砧骨窩為起點，以平行面神經(jīng)乳突段自上而下地磨開后鼓室外側(cè)壁。在這一部分操作時，應(yīng)避免損及后鼓室入口前方的鼓索神經(jīng)和位于入口后方的面神經(jīng)。兩條神經(jīng)均在致密骨骨管內(nèi)。事實上，常需將這兩條神經(jīng)的骨管磨薄，以獲得足夠?qū)挸ǖ倪M(jìn)入面隱窩的入路。有半數(shù)以上患者此入路能見到蝸窗龕全貌；有不到半數(shù)患者此入路僅能見到蝸窗龕前緣，甚至只能見到鼓岬降入蝸窗龕前緣的坡面。

2.4 耳蝸切開術(shù) 從蝸窗到耳蝸底回鼓階有一急轉(zhuǎn)彎，這對電極極陣?yán)|的插入有所不便。故宜在蝸窗前0.1～0.2 mm處另作“小窗”，可超越急轉(zhuǎn)彎處直達(dá)鼓階?！靶〈啊敝睆礁鶕?jù)各公司產(chǎn)品電極纜粗細(xì)而異，在1.0～1.5 mm。

鼓階外壁光滑，頂壁為基膜及骨螺旋板。有可測殘余聽力患者的耳蝸，其內(nèi)多有外淋巴液間歇地自鼓階搏溢而出。作“小窗”的工具是金剛石鉆頭。鉆頭穿過耳蝸底回骨壁，難免會將磨下的骨粉帶入鼓階內(nèi)。骨粉可能會阻擋電極極陣?yán)|的插入?？傻稳肷睇}水，將骨粉“浮”至液面吸凈。個別較大屑?？捎眯°^剔除。切忌將吸引管插入鼓階內(nèi)部去吸，這會有損及膜迷路的危險。

使用微內(nèi)鏡可觀察鼓階底回較深的部分。在部分影像學(xué)不能明確發(fā)現(xiàn)的鼓階內(nèi)部病變可為微內(nèi)鏡所診斷。這類病變有鼓階階壁上的丘狀贅骨、內(nèi)膜鈣化斑和纖維組織增生等。這類病變雖不會阻塞鼓階，但會增加階壁的摩擦。筆者用二氧化碳激光對手術(shù)顯微鏡下可見到的底回淺部的病變成功地進(jìn)行了氣化消除。對位居底回較深的病變使用GaLiAs光導(dǎo)纖維激光也能成功地使之消融。激光所指方向必須偏離蝸軸和階頂基底膜-螺旋板，以免損傷螺旋神經(jīng)節(jié)及其神經(jīng)突。鼓階炎癥可有過多纖維組織增生而阻塞鼓階管腔，觸之會出血。筆者使用激光熱凝這種纖維組織，可使之收縮和部分炭化，不再出血。然后用直徑為1.0 mm的特氟隆管插入鼓階進(jìn)行探通擴(kuò)張使之暫時開放。暫時擴(kuò)通開放的“隧道”足可使極陣?yán)|順利進(jìn)入鼓階。

2.5 電極極陣?yán)|插入 電極極陣?yán)|插入到鼓階內(nèi)的管道時，應(yīng)暢順無阻。若鼓階管道正常，而手術(shù)者插入電極纜手感有阻力，很可能是電極纜頂端被擋或已折彎。遇此情況，應(yīng)拔出電極纜，檢查后重新放置。Nucleus-22、Nucleus-24的極陣?yán)|尖端較細(xì)，比較容易發(fā)生這一情況，NU-24 Contour極陣?yán)|較粗，很少發(fā)生。NU-24 Contour的極陣能緊抱蝸軸，術(shù)中只要拔去其支撐的細(xì)鋼絲即可。

不論哪家公司的人工耳蝸產(chǎn)品，其最脆弱部分是電極極陣?yán)|。手術(shù)者應(yīng)慎加操作。要做到不擠夾、不強拗、不折成角等，避免“暴力”動作。

電極纜插入完畢后，耳蝸壁上的小窗和纜之間存有隙縫。宜取一小片骨膜或結(jié)締組織填入此縫隙予以封閉，可防外淋巴漏和阻止細(xì)菌自中耳向耳蝸內(nèi)部侵襲。

