宋承汝 程敬亮 孫夢(mèng)恬

鼻腔骨外間葉性軟骨肉瘤1例

宋承汝 程敬亮 孫夢(mèng)恬

1 病例簡(jiǎn)介

患者女，60歲，因鼻塞、右眼腫脹20 d入院，偶有回吸涕中帶血絲。鼻內(nèi)鏡檢查：右側(cè)鼻腔內(nèi)見粉紅色新生物。CT平掃示右側(cè)鼻腔內(nèi)軟組織腫塊影，其內(nèi)可見少量斑片狀稍高密度鈣化影，腫塊向上侵犯篩竇及額竇，向外凸向右側(cè)眼眶（圖1A）。右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)變薄，右側(cè)篩骨紙狀板骨質(zhì)破壞，考慮為惡性病變。鼻竇MRI平掃及增強(qiáng)掃描示右側(cè)鼻腔、篩竇內(nèi)可見團(tuán)塊狀腫塊，T1WI呈混雜低信號(hào)（圖1B），T2WI呈混雜高信號(hào)（圖1C），其內(nèi)見網(wǎng)格狀T1WI等信號(hào)、T2WI等低信號(hào)。擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）（b=1000 s/mm2）示腫塊實(shí)性部分彌散受限呈稍高信號(hào)（圖1D）。ADC圖顯示彌散受限部分呈稍低信號(hào)（圖1E）。病變邊界尚清。右側(cè)額竇、上頜竇內(nèi)可見T1WI、T2WI高信號(hào)影。經(jīng)肘靜脈快速（＜10 s）團(tuán)注釓噴替酸葡甲胺后，腫塊呈網(wǎng)格狀明顯強(qiáng)化（圖1F），左右徑×前后徑×上下徑最大為26 mm× 36 mm×45 mm，時(shí)間-信號(hào)曲線呈上升型（圖1G）?；颊咝斜莻?cè)切聯(lián)合鼻內(nèi)鏡下腫塊切除術(shù)，術(shù)中見粉紅色新生物堵塞鼻腔，囊壁質(zhì)硬，觸之不易出血，內(nèi)含白色魚肉樣組織及褐色液化壞死物，右側(cè)上頜竇竇腔內(nèi)可見較多陳舊血性液體。病理檢查：鏡下見片狀腫瘤性軟骨島與未分化的間質(zhì)細(xì)胞并存，并見多發(fā)血管間隙（圖1H）。病理診斷為骨外間葉性軟骨肉瘤。

圖1 A. CT示軟組織腫塊影，內(nèi)見斑片狀鈣化，CT值為235.10 Hu；B. T1WI示腫塊呈混雜低信號(hào)，內(nèi)見等信號(hào)影（箭）；C.脂肪抑制T2WI示腫塊呈混雜高信號(hào)，內(nèi)見網(wǎng)格狀等低信號(hào)（箭）；D. DWI示腫塊實(shí)性部分彌散受限呈稍高信號(hào)（箭）；E. ADC圖示腫塊彌散受限部分呈稍低信號(hào)（箭）；F.腫塊呈網(wǎng)格狀明顯強(qiáng)化（箭）；G. 時(shí)間-信號(hào)曲線為上升型；H.鏡下見片狀腫瘤性軟骨島與未分化的間質(zhì)細(xì)胞并存，并見多發(fā)血管間隙（HE, ×400）

2 討論

骨外間葉性軟骨肉瘤（extra-skeletal mesenchymal chondrosarcoma, ESMC）由Dowling[1]于1964年首次報(bào)道，一般認(rèn)為其起源于軟骨或成軟骨間葉組織。間葉性軟骨肉瘤是軟骨肉瘤的一種罕見的特殊亞型，約占軟骨肉瘤總發(fā)病率的2.7%，發(fā)生于骨外者更為罕見。ESMC較常發(fā)生于下肢軟組織、眼眶、腦脊膜等部位，而發(fā)生于鼻腔者罕見，術(shù)前診斷困難。ESMC多發(fā)生于20～30歲女性，無典型臨床表現(xiàn)，多為腫塊占位及壓迫引起[2]。本例患者癥狀以鼻塞伴右眼部腫脹為主。ESMC惡性度較高，可以發(fā)生全身多處轉(zhuǎn)移，以手術(shù)徹底切除為首選，因此，早期準(zhǔn)確診斷尤為重要。

