雷先強 易容松

(廣西柳州市婦幼保健院兒科，柳州市 545001)

冠狀動脈瘺(coronary artery fistula，CAF)由Krause在1865年首次報道，這是一類少見的先天性心血管畸形，約占心導管檢查患者的0.1%～0.2%，但在先天性冠狀動脈畸形中最為常見，占所有冠狀動脈畸形的近一半[1]。CAF是冠狀動脈主干或其分支與某一心腔或大血管之間存在的異常交通，最常見的引流部位是右心系統(tǒng)(右心房、右心室或肺動脈)，約占90%。引流至左心系統(tǒng)(左心室或左心房)者較為少見。既往CAF通常需要經(jīng)過外科手術(shù)治愈。近年來，隨著介入診療技術(shù)的發(fā)展，部分病人能通過介入封堵而治愈，我院成功封堵1例左冠狀動脈左室瘺患者，隨訪3月，效果良好，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 病例簡介 患兒，男，11歲，因“檢查發(fā)現(xiàn)心臟雜音11年”入院。患兒家長代訴患兒于出生后42天體檢發(fā)現(xiàn)有心臟雜音，當時未予特殊治療，平時無多汗，無氣促，無紫紺，無抽搐、昏迷，無活動后乏力。入院時查體：BP 104/68 mmHg，神清，面色紅潤，雙肺呼吸音粗，未聞干濕啰音，心前區(qū)可觸及抬舉樣搏動，叩診心濁音界向左下擴大，心率106次/min，心音有力，律齊，胸骨左緣第3～4肋間可聞及4/6舒張期雜音，可觸及震顫。心電圖提示：竇性心律，左室肥大；心臟彩超提示左室明顯增大，心臟連接位置正常，各房室瓣開放活動可，房間隔、室間隔完整；左冠狀動脈回旋支內(nèi)徑明顯增寬(內(nèi)徑約1.57 cm，)、回流入左心室，瘺口位于左室側(cè)后壁，瘺口大小直徑經(jīng)B超估測約8 mm，右冠狀動脈0.2 cm。胸片：心影增大、心胸比率0.56，主動脈影增寬、主動脈弓增寬，主動脈弓凸出，右側(cè)位片示心前間隙消失，余未見異常。升主動脈造影見左冠狀動脈回旋支明顯擴張，逐漸變細，開口于左室后壁，進左室處略狹窄，狹窄前端有瘤樣擴張，狹窄遠端未見有冠狀動脈分支供應心肌，左室面分流口直徑(瘺口直徑)6 mm，左冠狀動脈前降支從左冠竇、左冠起始部發(fā)出，形態(tài)正常，右冠狀動脈無異常(圖1、圖 2)。

1.2 治療方法 患兒行介入治療：建立從右腹股溝動脈-降主動脈-升主動脈-左冠狀動脈-冠狀動脈瘺-左心室-升主動脈-降主動脈-左腹股溝動脈的軌道，經(jīng)9F輸送鞘，送入14 mm肌部室間隔封堵器，封堵成功，重復主動脈造影無冠狀動脈分流(圖3)，心電監(jiān)護提示術(shù)中偶有室性早搏，無傳導阻滯、快速性心律失常發(fā)生，術(shù)中監(jiān)護ST-T無異常。

2 結(jié) 果

術(shù)后給予小劑量阿司匹林(5 mg/kg·d)口服抗凝，定期監(jiān)測心電圖未見有心肌缺血表現(xiàn)，動態(tài)心電圖未見有心律失常；心臟彩超提示左冠狀動脈-左室瘺封堵術(shù)后無殘余分流。術(shù)后隨訪3月，患兒心臟較前縮小，心胸比例0.50，活動耐量改善，查心臟彩超無殘余分流，心功能良好。

圖1 主動脈根部正位造影

圖2 側(cè)位造影表現(xiàn)

