張曉東 許乙凱 唐秉航 李紹林

低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤與炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

張曉東 許乙凱 唐秉航 李紹林

腫瘤，肌組織；肉瘤；成纖維細(xì)胞；組織細(xì)胞瘤，良性纖維性；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)；磁共振成像；病理學(xué)，外科

低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤（low-grade myofbroblastic sarcoma, LGMS）是一種少見的間葉組織腫瘤，2002年WHO將LGMS作為一種獨(dú)立的類型，與炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（infammatory myofbroblastic tumor, IMT）歸入中間性（偶有轉(zhuǎn)移）纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤[1]。有關(guān)軟組織LGMS及IMT的影像學(xué)特征的報(bào)道較少[2-5]。本文分析經(jīng)病理證實(shí)的5例軟組織LGMS及7例IMT的影像學(xué)表現(xiàn)，并與組織病理學(xué)特征進(jìn)行對(duì)照，總結(jié)其影像學(xué)特征及病理基礎(chǔ)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院、南方醫(yī)院2005-06～2012-06收治的經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的5例軟組織LGMS及7例IMT患者，其中原發(fā)9例，復(fù)發(fā)3例。5例LGMS中男1例，女4例；年齡23～73歲，中位年齡58歲；7例IMT中男5例，女2例；年齡13～85歲，中位年齡39歲。多以逐漸增大的腫塊就診，無或伴不同程度的疼痛，病程6 d～1年。手術(shù)切除后隨訪3個(gè)月～5年。

1.2 儀器與方法 3例行CT檢查，其中LGMS 1例，IMT 2例；9例行MR檢查，其中LMGS 4例，IMT 5例。CT檢查采用Siemens Emotion l6層螺旋CT機(jī)，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流250 mA，層厚5 mm。增強(qiáng)掃描采用碘對(duì)比劑碘普羅胺（300 mgI/ml），劑量為1.5 ml/kg。MR檢查采用Philips 1.5T及GE 3.0T超導(dǎo)型MR掃描儀，行自旋回波序列T1WI、T2WI橫斷位、冠狀位及矢狀位成像，以及壓脂T2WI序列成像；增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用釓噴替酸葡甲胺，劑量為0.1 mmol/kg。

1.3 圖像分析 由2名放射科主治醫(yī)師采用雙盲法分析腫瘤的部位、大小、邊緣、密度或信號(hào)特征、強(qiáng)化方式，以及是否伴鄰近脂肪、肌肉或神經(jīng)血管組織侵犯及鄰近骨質(zhì)破壞，意見不一致時(shí)協(xié)商達(dá)成一致。

1.4 病理檢查 所有手術(shù)切除標(biāo)本常規(guī)病理制片、切片，行HE染色，光鏡下觀察。依據(jù)病理特點(diǎn)將IMT分為黏液血管型（I型）、梭形細(xì)胞密集型（II型）、纖維瘢痕型（III型）[6]，并觀察LGMS的組織學(xué)特點(diǎn)。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤的部位、大小及邊緣 軟組織LGMS位于左腋下、左腰部、左大腿、左背部及左肘部各1例，呈分葉狀或不規(guī)則形（圖1A～C、圖2A），腫塊大小1.8 cm×1.4 cm～8.0 cm ×8.2 cm；1例邊緣清晰，4例邊緣不清。軟組織IMT位于左、右鎖骨上區(qū)、左頸部、右肩胛部、左腰部、右臀部、左大腿各1例；4例呈類圓形，3例呈分葉狀或不規(guī)則，其中1例為術(shù)后復(fù)發(fā)；腫塊大小1.7 cm×1.5 cm～13.0 cm×10.0 cm；5例邊緣清晰（圖3A～C），2例邊緣不清；3例腫瘤T2WI見低信號(hào)假包膜。

