魏建國(guó) 袁曉露 孫愛(ài)靜

患者男性，60歲，因咯血1個(gè)月，發(fā)熱胸悶7天于2011年7月入院。入院查體：口唇無(wú)發(fā)紺，輕度喘息貌，雙肺呼吸音粗，有散在濕啰音；叩診無(wú)異常；淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，余未見(jiàn)明顯異常。外院胸部X線片示：左側(cè)肺門(mén)半球形結(jié)節(jié)影，大小約70 mm×45 mm；于外院行支氣管鏡檢查示：左主支氣管下葉背段開(kāi)口處緊貼管壁可見(jiàn)2個(gè)白色小結(jié)節(jié)，大小約100 mm×75 mm，將左半支氣管管腔堵塞，初步診斷為錯(cuò)構(gòu)瘤。病理活檢診斷為顆粒細(xì)胞瘤。隨后行左下葉背段新生物氬離子束及冷凍介入治療并送病理檢查。大體檢查：送檢破碎組織一堆，總體積約90 mm×65 mm，顏色灰白淡黃。HE形態(tài)學(xué)特征：腫瘤無(wú)包膜，位于支氣管假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮黏膜下，由巢狀、片狀排列的圓形或多邊形細(xì)胞組成；瘤細(xì)胞核小、卵圓形或胖梭形，居于細(xì)胞中央，可見(jiàn)核仁；胞質(zhì)豐富，呈嗜伊紅染細(xì)顆粒狀；瘤細(xì)胞無(wú)異型性，未見(jiàn)核分裂象及壞死。免疫組化結(jié)果：S-100、多肽抗原（CD68）、波形蛋白（Vimentin）、神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）、肌原調(diào)節(jié)蛋白（MyoD1）、突觸素（Syn）、糖原染色（PAS）均（+），其余細(xì)胞角蛋白（CK）、上皮細(xì)胞膜抗原（EMA）、平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）、CD117、DOG-1、CD34、嗜鉻素（CgA）均（-）。病理診斷：（左主支氣管）顆粒細(xì)胞瘤。

小結(jié) 顆粒細(xì)胞瘤（granular cell tumor，GCT）是一種少見(jiàn)的軟組織腫瘤，目前多數(shù)認(rèn)為其來(lái)自神經(jīng)鞘Schwann細(xì)胞。發(fā)生在支氣管的GCT極其罕見(jiàn)［1］，任何年齡均可發(fā)生，成年女性患者多見(jiàn)，缺乏特征性臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，多數(shù)患者因腫物阻塞支氣管，而出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、氣短、發(fā)熱等癥狀［2］。本例發(fā)生在老年男性患者的氣管，臨床上以咳血為首發(fā)表現(xiàn)而入院，通常由腫瘤的外觀來(lái)鑒別其良惡性非常困難，確診主要依靠病理學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查。大體上GCT多呈有蒂或無(wú)蒂息肉狀隆起突入支氣管管腔內(nèi)，切面為分葉狀，灰白淡黃色，質(zhì)地中等，與周?chē)M織界限清楚，但無(wú)包膜。顯微鏡下觀察：瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形或多邊形，胞質(zhì)豐富，含大量的嗜伊紅染顆粒，細(xì)胞核小，可見(jiàn)核仁。免疫組化主要表達(dá)S-100、Vimentin、CD68等，而CK和EMA均陰性，表明為間葉軟組織來(lái)源。本例發(fā)現(xiàn)該腫瘤細(xì)胞胞漿還可表達(dá)MyoD1，這也是曾被稱(chēng)為顆粒型肌母細(xì)胞瘤的原因之一，而橫紋肌來(lái)源的腫瘤細(xì)胞胞核MyoD1陽(yáng)性。

GCT主要與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷：1）上皮樣平滑肌瘤：瘤細(xì)胞呈梭形，胞質(zhì)紅染，胞質(zhì)內(nèi)嗜酸性顆粒不如GCT明顯，免疫組化表達(dá)肌源性標(biāo)記SMA和Demin，而S-100表達(dá)陰性。2）胃腸道外間質(zhì)瘤：瘤細(xì)胞胞質(zhì)染色比GCT淡，且免疫組化CD117和DOG-1陽(yáng)性。3）橫紋肌瘤：胞質(zhì)內(nèi)含的是糖原，梭形細(xì)胞間可見(jiàn)典型的帶狀或節(jié)細(xì)胞樣的橫紋肌母細(xì)胞，且Myogenin、Desmin、Myoglobin標(biāo)記陽(yáng)性。4）嗜酸細(xì)胞型類(lèi)癌：通常形成器官樣結(jié)構(gòu)，間質(zhì)血竇豐富，胞質(zhì)中等紅染，神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記CgA、Syn、CD56陽(yáng)性，而S-100、CD68、MyoD1陰性。5）冬眠瘤：胞質(zhì)內(nèi)顆粒較小，且不同于GCT內(nèi)的嗜酸性顆粒，常含有較大的空泡，且脂肪染色陽(yáng)性，而GCT脂肪染色陰性。

絕大多數(shù)GCT生長(zhǎng)緩慢，具有良性的生物學(xué)行為，但也有惡性GCT的報(bào)道，并且良惡性在組織形態(tài)學(xué)上極為相似，目前仍無(wú)統(tǒng)一的診斷良惡性的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，若腫瘤生長(zhǎng)速度較快，腫瘤較大，出現(xiàn)細(xì)胞異型性及核分裂象，且出現(xiàn)腫瘤性壞死等提示惡性的可能性大；伴有轉(zhuǎn)移時(shí)，提示為惡性GCT［3］。目前鮮見(jiàn)惡性支氣管GCT的報(bào)道，治療以手術(shù)徹底切除腫瘤為主，亦可在支氣管鏡下用激光或微波等切除腫瘤，徹底切除后腫瘤不復(fù)發(fā)，本例患者術(shù)后未行任何輔助治療，密切隨訪24個(gè)月，患者情況良好，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

1 Wang Z,Cheng J,Chu JG,et al.A case of granular cell tumor of bronchus[J].Clin J Radial,2013,47(1):94［.王 崢,陳 靖,初建國(guó),等.支氣管顆粒細(xì)胞瘤一例[J].中華放射學(xué)雜志,2013,47(1):94.］

2 Joung MK,Lee YJ,Chung CU,et al.A Case of Granular Cell Tumor of the Trachea[J].Korean J Intern Med,2007,22(2):101-105.

3 Bekteshi E,Toth JW,Benninghoff MG,et al.Granular cell tumor of trachea[J].J Bronchology Interv Pulmonol,2009,16(1):68-69.