齊向東 王偉民 張斌 白紅民 馬立敏 秦建增 鐘世鎮(zhèn)

數(shù)字化輔助技術(shù)在神經(jīng)纖維瘤手術(shù)方案選擇中的應(yīng)用

齊向東 王偉民 張斌 白紅民 馬立敏 秦建增 鐘世鎮(zhèn)

目的探討數(shù)字化技術(shù)在神經(jīng)纖維瘤手術(shù)方式選擇中的臨床應(yīng)用價(jià)值。方法自2010年12月到2013年12月，對(duì)27例神經(jīng)纖維瘤患者行顱腦CT掃描，應(yīng)用Mimics 16.0軟件進(jìn)行三維重建，快速成型技術(shù)打印模型，多學(xué)科設(shè)計(jì)確定手術(shù)方案，手術(shù)按預(yù)先設(shè)計(jì)進(jìn)行。結(jié)果計(jì)算機(jī)輔助設(shè)計(jì)可在虛擬空間中確定手術(shù)方案，侵及顱內(nèi)的病變與神經(jīng)外科聯(lián)合手術(shù)，其他眼部、頜骨疾患及整形手術(shù)分步進(jìn)行，提高了治療效果，平均縮短手術(shù)時(shí)間2 h。結(jié)論采用數(shù)字化技術(shù)進(jìn)行神經(jīng)纖維瘤并發(fā)腦膜腦膨出術(shù)前模擬手術(shù)設(shè)計(jì)，可前瞻性地了解手術(shù)步驟，精確定位治療范圍，具有較好的實(shí)用價(jià)值。

神經(jīng)纖維瘤病腦膜腦膨出數(shù)字醫(yī)學(xué)快速成型技術(shù)

神經(jīng)纖維瘤病又稱(chēng)Von-Recklinghausen病，為周?chē)窠?jīng)多發(fā)性腫瘤樣增生，常發(fā)生于面部、軀干及四肢，眼部合并眶內(nèi)腦膜腦膨出、蝶骨缺損者比較少見(jiàn)[1-2]。Reklinghuosn于1882年首先報(bào)道，之后國(guó)內(nèi)外陸續(xù)有人報(bào)道[3]。神經(jīng)纖維瘤的畸形程度不同，修復(fù)的方法也不同。對(duì)于合并腦膜腦膨出者，目前尚無(wú)完美的治療方法，是臨床的一大難題。對(duì)于畸形嚴(yán)重的眼部病變，為了恢復(fù)比較正常的容貌，常需要摘除眼球。近年來(lái)，我們整形外科與神經(jīng)外科聯(lián)合，利用數(shù)字化技術(shù)，預(yù)制蝶骨缺損的修復(fù)塊，在保留眼球的同時(shí)，較好地改善了患者的畸形面容。

1 資料與方法

1.1 一般資料

自2010年12月到2013年12月，共收治27例神經(jīng)纖維瘤患者。男13例，女性14例，平均年齡27.6歲。皮膚有褐色素斑者27例，皮膚有軟性疣狀物及皮下結(jié)節(jié)者27例，眼瞼可見(jiàn)叢狀神經(jīng)纖維瘤者18例，有眼眶骨缺損及眼球突出者2例，虹膜表面有結(jié)節(jié)者16例。經(jīng)CT及MRI檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)確診為神經(jīng)纖維瘤病27例，合并眶內(nèi)腦膜腦膨出2例，其中1例累及右眼，1例累及左眼。

本研究采用西門(mén)子64排雙源螺旋CT對(duì)患者行全頭顱薄層掃描。掃描參數(shù)：120 KV、205.50 mAs，層厚0.699 mm，共計(jì)436層圖像，將其數(shù)據(jù)以Dicom格式輸出至三維圖像重建工作站，重建、測(cè)量、篩選、快速成型。

1.2 方法

1.2.1 數(shù)字化選擇修復(fù)步驟

缺損區(qū)：以存儲(chǔ)的Dicom數(shù)據(jù)格式輸入到個(gè)人計(jì)算機(jī)的三維重建軟件Mimics 16.0，利用分割（Segmentation）里面的閾值（Thresholding）和區(qū)域增長(zhǎng)（Region Growing）功能，重建骨骼和軟組織模型（圖1）；再利用模擬（Simulation）模塊中鏡像（Mirror）和布爾運(yùn)算（Boolean）功能，設(shè)計(jì)出填充骨組織塊，生成STL格式文件，將文件導(dǎo)入到快速成型機(jī)進(jìn)行打印。