圖1 女，23歲，左腋下LGMS，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清。T1WI示腫瘤呈等信號(hào)（箭），其內(nèi)見點(diǎn)狀或線樣低信號(hào)影（箭頭，A）；壓脂T2WI示腫瘤呈高信號(hào)（箭），其內(nèi)見點(diǎn)狀或線樣低信號(hào)影（箭頭，B）；增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化（箭，C）；病理鏡下見腫瘤組織內(nèi)大量膠原纖維增生，見豐富的薄壁血管（HE, ×200, D）；腫瘤侵及脂肪、肌肉及神經(jīng)組織，呈浸潤性生長（HE, ×200, E）

圖2 男，58歲，左背部復(fù)發(fā)LGMS。T2WI示腫瘤呈高信號(hào)（箭），內(nèi)見片狀壞死（箭頭，A）；病理鏡下見腫瘤組織內(nèi)大量黏液變性（HE, ×200）；腫瘤手術(shù)切除后9個(gè)月復(fù)發(fā)，并轉(zhuǎn)移至胸壁及肺（箭，C）

圖3 男，13歲，IMT，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊界清晰（A、B箭）。T1WI示腫瘤呈等信號(hào)（箭），腫瘤邊緣及內(nèi)部見點(diǎn)狀或線樣低信號(hào)影（箭頭，A）；T2WI示腫瘤呈高信號(hào)（箭），腫瘤邊緣及內(nèi)部見點(diǎn)狀或線樣低信號(hào)影（箭頭，B）；增強(qiáng)掃描示腫塊明顯強(qiáng)化（箭），邊緣及內(nèi)部見強(qiáng)化血管影（箭頭，C）；病理鏡下見腫瘤組織內(nèi)大量梭形細(xì)胞呈束狀排列，并見薄壁血管增生（HE, ×200，D）；局部膠原纖維增生，出現(xiàn)透明變性、黏液變性（HE, ×200，E）

2.2 腫瘤的CT/MRI特征 5例軟組織LGMS中，1例CT平掃呈稍低密度，密度不均勻，伴大量鈣化，T1WI呈等信號(hào)。T2WI呈稍高信號(hào)2例，高信號(hào)1例，高、稍高混雜信號(hào)1例；壓脂T2WI均呈不均勻高信號(hào)（圖1B）。1例復(fù)發(fā)LGMS內(nèi)見片狀壞死（圖2A）。2例軟組織IMT的CT平掃呈等或稍低密度，密度均勻，均可見壞死。軟組織IMT的T1WI均呈不均勻等信號(hào)（圖3A），其中1例伴點(diǎn)片狀高信號(hào)；T2WI呈稍高信號(hào)3例，高信號(hào)1例（圖3B），等信號(hào)1例；壓脂T2WI均呈不均勻高信號(hào)。3例LGMS及4例IMT的T1WI、T2WI均見點(diǎn)狀或線樣低信號(hào)影，壓脂T2WI顯示最清晰。

2.3 腫瘤的強(qiáng)化方式 軟組織LGMS及IMT增強(qiáng)掃描均明顯強(qiáng)化（圖1C、3C），且均為延遲強(qiáng)化；2例LGMS及3例IMT呈均勻強(qiáng)化，3例LGMS及4例IMT呈不均勻強(qiáng)化，其中1例IMT呈明顯環(huán)形強(qiáng)化。

2.4 腫瘤對(duì)周圍組織的侵犯情況 3例LGMS及3例IMT伴鄰近脂肪、肌肉或神經(jīng)血管組織侵犯，其中1例IMT包繞破壞鄰近骨質(zhì)（圖4）。

圖4 男，42歲，IMT。腫瘤包繞破壞鄰近骨質(zhì)（箭頭）

2.5 組織病理學(xué)表現(xiàn) 1例LGMS和4例IMT有假包膜。光鏡下LGMS由縱橫交錯(cuò)的梭形細(xì)胞構(gòu)成，并可見大量膠原纖維增生及豐富的薄壁血管（圖1D），呈浸潤性生長（圖1E）；5例LGMS中，2例局部黏液變性，其中1例伴大量黏液變性（圖2B），2例局部見致密膠原纖維組織增生并透明變性。7例IMT中，1例以II型為主局部瘤組織呈I型，3例II型，3例以II型為主局部瘤組織呈III型（圖3D、E）。1例LGMS見鈣化，2例LGMS及3例IMT見片狀或灶狀壞死，1例IMT見出血。