圖3 封堵后主動脈根部造影

3 討 論

冠狀動脈-心室瘺是一種少見的先天性心臟疾病，其臨床表現(xiàn)取決于分流量的大小及分流的途徑。CAF患者的臨床癥狀主要與分流量、分流部位以及是否存在冠狀動脈“竊血現(xiàn)象”等有關(guān)。冠狀動脈左心室瘺可形成左向左分流，冠狀動脈血液引流入左心室，導致左心前負荷增加，可出現(xiàn)心功能不全等表現(xiàn)，如心悸、氣短、胸悶、乏力、心絞痛等。通常在心尖區(qū)或主動脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張期雜音，或以舒張期雜音為主的雙期雜音。CAF的診斷方法包括心臟超聲心動圖、螺旋CT、核磁共振顯像及冠狀動脈造影術(shù)。CAF自然閉鎖的機會極少，且隨著年齡增長會出現(xiàn)多種嚴重的并發(fā)癥，故多主張早期治療，以防止和減少并發(fā)癥發(fā)生[2，3]。治療上以往多采用外科手術(shù)的治療方法，創(chuàng)傷大、手術(shù)難度大，部分病人左心室內(nèi)的瘺口較難找到，修補時有可能存在殘余分流。隨著介入治療技術(shù)的日益完善，大部分的冠狀動脈心室瘺可以通過經(jīng)導管介入治療的方法治愈[4]。

目前常用的CAF介入治療途徑包括經(jīng)動脈順行途徑堵閉法與經(jīng)靜脈逆行途徑堵閉法[5]。經(jīng)靜脈封堵方法適用于冠脈-右心系統(tǒng)瘺的患兒。本例患兒由于是冠狀動脈左室瘺，故需經(jīng)動脈逆行途徑堵閉：首先需要建立動-動脈鋼絲軌道，再經(jīng)軌道鋼絲從左室側(cè)送入輸送鞘管至擴張的冠狀動脈內(nèi)，進行CAF封堵治療。冠狀動脈瘺的封堵治療一般可選擇PDA封堵器、血管塞、室間隔缺損封堵器等進行封堵，根據(jù)瘺口情況選擇適當?shù)姆舛缕魇浅晒Ψ舛碌年P(guān)鍵。本例患兒由于冠脈擴張明顯，回流入左心室，在入左室壁處有相對狹窄，狹窄前端有瘤樣擴張，如選擇PDA封堵器或血管塞進行封堵，由于左心室內(nèi)高壓，則封堵器有脫落的風險，故我們選擇肌部室間隔缺損封堵器。肌部室間隔缺損封堵器能更好地堵閉瘺口，而且能夠在瘺口兩端形成“啞鈴”樣的形態(tài)，降低脫落的風險。此外，封堵前要明確瘺口遠端無冠脈分支供應心肌，釋放封堵器前要觀察心電圖，無心肌缺血等表現(xiàn)時方可釋放。術(shù)后給予口服小劑量阿司匹林抗凝，定期隨訪。

本例患兒的左冠狀動脈左室瘺為巨大瘺管，封堵有一定難度，選擇適當?shù)姆舛缕骱褪炀毑僮魇浅晒Ψ舛碌年P(guān)鍵?？傊忍煨怨跔顒用}瘺經(jīng)導管治療是一種創(chuàng)傷性小、安全、恢復快的治療方法，療效確切，值得臨床上推廣應用。

[1] 楊思源,陳樹寶主編.小兒心臟病學[M].第4版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2012:410.

[2] Mavroudis C,Backer CL,Recch AP,et al.Coronary artery fistulas in infants and children:a surgical review and discussion of coil embolization[J].Ann Thorac Surg,1997,63(5):1235-1242.

[3] Sunder KRS,Balakrishnan KG,Tharakan JA,et al.Coronary artery fistula in children and adults:a review of 25 cases with long term observations[J].Int J Cardio,1997,58(1):47-53.

[4] 朱鮮陽,韓秀敏,張玉威,等.經(jīng)導管法封堵冠狀動脈瘺的臨床分析[J].中華心血管病雜志,2003,31(6):424-426.

[5] 姚 青,宋治遠.先天性冠狀動脈瘺的介入治療現(xiàn)狀[J].心血管病學進展,2010,5(31):659-661.