圖1 頭顱三維重建Fig.1The 3D reconstruction of head

1.2.2 手術(shù)方法

對(duì)于伴有腦積液的患者，由神經(jīng)外科先進(jìn)行腦室－腹腔分流術(shù)，降低顱壓；整形外科與神經(jīng)外科聯(lián)合進(jìn)行缺損區(qū)修復(fù)、瘤體切除整形；其他眼瞼叢狀神經(jīng)纖維瘤待日后門(mén)診修復(fù)。

2 結(jié)果

27例患者手術(shù)效果較為良好。合并腦膜腦膨出者，腦積水改善，蝶骨缺損修復(fù)后，患側(cè)眼球保留，眼部視力未見(jiàn)下降，容貌外觀有明顯改善。隨訪1年，患者滿意。

3 典型病例

溫某，男性，22歲，全身四肢和軀干可見(jiàn)多個(gè)奶油咖啡斑（6個(gè)直徑超過(guò)1.5 cm），左眼球向下突起，比右眼下降2 cm左右。左眼：CF/15 cm，右眼：0.4；雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約4 mm，左側(cè)直接對(duì)光反應(yīng)遲鈍，右側(cè)間接對(duì)光反應(yīng)遲鈍；四肢肌張力正常，肌力V級(jí)；雙側(cè)Babinski征陰性。輔助檢查：頭顱MRI示，雙側(cè)顏面部不對(duì)稱(chēng)，左側(cè)突出；左側(cè)額頂顳部皮膚、皮下軟組織及左顳下窩見(jiàn)片狀異常信號(hào)影，邊界不清，T1WI呈等信號(hào)，T2WI抑脂呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯強(qiáng)化；余頭顱及頸部頭皮、皮膚見(jiàn)多發(fā)散在結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影，呈T1WI等、T2WI抑脂稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化，較大者位于左側(cè)后枕部（約1.6 cm×1.4 cm）。左側(cè)眼眶后壁骨質(zhì)無(wú)明確顯示，相應(yīng)區(qū)域可見(jiàn)腦膜及腦實(shí)質(zhì)向前膨出突入眼眶，左側(cè)眼球受壓前移，體積較右側(cè)大。三腦室及兩側(cè)腦室明顯擴(kuò)大，四腦室未擴(kuò)大。雙側(cè)咽旁間隙、頸動(dòng)脈鞘區(qū)、頸后間隙及頜下腺區(qū)見(jiàn)多發(fā)腫大淋巴結(jié)影，呈T1WI等、T2WI抑脂高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化，最大者位于左側(cè)頸動(dòng)脈鞘區(qū)（約2.0 cm×1.1 cm）。C5水平右側(cè)椎間孔處見(jiàn)一類(lèi)圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)囊性灶，增強(qiáng)掃描囊壁呈環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)部未見(jiàn)強(qiáng)化，大小約2.1 cm×2.0 cm。左側(cè)下頜骨升支發(fā)育不良合并左側(cè)顳頜關(guān)節(jié)脫位。

經(jīng)CT檢查，應(yīng)用Mimics 16.0軟件鏡像功能重建出骨組織修復(fù)塊，并利用測(cè)量工具，得出缺損區(qū)域需要的修復(fù)塊的形態(tài)、大小以及放置的位置（圖2）。