2.6 隨訪 3例原發(fā)LGMS中，1例失訪，1例術(shù)后復(fù)發(fā)，1例術(shù)后隨訪11個(gè)月無復(fù)發(fā)；2例復(fù)發(fā)LGMS術(shù)后均再次復(fù)發(fā)，其中1例轉(zhuǎn)移至胸壁及肺（圖2C）。6例原發(fā)IMT中，1例失訪，1例術(shù)后復(fù)發(fā)，4例分別隨訪3、12、32、36個(gè)月無復(fù)發(fā)；1例復(fù)發(fā)IMT術(shù)后再次復(fù)發(fā)。

3 討論

軟組織LGMS及IMT同屬于肌纖維母細(xì)胞類腫瘤，組織學(xué)形態(tài)相似[7,8]，主要區(qū)別在于LGMS很少或無炎癥細(xì)胞浸潤，而且瘤細(xì)胞具有一定的異型性；IMT間變性淋巴瘤激酶陽性。兩者均為中間型或低度惡性腫瘤，易局部復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移少見。IMT多次復(fù)發(fā)后可惡變，患者預(yù)后與腫瘤細(xì)胞生長的活躍程度及出現(xiàn)壞死灶有關(guān)[9]。

軟組織LGMS及IMT影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的異同，而且與其病理學(xué)基礎(chǔ)相一致：①形態(tài)及邊界：LGMS腫塊多呈分葉狀或不規(guī)則，邊界不清；原發(fā)IMT多呈類圓形，邊界清晰，復(fù)發(fā)者則多呈分葉狀或不規(guī)則，邊界不清[2]。LGMS無包膜，多呈浸潤性生長，易侵犯鄰近的脂肪、纖維或肌肉組織，少數(shù)呈推壓式生長；而IMT多呈膨脹性推壓式生長，可見假包膜，少數(shù)呈浸潤性生長，但其浸潤性相對(duì)LGMS較弱。②MR信號(hào)特征：LGMS及IMT信號(hào)特征相似，T1WI多為等信號(hào)，T2WI多為稍高信號(hào)，少數(shù)呈高信號(hào)或等、稍低信號(hào)，信號(hào)不均勻。鄧德茂等[2]認(rèn)為T2WI信號(hào)強(qiáng)度可以較好地反映腫瘤的組織形態(tài)學(xué)分型。本組5例IMT中，無單純I型或III型，1例II型為主伴III型，T2WI呈高信號(hào)，可能與腫瘤組織內(nèi)雖存在大量膠原纖維增生，但伴有較多黏液變性及透明變性有關(guān)；1例II型為主伴III型，T2WI呈等信號(hào)；3例II型，T2WI呈稍高信號(hào)。本組4例LGMS中，1例復(fù)發(fā)T2WI呈高信號(hào)，腫瘤組織內(nèi)見大量黏液變性；1例復(fù)發(fā)T2WI呈稍高、高混雜信號(hào)，腫瘤細(xì)胞豐富、排列緊密，部分區(qū)域見黏液變性；1例原發(fā)T2WI呈稍高信號(hào)，腫瘤組織主要由豐富的梭形瘤細(xì)胞組成，伴少量纖維組織增生，無黏液變性或透明變性；1例原發(fā)僅行壓脂T2WI序列掃描。由此可見，軟組織LGMS的T2WI信號(hào)與瘤細(xì)胞疏密、間質(zhì)黏液變性及膠原纖維增生程度密切相關(guān)。此外，鄧德茂等[2]在軟組織IMT的T1WI及T2WI上腫塊內(nèi)發(fā)現(xiàn)線樣或小片狀低信號(hào)影，稱之為火龍果切面征，并推測其病理基礎(chǔ)與腫瘤內(nèi)致密的膠原纖維增生有關(guān)，具有一定的特異性。但本組4例IMT和3例LGMS均觀察到此征象，3例IMT及2例LGMS的腫瘤邊緣或內(nèi)部見流空，增強(qiáng)掃描見強(qiáng)化血管影。故推測此征象一方面可能與病灶內(nèi)致密的膠原纖維或瘢痕組織有關(guān)；另一方面可能與腫瘤內(nèi)部的流空血管影有關(guān)，但尚需進(jìn)一步研究證實(shí)。③壞死、出血及鈣化：本組2例原發(fā)IMT及1例復(fù)發(fā)LGMS出現(xiàn)壞死。1例原發(fā)LGMS及1例原發(fā)IMT鏡下見灶性壞死，但MRI未見相應(yīng)信號(hào)改變，可能與壞死灶較小有關(guān)。出現(xiàn)壞死的1例原發(fā)IMT及1例復(fù)發(fā)LGMS手術(shù)完全切除后均復(fù)發(fā)，而且后者術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移至胸壁及肺，文獻(xiàn)報(bào)道壞死與腫瘤的惡性程度及預(yù)后有關(guān)一致[7]。出血、鈣化少見[8]，本組1例IMT出血，1例LGMS鈣化。④強(qiáng)化方式：軟組織LGMS及IMT均呈富血供，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，與腫瘤間質(zhì)內(nèi)豐富的薄壁血管有關(guān)。⑤侵犯周圍組織：兩者均易侵犯鄰近脂肪、肌肉或神經(jīng)血管組織，可侵犯鄰近骨質(zhì)，但LGMS較IMT更具侵襲性[10]。本組3例IMT及3例LGMS伴鄰近脂肪、肌肉或神經(jīng)血管組織侵犯，其中1例IMT見包繞破壞鄰近骨質(zhì)。

