宋宙光

視神經(jīng)萎縮不屬于一種單獨(dú)的疾病，任何引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸突不可逆損害均可導(dǎo)致該病發(fā)生，因此它是病理性診斷，但是被國內(nèi)外臨床誤稱為診斷術(shù)語。

臨床醫(yī)師往往通過對(duì)視盤顏色變淡或變白來判斷嚴(yán)重的視功能損害，這是一個(gè)誤區(qū)，因?yàn)橐暠P顏色變淡或變白僅僅說明視盤毛細(xì)血管萎縮，或神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生導(dǎo)致反光增強(qiáng)，顏色失去紅潤，并不表示視神經(jīng)纖維和視覺功能嚴(yán)重?fù)p害〔1〕，臨床中視神經(jīng)萎縮患者的視盤顏色蒼白而視力1.0的病例屢見不鮮。但是，大多數(shù)醫(yī)師向患者傳達(dá)的信息是“無治療希望”，致使很多患者失去合理治療或痛失治療機(jī)會(huì)。

近年來研究發(fā)現(xiàn)〔1-3〕，只要有少量的神經(jīng)細(xì)胞在損傷的結(jié)構(gòu)中存活，其功能的恢復(fù)就有可能。視神經(jīng)纖維的視功能代償能力很強(qiáng)，40%～50%的神經(jīng)纖維視力即可達(dá)1.0，11%的神經(jīng)纖維視力可達(dá)0.5，5%的神經(jīng)纖維視力可達(dá)0.1，因此，積極的維護(hù)殘余神經(jīng)纖維功能意義重大。不要等這小部分“頑強(qiáng)”的神經(jīng)纖維消耗殆盡后再尋求治療。視網(wǎng)膜尤其是黃斑區(qū)視網(wǎng)膜變薄不代表視功能嚴(yán)重?fù)p害，研究發(fā)現(xiàn)只有視網(wǎng)膜厚度減少到70～80 μm時(shí)，或者青光眼患者神經(jīng)纖維損害達(dá)到40%以上時(shí)，才出現(xiàn)明顯的視野缺損，之前往往是對(duì)比敏感度和色覺敏感度的降低〔2，4〕。 因此，通過影像學(xué)檢查[如光學(xué)相干斷層掃描（OCT）]發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜變薄來判斷視功能預(yù)后不良的行為也是草率的。

那么為什么日常生活中，視神經(jīng)萎縮患者視神經(jīng)損害區(qū)域很難自行激活和修復(fù)呢？這是因?yàn)榛颊咴谌粘Ｉ钪袃A向于把注意力集中在“未受損”的視野扇區(qū)，殘留的視覺結(jié)構(gòu)缺少足夠的注意資源，用進(jìn)廢退，從而導(dǎo)致其激活狀態(tài)的減少以及同步性生理性修復(fù)的限制〔2〕。

從病理學(xué)角度，我們可以將視神經(jīng)萎縮患者的神經(jīng)纖維分為3類：完全死亡的神經(jīng)纖維、正在死亡或受到威脅的神經(jīng)纖維、正常的神經(jīng)纖維。對(duì)于完全死亡的神經(jīng)纖維，當(dāng)前的醫(yī)學(xué)水平我們無能為力，但是對(duì)于正在死亡或受到威脅的神經(jīng)纖維，我們應(yīng)該積極地消除致病因素，解除威脅，提高神經(jīng)細(xì)胞功能，這正是我們搶救和治療視神經(jīng)萎縮的關(guān)鍵。

正在死亡或受到威脅的神經(jīng)纖維不僅本身導(dǎo)致視功能的缺失，而且其分解產(chǎn)生的有毒成分（如氧自由基、谷氨酸、一氧化氮）會(huì)直接損傷正常神經(jīng)纖維，這或可以部分解釋為什么在致病原因（如高眼壓、炎癥、水腫、血管阻塞、硅油填充等）消除后，視功能仍然在悄然損害。這也是為什么要早期積極消除致病原因避免二次損傷，積極搶救這部分纖維功能的原因之一。