圖2 數(shù)字化模擬修復(fù)Fig.2Digital simulation of reconstruction

神經(jīng)外科進(jìn)行腦室腹腔分流術(shù)后，整形外科與神經(jīng)外科聯(lián)合進(jìn)行缺損區(qū)修復(fù)、瘤體切除整形。沿預(yù)定切口線分段切開(kāi)頭皮，電凝和頭皮夾止血后，切開(kāi)顳肌，沿骨膜分離，形成皮肌瓣，翻向額固定。骨膜下分離，暴露眶上緣和顴弓，顱骨鉆孔2枚，按照預(yù)定設(shè)計(jì)骨瓣，銑刀銑開(kāi)顱骨，形成游離骨瓣，沿眶頂和眶外側(cè)壁分離，見(jiàn)顳部腦膜和腦組織通過(guò)眶外側(cè)壁的缺損進(jìn)入眶內(nèi)，仔細(xì)分離腦膜和眶周筋膜，用鈦網(wǎng)修補(bǔ)眶上壁缺口和眶外側(cè)壁前部缺損部位。四周懸吊硬腦膜，硬膜外徹底止血后，顱骨用3個(gè)顱骨鎖固定。取Medpor眶上修復(fù)假體，據(jù)術(shù)前設(shè)計(jì)修剪假體，2枚鈦釘固定于眶上緣。切取顳部、額部纖維瘤送病理檢查，皮瓣徹底止血后，分層縫合顳肌、帽狀筋膜和頭皮。于下瞼睫毛下2 mm作橫切口，自內(nèi)眥至眼外側(cè)緣切開(kāi)皮膚，銳性剝離至眶骨下緣，剝離骨膜，暴露上頜骨及顴骨，取medpor顴骨修復(fù)假體，據(jù)術(shù)前設(shè)計(jì)修剪假體，2枚鈦釘固定于眶下緣，仔細(xì)止血后肌肉瓣覆蓋假體，自輪匝肌肌肉淺層向顳部游離，將外眥向外上懸吊，止血后縫合切口，加壓包扎。

患者術(shù)后腦積水改善，蝶骨缺損修復(fù)后，患側(cè)眼球保留，眼部視力未見(jiàn)下降，容貌外觀有明顯改善。隨訪1年，患者滿意（圖3）。

圖3 典型病例Fig.3Typical case

4 討論

神經(jīng)纖維瘤是一種少見(jiàn)的中胚層和神經(jīng)外胚層生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病，部分病例有家族遺傳史。除神經(jīng)皮膚綜合征外，也可累及其他器官，其中約半數(shù)侵犯骨骼或有發(fā)育異常，常表現(xiàn)為巨顱、骨缺損[4-5]。本組病例經(jīng)CT及MRI檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)，確診為神經(jīng)纖維瘤病27例，合并眶內(nèi)腦膜腦膨出2例，手術(shù)選擇保留眼球。

醫(yī)學(xué)圖像重建軟件Simpleware、Mimics、Amira等均具有功能強(qiáng)大的數(shù)據(jù)可視化系統(tǒng)。加上計(jì)算機(jī)輔助設(shè)計(jì)（Computer aided design，CAD）和計(jì)算機(jī)輔助制造（Computer aided manufacture，CAM）等數(shù)字化技術(shù)的發(fā)展，激光技術(shù)及材料學(xué)的進(jìn)步，以及快速成型技術(shù)在顯微外科領(lǐng)域的應(yīng)用，為神經(jīng)纖維瘤病腦膨出的整復(fù)及治療提供了前瞻性手術(shù)設(shè)計(jì)及整復(fù)效果評(píng)估的手段[6-7]。

由于神經(jīng)纖維瘤致腦膨出病情極為復(fù)雜，完全達(dá)到解剖復(fù)位困難較大，數(shù)字化修復(fù)塊可比較清晰地反應(yīng)組織之間的毗鄰關(guān)系，通過(guò)在頭顱模型上確定缺損填充模型的大小，在手術(shù)過(guò)程中可根據(jù)設(shè)計(jì)完成手術(shù)，手術(shù)效果與頭顱模型模擬吻合的。

數(shù)字化技術(shù)能夠協(xié)助診斷并進(jìn)行定量分析，結(jié)合快速成型技術(shù)能打印真實(shí)的修復(fù)模型，手術(shù)前可確切了解修復(fù)的結(jié)果，方便醫(yī)患溝通；數(shù)字化技術(shù)設(shè)計(jì)的修復(fù)塊能夠顯示位置、大小和形狀等，可據(jù)此準(zhǔn)確制定手術(shù)計(jì)劃和最佳手術(shù)方案，減少了手術(shù)中的出血、創(chuàng)傷，縮短了手術(shù)時(shí)間，同時(shí)改變了以前傳統(tǒng)的通過(guò)目測(cè)和臨床經(jīng)驗(yàn)來(lái)判斷手術(shù)效果的方式，增加了手術(shù)的精確性，也保證了手術(shù)后形態(tài)功能上的良好效果[8]。因此，采用數(shù)字化技術(shù)進(jìn)行神經(jīng)纖維瘤并發(fā)腦膜腦膨出術(shù)前模擬手術(shù)設(shè)計(jì)，可前瞻性了解手術(shù)步驟，精確定位治療范圍，具有較好的實(shí)用價(jià)值[9]。

[1]Walsh TJ.Clinical signs and symptoms[M].Philadelphia:Lea, 1978,109-112.