在耳蝸發(fā)育尚佳的Mondini畸形，耳蝸切開后仍會發(fā)生大量腦脊液噴出，插入電極極陣?yán)|并進(jìn)行小窗余隙填充后仍不能阻擋腦脊液外漏，若過多地用軟組織填充可能會損壞電極極陣?yán)|。作者建議從乳突腔切開前庭。因Mondini畸形半規(guī)管與前庭已融成一腔，從原外半規(guī)管位置磨入，即可找到該融合腔。在融合腔內(nèi)可見到內(nèi)聽道基，相當(dāng)于前庭內(nèi)側(cè)壁存有瘺孔，來自內(nèi)聽道的腦脊液經(jīng)此瘺孔搏動性地溢至前庭?？捎蔑D肌筋膜(或夾雜磨下的乳突皮質(zhì)骨粉)填充此融合腔，還可滴入纖維蛋白黏合劑，力求補瘺成功。直接修補內(nèi)聽道-前庭瘺孔可不影響插入耳蝸的極陣?yán)|是很有價值的優(yōu)點。

在耳蝸鼓階完全骨化時，可改取前庭階插入電極極陣?yán)|。但這一嘗試很少成功。原因是鼓階骨化大多同時伴有前庭階骨化。唯一可采取的不得已的辦法是前面提到的作短距人工隧道或雙股短道，插入密集式極陣或雙股式極陣。

2.6 刺激器/接收器的固定 刺激器/接收器在顱骨上的固定有多種方法。一般在骨坑兩旁各作一孔道，用絲線或滌綸帶穿孔作綁。Clarion刺激器/接收器外殼材料為質(zhì)硬的羥基磷灰石,不能與顱骨弧形輪廓相適應(yīng)，只能作深骨坑避免外殼邊緣高聳。Nucleus刺激器/接收器外殼為柔順硅膠，線圈和鈦盒(內(nèi)裝電路)連接可稍彎曲，以便與顱骨表面輪廓相適應(yīng)。但若彎曲超過限度，鈦盒部分會上彈聳起。用顳骨作孔道穿線扎綁法固定，孔道骨架會受此上彈力牽拉，日久會吸收斷裂而松綁，鈦盒部分重新上抬聳起。這不僅影響美觀，壓之似彈簧，徒增患者不快，而且有使其表面皮膚局限壞死、顯露鈦盒部分的潛在危險。即使這種并發(fā)癥的發(fā)生概率相當(dāng)?shù)?，仍?yīng)采取避免措施。作者應(yīng)用一條鈦網(wǎng)(僅厚0.2 mm)跨蓋刺激器/接收器，用兩只鈦螺釘固定。鈦是質(zhì)輕、強度大的高生物相容性材料，螺釘固定十分牢靠，有足夠力量使刺激器/接收器永久下壓固定，而且簡單易行。

2.7 縫合 通常要求分三層逐層縫合關(guān)閉傷口。此三層是肌層、皮下組織層和皮膚。皮膚縫合方式有間斷式和連續(xù)式。若植入床(骨坑)處理得當(dāng)，皮膚張力可減少到無附增張力程度，應(yīng)盡力做到無張或低張縫合。高張縫合多是刺激器/接收器埋入骨坑不夠深，使皮膚高隆引起。高張縫合會發(fā)生切口裂開、瘢痕增生和長期痛感，甚至皮下積液、并發(fā)感染等。

切口縫合通常不必放置引流條。作者建議宜在切口下端乳突表面放置狹長橡皮引流條2～3 d，以防繼發(fā)性出血、血腫或皮下滲血性積液過多。橡皮引流條外端宜用絲線縫一針固定，以防調(diào)換敷料時被過早牽出。橡皮引流條內(nèi)端不接觸電極極陣?yán)|，以免拖出引流條時牽動極陣?yán)|而使其自鼓階脫出。

(未完待續(xù))

(本文編輯 楊美琴)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 200031

王正敏(Email：fjswzm@gmail.com)

2014-05-21)