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足細(xì)胞病合并特發(fā)性急性腎小管壞死1例

2014-02-05 12:36蔚孫偉王躍娟
關(guān)鍵詞:小管腎小管腎臟病

李 蔚孫 偉王躍娟

(1江蘇省南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院,南京 210029;2全國中醫(yī)腎病合作中心江蘇省中醫(yī)院腎內(nèi)科,南京 210029)

慢性腎小球腎炎已經(jīng)成為了全球性公共健康問題,蛋白尿是各種腎臟疾病最重要、最直觀的臨床表現(xiàn),同時(shí)也是慢性腎臟病進(jìn)展的重要危險(xiǎn)因素,其嚴(yán)重程度與疾病預(yù)后密切相關(guān)。蛋白尿的發(fā)生與腎小球?yàn)V過膜的完整性損害密切相關(guān)。腎小球?yàn)V過膜從內(nèi)向外由腎小球內(nèi)皮細(xì)胞表層、內(nèi)皮細(xì)胞、基膜 (GBM)、足細(xì)胞和足突下間隙五層結(jié)構(gòu)組成,其中任何一層結(jié)構(gòu)發(fā)生病變都將影響到濾過膜的完整性。足細(xì)胞不僅參與了濾過屏障的構(gòu)成,還參與維持毛細(xì)血管襻正常結(jié)構(gòu),并且在機(jī)體免疫應(yīng)答中起著重要作用。目前大量研究認(rèn)為,足細(xì)胞損傷是腎小球損傷的中心環(huán)節(jié),多種損傷因素如免疫、炎癥、毒物、感染、代謝、環(huán)境、遺傳背景等都能直接或間接影響到足細(xì)胞,導(dǎo)致足細(xì)胞損傷,蛋白尿形成、腎小球硬化/纖維化等,而我們所謂的足細(xì)胞病也幾乎囊括了所有常見的腎小球疾病。

足細(xì)胞損傷在腎小球疾病的發(fā)生、發(fā)展中起著關(guān)鍵作用, 也為當(dāng)下科研、討論的方向和主題。而早在2002年,Pollak就首次使用了 “足細(xì)胞病 (podocytopathies)”來命名這一類疾病,即將這些患者存在腎小球足細(xì)胞數(shù)量和 (或)密度減少、GBM增厚、腎小球基質(zhì)成分改變以及足突融合為特征的腎小球疾病稱為足細(xì)胞病。[1]臨床上,足細(xì)胞病合并急性腎小管壞死的病例甚為少見,現(xiàn)將我科收治的一例足細(xì)胞病合并特發(fā)性急性腎小管壞死病例報(bào)告如下,以餉同道。

1 病案

患者徐某,男,39歲。因 “浮腫伴尿檢異常2月余,血肌酐升高40天”入院。患者2011年6月無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)雙踝關(guān)節(jié)浮腫,查尿蛋白+++,潛血+-,血清白蛋白27.7g/L,當(dāng)?shù)囟揍t(yī)院就診,考慮 “腎病綜合征”,予藥物治療 (具體診療不詳)浮腫不緩解,且進(jìn)行性加重。6月27日求診至當(dāng)?shù)亓矶揍t(yī)院,查尿蛋白+++,血肌酐175.3μmol/L,腹部B超提示少量腹水,給予腎復(fù)康、辛伐他汀、昆明山海棠、氫氯噻嗪、安體舒通及中藥湯劑等相關(guān)藥物治療,浮腫仍加重,并出現(xiàn)乏力、食欲下降、尿量減少等。7月2日浮腫嚴(yán)重,少尿,求診于南京某三甲醫(yī)院,查肌酐:404μmol/L, 血 常 規(guī) : WBC10.5×109/L, Hb139g/L,PLT254×109/L,尿常規(guī):尿蛋白+++隱血++,尿比重1.040。給予CRRT、血液透析治療,并行腎穿刺活檢術(shù),診斷:足細(xì)胞病,急性腎小管壞死,急性腎損傷(3期)。給予強(qiáng)的松30mg/d誘導(dǎo)治療+蟲草制劑促腎小管功能恢復(fù),輔以補(bǔ)鈣、護(hù)胃、調(diào)脂、保腎等治療后出院。出院后又至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,繼續(xù)予強(qiáng)的松30mg/d誘導(dǎo)治療,并間斷性血液透析10日后出院。出院后仍少尿,24h尿量400~500m l,水腫進(jìn)一步加重,為求系統(tǒng)診治收住我院。入院時(shí)雙下肢爛腫如泥,24h尿量僅100m l。否認(rèn)既往病史及其他病史。PE:血壓160/90mmHg,雙下肢重度凹陷性水腫,移動(dòng)性濁音 (+),余未見明顯陽性體征。