[2]Huson S,Jones D,Beck L.Ophrhalmic manifestation of neurofibro matosls[J].Br J Ophthalmol,1987,71(3):235-238.

[3]王關(guān)英,宋國(guó)祥,汪東,等.神經(jīng)纖維瘤病與雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤[J].中國(guó)實(shí)用眼科雜志,1997,15(4):254-255.

[4]姚一,吳家陽(yáng),黃民權(quán).巨大頭皮神經(jīng)纖維瘤病伴腦膜膨出2例[J].中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志,2004,9(8):381-382.

[5]李麗,宋國(guó)祥,田文芳,等.神經(jīng)纖維瘤病合并眶內(nèi)伴腦膜腦膨出10例[J].中華眼科雜志,1994,30(6):459-460.

[6]齊向東,李勤,秦建增,等.醫(yī)學(xué)數(shù)字化在顯微外科領(lǐng)域的應(yīng)用探討[J].中華顯微外科雜志,2006,29(5):373-374.

[7]金丹,張?jiān)?徐凱,等.數(shù)字化虛擬可視重建在顯微外科皮瓣、肌皮瓣教學(xué)中的初步應(yīng)用[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)教育技術(shù),2008,22(3): 227-229.

[8]Koethe Y,Widemann BC,Hajjar F,et al.PET-guided biopsy with needle navigation facilitates diagnosis of angiosarcoma in neurofibromatosis type 1[J].Pediatr Blood Cancer,2013,60(12): E166-E169.

[9]Zhao L,Wang G,Yang L,et al.Diffusion-weighted MR neurography of extremity nerves with unidirectional motion-probing gradients at 3 T:feasibility study[J].AJR Am J Roentgenol,2013,200(5): 1106-1114.

The Application of Digital Technology in Selecting Surgical Plan of Neurofibromatosis Combing Encephalocele

ObjectiveTo explore the clinical application of digital technique in selecting surgical planof neurofibromatosis.MethodsFrom December 2010 to December 2013,27 patients with neurofibromatosis were selected. The preoperative CT scans were performed and the three-dimensional images were reconstructed by mimic 16.0 software. Then the three-dimensional models were printed by using rapid prototyping.Based on the three-dimensional models and multidisciplinary analysis,surgical procedures were settled.According to the surgical plan,the operations were completed. ResultsThe computer-assisted technique helped doctors decide the surgical plan in virtual spaces.The good clinical effects were achieved and the average operative time were shortened by 2 hours.ConclusionThe digital technique assisting the preoperative design could help understanding the surgical procedures and positioning the extent of the defect.It is worthy of promotion.

Neurofibromatosis;Meningo-encephalocele;Digital medicine;Rapid prototyping

R319

A

1673－0364（2014）01－0051－03

QI Xiangdong1,WANG Weimin1,ZHANG Bin1,BAI Hongmin1,MA Limin1,QIN Jianzeng2,ZHONG Shizhen2.
1 Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command PLA,Guangzhou 510010,China;2 Nanfang Medical University, Guangzhou 510515,China.Corresponding author:QI Xiangdong(E-mail:gzzxmr@163.com).

2014年1月12日；

2014年1月28日）

10.3969/j.issn.1673-0364.2014.01.016

國(guó)家“863”計(jì)劃（2012AA021105）；國(guó)家自然科學(xué)基金（41271153，81041059，30771136）；廣東省教育部產(chǎn)學(xué)研結(jié)合項(xiàng)目（2012B091100472）；廣東省自然科學(xué)基金（10151001002000011）。

510010廣東省廣州市廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院（齊向東，張斌，馬立敏，王偉民，白紅民）；510515廣東省廣州市南方醫(yī)科大學(xué)（秦建增，鐘世鎮(zhèn)）。

齊向東（E-mail：gzzxmr@163.com）。