李香麗，張珍珍，趙 芬，于雪凡

急性脫髓鞘性腦病是神經(jīng)科常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性疾病，是一組由病毒感染、藥物、自身抗原等所觸發(fā)的自身免疫性疾病。其病變主要在白質(zhì)，臨床表現(xiàn)多樣，影像學(xué)符合脫髓鞘特點(diǎn)，糖皮質(zhì)激素治療效果較好［1］?，F(xiàn)將我科收治的1 例因藥物導(dǎo)致的急性脫髓鞘白質(zhì)腦病報(bào)道如下。

1 病例資料

患者女，36 歲，因嘔吐、發(fā)作性抽搐2 d 入院?；颊哂谌朐呵? d 因臉部起痘自服牛黃解毒片3 片及牛黃清胃丸10丸排毒后出現(xiàn)嘔吐及腹瀉數(shù)次，嘔吐物為胃內(nèi)容物。半小時(shí)后突然出現(xiàn)抽搐發(fā)作，表現(xiàn)為意識(shí)不清，雙眼上翻，牙關(guān)緊閉，四肢伸直抖動(dòng)，無(wú)舌咬傷及尿失禁，持續(xù)約4～5 min 緩解。后抽搐頻繁發(fā)作，表現(xiàn)同前，每次持續(xù)4～5 s，發(fā)作間期意識(shí)不清。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT 未見(jiàn)明顯異常，靜推安定后抽搐未再發(fā)作。后患者出現(xiàn)躁動(dòng)，不認(rèn)識(shí)人，為求進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入我院。既往:平素血壓偏低，100/60 mmHg 左右;否認(rèn)吸毒、CO 中毒史。入院查體:體溫37 ℃，血壓104/67 mm-Hg，心率75 次/分，呼吸20 次/分，意識(shí)朦朧，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑3.0 mm，直間接對(duì)光反射靈敏，概測(cè)四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射活躍，雙側(cè)病理征陽(yáng)性，項(xiàng)強(qiáng)、克氏征陰性，余查體不能配合。輔助檢查:凝血常規(guī)(當(dāng)?shù)蒯t(yī)院):凝血酶原時(shí)間:15.8 sec(參考值10～15)，凝血酶原活動(dòng)度:62.6%(70～130)，活化凝血酶原時(shí)間:55.7 sec(20～40)，D二聚體:6.7 μg/ml(0～1.5)，蛋白降解產(chǎn)物:43.7 μg/ml(0～5)，纖維蛋白原:1.10 g/L(2～4)，凝血酶原時(shí)間比及凝血酶時(shí)間正常。入我院后復(fù)查凝血常規(guī)已恢復(fù)正常;血常規(guī):WBC:10.04×109/L，NE%:0.84;空腹血糖:6.95 mmol/L;肝功、腎功及外科綜合未見(jiàn)異常;腰穿:無(wú)色透明腦脊液，初壓:210 mmH2O，腦脊液常規(guī)生化、細(xì)胞學(xué)、IgG、病毒抗體及梅毒螺旋體抗體均未見(jiàn)異常。24 h 長(zhǎng)程腦電圖:未見(jiàn)異常。TCD檢查未見(jiàn)異常。頭部MRI:雙側(cè)腦白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性彌漫異常信號(hào)改變。毒物篩查，檢測(cè)到地西泮、利多卡因等鎮(zhèn)靜麻醉藥物。

綜合患者臨床資料，入院后診斷為急性脫髓鞘白質(zhì)腦病，治療上給予地塞米松、脫水、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療?；颊呷朐旱? 天意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)，入院第11 天后復(fù)查頭部MRI 示:雙側(cè)腦白質(zhì)病變病灶基本消退，僅存胼胝體壓部輕微病變。給予上述治療后患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，住院13 d 后出院，出院時(shí)為神清語(yǔ)明狀態(tài)。1 個(gè)月后電話(huà)隨訪(fǎng)，患者完全恢復(fù)正常，無(wú)明顯不適。