輔助檢查:血常規(guī):RBC 3.78×1012/L,WBC10.5×109/L, Hb115g/L, PLT198×109/, N65%L; 凝血功能:纖維蛋白原4.14g/L,凝血酶時(shí)間21.3秒,D-2聚體2.29mg/L;血生化:SCr306umol/L,TP45.0g/L,ALB23.6g/L,Ca2+1.95mmol/L,BUN25.8mmol/L; TC13.5mmol/L,TG3.31mmol/L,LDH-C8.86mmol/L;總蛋白 45g/L,白蛋白23.6g/L,K3.66mmol/L,Na133.10mmol/L,CL103.1mmol/L,CO2CP21.7mmol/L;尿液檢查:尿MDI:鏡檢紅細(xì)胞70萬/m l,多形型,管型 (-),NAG酶132.29,尿滲透壓502moSm/kg.H2O。 尿本周蛋白及尿 κ/λ (-);糞常規(guī)(-);尿蛋白定量12.76g;免疫學(xué)檢查:IgG 2.74g/L、IgA 1.98g/L、 IgM 1.64g/L、 IgE8.84IU/ml、 RF<20, 抗“O”25IU/ML,抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物 (-);心臟超聲:左室舒張功能減退,輕度主動(dòng)脈瓣反流。(2011/08/12,本院);腎臟病理示:光鏡示:26個(gè)腎小球中1個(gè)球性硬化,余正切球體積增大,毛細(xì)血管袢開放好,系膜區(qū)未見明顯增厚,囊壁增厚。PASMMasson:陰性。腎小管間質(zhì)急性病變中度,多灶性小管上皮細(xì)胞扁平,刷狀緣脫落,可見小空泡變性,較多小管上皮細(xì)胞濁腫,細(xì)顆粒及粗顆粒變性,變性的小管上皮細(xì)胞與基膜分離,管腔內(nèi)大量蛋白管型及少量紅細(xì)胞管型,灶性小管趨于慢性化改變,基膜增厚扭曲,灶性小管萎縮,周圍間質(zhì)纖維化;間質(zhì)散在單個(gè)核細(xì)胞,偶見漿細(xì)胞浸潤,小灶性聚集。動(dòng)脈節(jié)段透明變性,平滑肌細(xì)胞空泡變性。免疫熒光:IgG、IgA、IgM、C3、Clq均陰性,小管基膜,球門區(qū)血管,管間毛細(xì)血管、間質(zhì)血管未見免疫復(fù)合物、補(bǔ)體沉積。(2011/08/07, 外院)。

入院后治療上予一周三次血液透析,利尿,潑尼松片30mg/d誘導(dǎo)治療,中藥煎劑保腎,護(hù)胃,維持電解質(zhì)平衡,清除氧自由基,改善微循環(huán)等?;颊咚[情況有所改善,但蛋白尿、尿量及腎功能仍未恢復(fù),多次復(fù)查24h尿蛋白定量>10g/d,8月11日起予甲強(qiáng)龍240mg沖擊治療7日,后繼續(xù)口服潑尼松片60mg/d。沖擊后患者尿量上升為3000ml/d,蛋白尿降至4.04g/d,血肌酐 188umol/L,體重減輕約 13.5Kg,暫停血液透析及利尿劑治療。出院時(shí)復(fù)查血肌酐154umol/L,U-TP:2.5g/L。囑門診隨診。

2 討論

越來越多的研究證明足細(xì)胞在腎臟疾病的發(fā)展中有重要地位。足細(xì)胞損傷則是導(dǎo)致蛋白尿的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。足細(xì)胞病的治療上,近期的研究發(fā)現(xiàn)目前用于治療足細(xì)胞病的一些藥物具有直接足細(xì)胞保護(hù)作用,如糖皮質(zhì)激素 (地塞米松)、鈣神經(jīng)蛋白抑制劑 (CNI)和雷公藤。它們能通過穩(wěn)定足細(xì)胞骨架結(jié)構(gòu)達(dá)到保護(hù)足細(xì)胞免受損傷和促進(jìn)其修復(fù)的作用[2]。