在治療上，如何促進(jìn)神經(jīng)纖維修復(fù)、功能恢復(fù)非常重要。促進(jìn)機(jī)體全程、系統(tǒng)性的修復(fù)要比針對(duì)某個(gè)環(huán)節(jié)（如營養(yǎng)支持、改善微循環(huán)）的治療意義重要的多。予以神經(jīng)營養(yǎng)藥物（如維生素、神經(jīng)營養(yǎng)因子）僅僅對(duì)因營養(yǎng)缺乏（如維生素B1缺乏、維生素B12缺乏、惡性貧血、煙酒性中毒）導(dǎo)致的視神經(jīng)萎縮患者有肯定療效，但是大多數(shù)視神經(jīng)萎縮患者視神經(jīng)局部缺乏的是綜合的、多方面的、比例優(yōu)化的“營養(yǎng)成分”，而不是單純的維生素、神經(jīng)營養(yǎng)因子。因此，臨床醫(yī)師不能“只見樹木，不見森林”，視神經(jīng)萎縮往往是有機(jī)的整體失衡后在眼部的表現(xiàn)，如果能恢復(fù)機(jī)體平衡和改善精神狀況，那么對(duì)局部神經(jīng)纖維的修復(fù)一定是有益的。

“殘余視覺激活理論”是2011年提出的嶄新觀念，使得視神經(jīng)萎縮的治療理念跨入一個(gè)新的階段〔2〕。Sabel等認(rèn)為：雖然長期以來視網(wǎng)膜或腦性視覺損傷被認(rèn)為是不可逆的，但是視覺系統(tǒng)卻有潛在修復(fù)能力，即使是在成年人當(dāng)中，也有視力恢復(fù)的可能性。通過不同的重復(fù)刺激，如視覺體驗(yàn)、視覺訓(xùn)練及腦部電流刺激來再次激活某些殘余的視覺結(jié)構(gòu)。這些殘余結(jié)構(gòu)包括損傷邊緣尚未完全損害的組織，維持盲視的視覺通路，以及具有網(wǎng)絡(luò)可塑性和系統(tǒng)可塑性的下游更高層次的網(wǎng)絡(luò)神經(jīng)。Sabel等認(rèn)為雖然神經(jīng)纖維損害不可逆，但是可以代償或者重建，尤其是后視路病變，比如皮質(zhì)盲患者，在后期可以形成旁路，或者啟動(dòng)潛在的視覺通路。通過對(duì)殘余視功能的挖掘，包括各種低視力康復(fù)技術(shù)、藥物以及通過適當(dāng)刺激部分損害的視覺系統(tǒng)（如視覺體檢、視覺訓(xùn)練、電流刺激、視野交界區(qū)的光柵刺激等），都已經(jīng)證明能夠恢復(fù)、改善或穩(wěn)定一定的視功能〔2〕。血管阻塞性、缺血性、外傷、青光眼、藥物中毒以及晚期葡萄膜炎、病理性近視、視網(wǎng)膜色素變性、遺傳性視神經(jīng)病變均是如此〔3〕。鑒于早期腦?；颊咴诩毙园l(fā)病期過后應(yīng)盡早進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科分會(huì)神經(jīng)眼科學(xué)組亦倡導(dǎo)早期的視功能訓(xùn)練對(duì)視神經(jīng)病變患者有益。

綜上所述，臨床醫(yī)師應(yīng)該避免簡單地把視神經(jīng)萎縮作為一種不可治的獨(dú)立性疾病進(jìn)行悲觀化的處理，而應(yīng)該采取綜合診斷和處理策略。視力很差的患者，其視功能的每一個(gè)小小進(jìn)步都可對(duì)他們的生活產(chǎn)生重要影響。對(duì)于他們而言，視力由0.1→0.2，甚至由手動(dòng)→數(shù)指，其對(duì)患者生活質(zhì)量的改善意義要遠(yuǎn)大于0.8→1.0。盡全力挽救或穩(wěn)定患者殘存視功能，是當(dāng)代神經(jīng)眼科醫(yī)師的責(zé)任和義務(wù)，同時(shí)，追求視神經(jīng)萎縮患者“有生之年之有用視力”應(yīng)是每一位眼科醫(yī)生努力奮斗的目標(biāo)。

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