ESMC影像學(xué)特征無特異性，CT常表現(xiàn)為軟組織密度腫塊內(nèi)伴有斑片狀鈣化，伴有邊緣硬化改變，增強(qiáng)后有強(qiáng)化，可以造成周圍骨質(zhì)破壞[2-4]。韓博等[3]報(bào)道腫塊內(nèi)環(huán)形鈣化可以作為其診斷的特征征象；楊本濤等[5]報(bào)道間葉性軟骨肉瘤的鈣化更細(xì)小、淺淡，且發(fā)生于鼻眶部的軟骨肉瘤與其余部位軟骨肉瘤的鈣化形態(tài)不同，少見環(huán)狀及弓狀鈣化。本例鼻腔ESMC致鄰近上頜竇及篩竇骨質(zhì)破壞，腫塊內(nèi)僅見少量斑片狀鈣化影，未見環(huán)形鈣化及硬化邊，與文獻(xiàn)報(bào)道不完全相符，可能與腫瘤的發(fā)生部位、病理類型及分化程度不同有關(guān)。

關(guān)于ESMC的MRI表現(xiàn)報(bào)道較少且結(jié)論不一。ESMC T1WI多呈等或低信號(hào)、T2WI呈等或高信號(hào)，平掃及增強(qiáng)后信號(hào)可以均勻或不均勻[2,5]。本例患者的MRI資料齊全，T1WI呈混雜低信號(hào)，其內(nèi)見網(wǎng)格狀等信號(hào)；T2WI呈混雜高信號(hào)，其內(nèi)見網(wǎng)格狀等低信號(hào)，增強(qiáng)后呈網(wǎng)格狀明顯強(qiáng)化。結(jié)合手術(shù)及病理所見，考慮網(wǎng)格狀信號(hào)為瘤體實(shí)性部分，即白色魚肉樣組織，其余T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)影為液化壞死物。右側(cè)額竇及上頜竇內(nèi)T1WI、T2WI高信號(hào)影考慮為術(shù)中所見陳舊血性液體，提示鼻腔ESMC易伴有出血、壞死、囊變，為以后的診斷提供參考。

總之，發(fā)生于鼻腔的骨外間葉性軟骨肉瘤罕見，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征，確診仍需依靠病理檢查。影像學(xué)診斷以CT和MRI結(jié)合為宜，CT可以較好地顯示鈣化及骨質(zhì)破壞，MRI可以明確瘤體內(nèi)成分、利于定性診斷。兩者結(jié)合可以進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)確定位，明確腫瘤的侵犯范圍，利于制訂手術(shù)計(jì)劃。

[1] Dowling EA. Mesenchymal chondrosarcoma. J Bone Joint Surg Am, 1964, 46: 747-754.

[2] Hanakita S, Kawai K, Shibahara J, et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit--case report. Neurol Med Chir (Tokyo), 2012, 52(10): 747-750.

[3] 韓博, 何濱, 楊廣夫, 等. 左腎巨大軟骨肉瘤1例. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2009, 17(5): 399.

[4] Khuroo MS, Bilal S, Khuroo NS, et al. Nasal osteogenic chondrosarcoma. J Cytol, 2012, 29(3): 190-191.

[5] 楊本濤, 王振常, 劉莎, 等. 鼻眶部軟骨肉瘤的CT和MRI診斷.中華放射學(xué)雜志, 2006, 40(6): 572-576.

軟骨肉瘤，間質(zhì)性；鼻腔；骨腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像；病例報(bào)告

2013-05-16 【修回日期】2013-08-16

（責(zé)任編輯 張春輝）

R739.62；R445

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10.3969/j.issn.1005-5185.2014.01.007