本例患者結(jié)合病史、腎穿結(jié)果及實(shí)驗(yàn)室檢查,足細(xì)胞合并急性腎小管壞死診斷尚明確。但急性腎小管壞死的病因不明,反復(fù)追問病史,患者訴從事體力勞動(dòng),平素體健,無毒物及特殊化學(xué)物質(zhì)接觸史,家人亦體健、長壽,平日無特殊不良嗜好,否認(rèn)特殊用藥史,體檢示陽性體征以水腫為主,余無特殊,無其他基礎(chǔ)疾病,實(shí)驗(yàn)室檢查無繼發(fā)性因素提示,考慮足細(xì)胞病誘發(fā)、加重急性腎小管壞死可能性大。治療上,考慮足細(xì)胞病變,合并大量蛋白尿,予甲強(qiáng)龍240mg沖擊7天后改為潑尼松片60mg/d,晨頓服;并配合中藥辨證施治。

孫偉教授在長期的腎臟病科研和臨床中,總結(jié)認(rèn)為腎虛是發(fā)病之因,濕熱、瘀血是疾病發(fā)生發(fā)展的重要病理環(huán)節(jié)和病理因素,故提出了慢性腎臟病的腎虛濕瘀之說。腎虛、濕熱、瘀血并存,正邪交爭是慢性腎臟病的基本病機(jī),濕、瘀愈明顯,腎損害則愈重;而腎臟病變越重,損傷越難修復(fù),則濕、瘀更易產(chǎn)生,且不易消散,這是慢性腎臟病難愈的根本原因。就此例患者而言,患者反復(fù)無尿,雙下肢水腫,腰酸明顯,病程短,進(jìn)展快。辨病當(dāng)屬中醫(yī)學(xué)之 “癃閉”?;颊呱嗉t、苔黃膩,脈細(xì)數(shù)。辨證為 “氣陰兩虛,濕熱內(nèi)蘊(yùn)”,治以益氣養(yǎng)陰、清熱化濕為大法,且重用清利之品。具體方藥如下:生黃芪、太子參、炒白術(shù)、淮山藥、川芎、炒當(dāng)歸、虎杖、石韋、車前子、杜仲、懷牛膝、玉米須、茯苓皮、六月雪、土茯苓、積雪草、白花蛇舌草、藤梨根 (1劑,日水煎服)。方中芪參相伍,肺脾得補(bǔ),中土健旺,氣血生化有源,既可培補(bǔ)正氣,又可治水,助消水腫,二藥相合,一里一表,相互為用,其功益彰,共奏扶正補(bǔ)氣養(yǎng)陰之功。炒白術(shù)、懷山藥二藥以健脾助運(yùn)。玉米須、茯苓皮利水消腫。腎臟病以腎虛為本,此患者腰酸明顯、血壓水平高、苔薄質(zhì)紅。孫偉教授用厚杜仲、懷牛膝補(bǔ)肝腎、強(qiáng)筋骨,用于腎虛腰痛。土茯苓為治濕毒要藥,歸脾腎經(jīng),能通經(jīng)透絡(luò),解毒除濕,既能滲利濕濁之邪,又能正化濕濁而使之歸清,濕滲濁清毒解,精微固藏,配合六月雪、藤梨根等清利濕熱,效力倍增,尿蛋白自可消除。綜上中西醫(yī)結(jié)合治療,收效顯著。

此列患者外院腎穿刺提示急性腎小管壞死,病史2月余腎功能仍未恢復(fù)且呈加重趨勢。我們使用激素沖擊及中藥等中西醫(yī)結(jié)合治療保護(hù)足細(xì)胞,控制蛋白尿后腎功能及癥狀好轉(zhuǎn)明顯。此點(diǎn)亦能支持足細(xì)胞病引發(fā)或誘發(fā)、加重急性腎小管壞死可能。但由于患者經(jīng)濟(jì)及自身等原因,并再行腎穿刺活檢術(shù),難免存在遺憾。

[1]劉志紅.足細(xì)胞病的治療:免疫抑制劑,還是足細(xì)胞保護(hù)[J].腎臟病與透析腎移植雜志,2010,1:1-2.

[2]李春慶,孫偉.足細(xì)胞病的分類及中西醫(yī)治療進(jìn)展[J].中國中西醫(yī)結(jié)合腎病雜志,2010,7(11):647-649.

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