杜二珠DU Erzhu

譚學(xué)君2TAN Xuejun

張宏凱3ZHANG Hongkai

杜賀欽1DU Heqin

涂建華1TU Jianhua

腹部和盆腔孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

杜二珠1DU Erzhu

譚學(xué)君2TAN Xuejun

張宏凱3ZHANG Hongkai

杜賀欽1DU Heqin

涂建華1TU Jianhua

目的探討腹部和盆腔孤立性纖維瘤的CT及MRI表現(xiàn)與病理特征，提高對該病非常見部位的影像學(xué)認(rèn)識。資料與方法回顧性分析9例腹部和盆腔孤立性纖維瘤病例的影像學(xué)及病理特征，9例均行CT檢查，3例行MRI檢查。結(jié)果9例患者中，腹部孤立性纖維瘤6例，盆腔孤立性纖維瘤3例。腫瘤最大直徑4.8～21.2 cm，呈類圓形或不規(guī)則形，8例邊界清楚。CT平掃示9例腫瘤密度不均勻，2例腫瘤見高密度出血灶，2例內(nèi)見斑片狀鈣化；增強(qiáng)掃描動脈期7例腫瘤內(nèi)見紆曲條狀血管樣強(qiáng)化，靜脈期、實(shí)質(zhì)期病灶持續(xù)強(qiáng)化。2例T1WI呈低信號，2例T2WI呈不均勻稍高信號，內(nèi)可見細(xì)條片稍低信號；增強(qiáng)掃描示病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化；1例左腎孤立性纖維瘤T1WI及T2WI均呈高低混雜信號，腎盂內(nèi)見少許短T1WI信號出血灶和瘤內(nèi)散在片狀無強(qiáng)化區(qū)。大體病理示腫瘤有完整的包膜，腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，有多種排列方式，瘤內(nèi)血管豐富，免疫組化CD34（+）。結(jié)論腹部及盆腔孤立性纖維瘤影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特點(diǎn)，結(jié)合其病理特征分析腫瘤不同的影像學(xué)表現(xiàn)及強(qiáng)化模式有助于提高診斷水平。

孤立性纖維瘤；腹部腫瘤；盆腔腫瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)；磁共振成像；病理學(xué)，外科

孤立性纖維瘤（solitary fbrous tumors, SFTs）是一種臨床少見的間葉源性軟組織腫瘤，全身各部位均可發(fā)生，多見于胸部[1-3]。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例腹部及盆腔SFTs的影像學(xué)表現(xiàn)及病理特征，以提高對該病的認(rèn)知。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集東莞市中醫(yī)院及河南省腫瘤醫(yī)院2009-08～2013-06經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的9例腹部、盆腔SFTs患者的資料，其中男5例，女4例；年齡19～72歲，中位年齡51歲。6例發(fā)生于腹部，3例發(fā)生于盆腔。5例住院常規(guī)腹部超聲檢查發(fā)現(xiàn)，1例門診健康體格檢查發(fā)現(xiàn)，3例發(fā)現(xiàn)腹盆腔腫塊伴腹部不適就診。

1.2 儀器與方法 采用 Philips Brilliance 64排128層和GE LightsSpeed 32排螺旋CT掃描儀，掃描層厚0.625～5.000 mm，使用非離子型對比劑碘海醇300 mgI/ml，采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入，劑量80～95 ml，速度3 ml/s，依檢查部位不同設(shè)計(jì)檢查計(jì)劃，包括掃描范圍、動脈期、靜脈期及實(shí)質(zhì)期掃描時(shí)間，涉及泌尿系器官加掃排泄期，并行多平面重組。3例加行MRI檢查，使用GE Signa HDx 3.0T和Philips Achieva 3.0T MRI儀，使用體部線圈，依據(jù)掃描部位的不同行相應(yīng)部位T1WI、T2WI橫斷面、冠狀面及矢狀面掃描和增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描對比劑使用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量0.1 mmol/kg。

