劉暢 宋旭東

(河北聯(lián)合大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院，063009)

不典型膜性腎病的病理特點(diǎn)分析

劉暢 宋旭東

(河北聯(lián)合大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院，063009)

目的 了解不典型膜性腎病的臨床和病理特征，探討其臨床及病理特點(diǎn)，增進(jìn)對(duì)此類(lèi)腎臟疾病的認(rèn)知。方法 回顧性分析2013-01—10經(jīng)我院腎穿刺活檢確診為不典型膜性腎病的109例病例的一般資料、病程、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理表現(xiàn)等進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。結(jié)果 不典型膜性腎病多發(fā)于30～50歲，以腎病綜合征為主要臨床表現(xiàn)，主要特點(diǎn)是多種免疫球蛋白和補(bǔ)體多部位沉積，基質(zhì)及系膜細(xì)胞彌漫增生。結(jié)論 與特發(fā)性膜性腎病相比，不典型膜性腎病的臨床表現(xiàn)和病理改變都具有自身的特點(diǎn)，尤其是免疫復(fù)合物的沉積、基質(zhì)增生及腎間質(zhì)病變方面都有較大的差異，在實(shí)際診斷中應(yīng)予以重視和區(qū)分。

不典型膜性腎??；病理特點(diǎn)；腎病患者

為了探討不典型膜性腎病(atypical membranous nephropathy，AMN)的發(fā)病規(guī)律、臨床病理特點(diǎn)及提高對(duì)不典型膜性腎病的認(rèn)知，本文研究分析了本院近一年來(lái)不典型膜性腎病住院患者的臨床病理資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 收集我院腎病中心2013-01—10共109例經(jīng)腎活檢診斷為不典型膜性腎病的住院患者病案資料。

1.2 研究方法 記錄患者的臨床指標(biāo)(姓名、性別、年齡、臨床診斷、腎穿刺前病程)以及腎活檢病理檢查資料(光鏡檢查、免疫熒光檢查、病理診斷)，采取統(tǒng)計(jì)學(xué)方法分析其特點(diǎn)。

2 結(jié)果

2.1 一般臨床資料 共有109例不典型膜性腎病病例，其中男性62例，女性47例，男女比例為1.32∶1；發(fā)病年齡12～71歲，平均 (43.4±12.8)歲，男性平均發(fā)病年齡為(42.2±14.5)歲，女性平均發(fā)病年齡為(45±10.9)歲；腎穿刺前病程4 d～6年，平均病程為137 d；臨床表現(xiàn)主要以腎病綜合征為主(93/109，85.3%)，其中腎病綜合征伴高血壓12例(11.0%)，其余16例為慢性腎小球腎炎表現(xiàn)(14.7%)。

2.2 病理表現(xiàn)

2.2.1 免疫熒光 腎小球內(nèi)免疫球蛋白及補(bǔ)體的沉積陽(yáng)性百分比以IgG和C3最高，分別占100%及92.7%，其次為C1q(56.9%)、IgM(42.2%)、IgA(41.3%)、FRA(24.8%)、C4(21.1%)，其中IgG和C3沿腎小球基底膜呈顆粒狀沉積，其它在基底膜和系膜區(qū)均有沉積。

2.2.2 光鏡表現(xiàn) 109例不典型膜性腎病中共有表現(xiàn)為腎小球系膜細(xì)胞及基質(zhì)彌漫性輕度增生，局灶、節(jié)段內(nèi)皮細(xì)胞增生，基底膜空泡變性、彌漫或節(jié)段增厚，上皮下、節(jié)段系膜區(qū)嗜復(fù)紅蛋白沉積，同時(shí)有88例(80.7%)基底膜釘突形成，28例(25.7%)足細(xì)胞灶狀增生；腎小球外的病變分布為98例(89.9%)腎小管上皮細(xì)胞顆粒、空泡變性、小灶狀萎縮，96例(88.1%)小動(dòng)脈管壁增厚，101例(92.7%)腎間質(zhì)出現(xiàn)輕度水腫及灶狀淋巴、單核細(xì)胞浸潤(rùn)伴纖維化。