LGMS與IMT的MRI特征相似，不易區(qū)分，這與兩者具有相似的瘤細(xì)胞排列方式、間質(zhì)內(nèi)伴有不同程度的膠原纖維增生、黏液變性和豐富的間質(zhì)血管相一致；但兩者的生長特性不同，致其形態(tài)、邊界不同，有助于鑒別診斷。

[1] Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. World Health Organization classifcation of tumors. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2002.

[2] 鄧德茂, 孟悛非, 楊崢, 等. 軟組織炎性成肌纖維細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn). 中華放射學(xué)雜志, 2008, 42(5): 507-511.

[3] 任轉(zhuǎn)琴, 陳濤, 張雷, 等. 軟組織炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT、MRI診斷. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2009, 17(6): 462-464.

[4] Guan Y, Chen G, Zhang W, et al. Computed tomography appearance of inflammatory myofibroblastic tumor in the mediastinum. J Comput Assist Tomogr, 2012, 36(6): 654-658.

[5] 唐浩, 胡桂周, 賈銘, 等. 低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤的影像學(xué)分析. 臨床放射學(xué)雜志, 2012, 31(7): 999-1002.

[6] 羅振東, 廖昕, 陳衛(wèi)國, 等. 骨炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn).中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2010, 18(4): 377-380, 383.

[7] Qiu X, Montgomery E, Sun B. Inflammatory myofibroblastic tumor and low-grade myofibroblastic sarcoma: a comparative study of clinicopathologic features and further observations on the immunohistochemical profle of myofbroblasts. Hum Pathol, 2008, 39(6): 846-856.

[8] 陳忠, 黃海建, 陳小巖. 低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤8例臨床病理分析. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2012, 28(9): 987-990.

[9] Ong HS, Ji T, Zhang CP, et al. Head and neck inflammatory myofbroblastic tumor (IMT): evaluation of clinicopathologic and prognostic features. Oral Oncol, 2012, 48(2): 141-148.

[10] Niedzielska I, Janic T, Mrowiec B. Low-grade myofibroblastic sarcoma of the mandible: a case report. J Med Case Rep, 2009, 3: 8458.

R738.7；R445

2013-05-10

2013-12-30

（責(zé)任編輯 張春輝）

南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院影像中心 廣東廣州510630

李紹林 E-mail: lishaolin1963@126.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.05.010