2 討論

急性脫髓鞘性腦病病因至今尚未完全明確，多數(shù)認(rèn)為本病是病毒感染引起的變態(tài)反應(yīng)或機(jī)體免疫功能異常產(chǎn)生的超敏反應(yīng)。據(jù)之前報(bào)道的急性脫髓鞘性腦病，最常見(jiàn)于繼發(fā)病毒感染者，如病毒性肝炎［2］。有些藥物如左旋咪唑、5-氟尿嘧啶等，目前已知可能通過(guò)直接藥物毒性、誘發(fā)自身免疫反應(yīng)或引起機(jī)體代謝異常等機(jī)制特異性地?fù)p傷白質(zhì)區(qū)域［3～5］，從而引起該病。

本病臨床表現(xiàn)多變而無(wú)規(guī)律，有別于病毒性腦炎，后者病因明確，發(fā)病前有明顯感染癥狀，以灰質(zhì)為主要損害。本病診斷需要注意以下幾點(diǎn):(1)急性或亞急性起病;(2)病前可能有感染癥狀;(3)有腦實(shí)質(zhì)損害的癥狀和體征，表現(xiàn)為不同程度的意識(shí)障礙，精神癥狀、抽搐、錐體束損害等;(4)腦脊液大多正常，這也有別于病毒性腦炎的腦脊液特征;(5)腦電圖可有異常;(6)糖皮質(zhì)激素治療效果較好;(7)頭部MRI 主要是雙側(cè)腦白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)改變，T1WI 低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，多呈斑片狀，病灶大小不一，激素治療后病灶可部分或完全吸收;(8)排除其他原因明確的腦損害［6］。

本例患者起病較急，有抽搐、意識(shí)障礙及錐體束損害，否認(rèn)吸毒及CO 中毒病史，可除外由此引起的急性脫髓鞘腦病;病前有口服中藥病史，且于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查凝血常規(guī)明顯異常，考慮是藥物中毒所致?；颊邿o(wú)前驅(qū)感染癥狀，腦脊液檢查及腦電圖均無(wú)異常，影像學(xué)改變以白質(zhì)為主，這有區(qū)別于病毒性腦炎的疾病特點(diǎn)。使用激素治療后復(fù)查頭部MRI，病灶較之前明顯變小，且大部分病灶已吸收。符合急性脫髓鞘性腦病的診斷特點(diǎn)，該患者癥狀及影像學(xué)均屬于恢復(fù)較快的一類(lèi)。本篇文章旨在提醒大家除了已經(jīng)報(bào)道過(guò)的左旋咪唑及5-氟尿嘧啶等可致急性脫髓鞘腦病，有些中藥類(lèi)藥物也可引起該病，應(yīng)得到大家的重視，一旦考慮為此病，應(yīng)盡快使用糖皮質(zhì)激素，以控制疾病發(fā)展，從而達(dá)到治愈或改善癥狀的目的。

［1］李國(guó)忠，鐘 鏑，馬廣玉，等.34 例急性脫髓鞘腦病臨床分析［J］.中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2003，10(2):115.

［2］Sim Jae Eun，Lee Jun-Bum，Cho Yu Na，et al.A case of acute disseminated encephalomyelitis associated with hepatitis C virus infection［J］.Yonsei Med J，2012，53(4):856-858.

［3］Shuper A，Stark B，Kornreich L，et al.Methotrexate-related neurotoxicity in the treatment of childhood acute lymphoblastic leukemia［J］.Isr Med Assoc J，2002，4(11):1050-1053.

［4］李建凱，陳寶紅.左旋咪唑致急性脫髓鞘腦病一例［J］.中國(guó)廠(chǎng)礦醫(yī)學(xué)，2004，17(2):91.

［5］翟宏江，楊運(yùn)周，許新書(shū)，等.左旋咪唑致脫髓鞘腦病3 例報(bào)告［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2013，30(3):264-266.

［6］楊艷艷，謝志強(qiáng)，許玉梅.18 例急性脫髓鞘腦病臨床分析［J］.中國(guó)實(shí)用醫(yī)學(xué)，2007，2(24):49-50.