3 討論

不典型膜性腎病作為一個(gè)描述性病理診斷目前還沒(méi)有確切的定義，有學(xué)者[1]將其歸類(lèi)于特發(fā)性膜性腎病，有的更傾向于病因不明確的繼發(fā)性膜性腎病，很少有學(xué)者將其作為獨(dú)立的一類(lèi)膜性疾病進(jìn)行研究。湯絢麗等[2]對(duì)膜性腎病IgG亞型研究時(shí)發(fā)現(xiàn)不典型膜性腎病IgG分布特點(diǎn)與繼發(fā)性膜性腎病存在顯著差異，提示不典型膜性腎病免疫發(fā)病機(jī)制與特發(fā)性膜性腎病(IMN)更類(lèi)似，但均沒(méi)有確切的結(jié)果，所以筆者認(rèn)為有必要將其作為一個(gè)獨(dú)立的膜性腎病類(lèi)型進(jìn)行研究。

本文研究資料顯示不典型膜性腎病多見(jiàn)于中老年人，平均年齡為43.4歲，男性多見(jiàn)。這與黃志清[3]和曹雪瑩[4]等人研究的特發(fā)性膜性腎病特點(diǎn)一致。曹雪瑩等人的研究顯示特發(fā)性膜性腎病病例中腎病綜合征占41.4%、高血壓表現(xiàn)占31.1%、慢性腎功能不全占7.8%，而本研究顯結(jié)果顯示腎病綜合征表現(xiàn)占85.3%、腎病綜合征合并高血壓表現(xiàn)為11.0%、慢性腎小球腎炎占14.7%，這表明在臨床表現(xiàn)的分布上不典型膜性腎病和特發(fā)性膜性腎病存在差異。且在病理表現(xiàn)中，陳薪薪等[5]的研究顯示特發(fā)性膜性腎病中系膜細(xì)胞無(wú)增生的占24.7%、間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)占47.3%、間質(zhì)纖維化占22.6%、小動(dòng)脈壁增厚17.2%與本研究結(jié)果存在較大差異，表明不典型膜性腎病在系膜及基質(zhì)增生、腎間質(zhì)及血管等方面的病理改變都與特發(fā)性膜性腎病存在明顯的差異，具有自己的特點(diǎn)；同時(shí)在免疫熒光沉積方面不典型膜性腎病表現(xiàn)為多種免疫球蛋白多部位沉積，其中C1q、IgA、IgM的陽(yáng)性百分比遠(yuǎn)高于黃志清等人對(duì)54例特發(fā)性膜性腎病統(tǒng)計(jì)分析的結(jié)果。

通過(guò)統(tǒng)計(jì)對(duì)比可以發(fā)現(xiàn)不典型膜性腎病的病理形態(tài)特征為多種免疫球蛋白和補(bǔ)體多部位沉積、系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生等，與原發(fā)性膜性腎病的IgG和補(bǔ)體C3沿腎小球毛細(xì)血管基底膜呈顆粒狀高強(qiáng)度沉積的典型表現(xiàn)形成差別，同時(shí)排除繼發(fā)性膜性腎病的可能性就構(gòu)成了不典型膜性腎病的診斷依據(jù)，這也是其最顯著的病理特點(diǎn)。

[1]陳惠萍，朱茂艷，曾彩虹.膜性腎病[J].腎臟病與透析腎移植雜志，1998，7(4)：389-393.

[2]湯絢麗，魯盈，朱曉玲，等.IgG亞型在鑒別膜性腎病病因中的意義[J].中華腎臟病雜志，2010，26(8)：634-636.

[3]黃志清，梁東，許勇芝，等.特發(fā)性與繼發(fā)性膜性腎病的臨床與病理分析[J].臨床腎臟病雜志，2008，8(11)：497-499.

[4]曹雪瑩，湯力，魏日胞.特發(fā)性膜性腎病244例臨床與病理分析[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2007，23(21)：3386-3388.

[5]陳薪薪，呂吟秋，陳朝生，等.三種不同類(lèi)型膜性腎病的臨床病理分析[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合腎病雜志，2012，13(5)：423-425.

2013-12-16)

1005-619X(2014)02-0139-02

宋旭東