1.3 病理檢查 9例病灶行手術(shù)切除取有代表性的腫瘤組織做標(biāo)本，用10%中性福爾馬林固定12～18 h，按照常規(guī)方法脫水、透明、浸蠟，組織切片厚度5 μm，HE染色。免疫組化染色采用EnVision兩步法，一抗稀釋濃度為1︰60，二氨基聯(lián)苯胺（DAB）顯色。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) 9例患者中，6例發(fā)生在腹部，其中腎臟和腸系膜各1例，腹膜和腹膜后各2例；盆腔3例。腫瘤最大直徑4.8～21.2 cm。7例呈類圓形，邊界清楚；2例呈不規(guī)則形，邊緣有分葉。1例與周圍結(jié)構(gòu)分界不清。CT平掃示9例腫瘤密度不均勻，平掃CT值24～170 Hu，2例腫瘤見高密度出血灶，2例內(nèi)見斑片狀鈣化（圖1A）。增強(qiáng)掃描后6例腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，動脈期7例腫瘤內(nèi)見紆曲條狀血管樣強(qiáng)化（圖2B），靜脈期、實(shí)質(zhì)期病灶呈漸進(jìn)性、持續(xù)強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化趨于均勻（圖3A～C）。MRI表現(xiàn)：2例T1WI腫瘤呈低信號，2例T2WI呈不均勻稍高信號，其內(nèi)可見細(xì)條片狀稍低信號；增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化；1例左腎SFTs的T1WI及T2WI均呈高低混雜信號，腎盂內(nèi)見少許短T1WI信號出血灶和瘤內(nèi)散在片狀無強(qiáng)化區(qū)（圖1D～F）。3例誤診的SFTs病例中，2例惡性（腎臟、腹膜后各1例），腫瘤形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部成分多樣，壞死多見，腎臟SFTs內(nèi)部鈣化、出血、壞死均可見到；1例良性SFTs發(fā)生于女性盆腔內(nèi)，術(shù)前由于病灶包膜、邊界完整，與周圍組織分界清楚，CT診斷為盆腔內(nèi)良性腫瘤。

圖1 女，19歲，腎臟惡性SFTs。CT平掃腫瘤呈不均勻等、稍低密度，有完整的包膜，內(nèi)有不規(guī)則鈣化（箭，A）；動脈期腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化（B）；靜脈期強(qiáng)化腫瘤實(shí)性部分（星號）持續(xù)強(qiáng)化并范圍增大，內(nèi)可見低密度變性、壞死無強(qiáng)化區(qū)（箭，C）；T1WI示腫瘤呈混雜等、低信號（D）；脂肪抑制T2WI見腫瘤內(nèi)顯示等（星號）、高信號區(qū)（E）；脂肪抑制T1WI增強(qiáng)，可見腫瘤實(shí)性部分（星號）明顯強(qiáng)化（F）

圖2 男，51歲，腹膜后惡性SFTs。CT平掃呈不均勻等、稍低密度（箭，A）；增強(qiáng)掃描動脈期腫瘤內(nèi)部見紆曲條狀血管樣強(qiáng)化（箭，B）

2.2 手術(shù)及病理結(jié)果 9例中，手術(shù)及大體標(biāo)本示7例腫瘤呈類圓形，有完整的包膜，邊界清楚；腫瘤切面呈灰白色，質(zhì)韌，腫瘤表面血管擴(kuò)張，瘤內(nèi)血管豐富。2例惡性，1例左腎SFTs瘤內(nèi)可見變性、壞死及灶性出血；1例腹膜后SFTs術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤滿布紆曲擴(kuò)張的血管，嘗試分離腫瘤包膜，出血量大，無法安全切除腫瘤，切取直徑1 cm組織行病理檢查。光鏡下腫瘤均由疏密不均的梭形細(xì)胞組成，呈束狀、波紋狀排列（圖3D），7例未見核分裂象，瘤內(nèi)血管豐富。部分區(qū)域細(xì)胞密集，部分區(qū)域纖維化，呈膠原化、瘢痕疙瘩樣，其中3例可見壞死灶。2例腫瘤（位于腎臟、腹膜后）見細(xì)胞異型性，核分裂象＞5個(gè)/10個(gè)高倍視野，提示惡性。9例腫瘤均行免疫組化檢查,其中8例CD34陽性，1例（惡性者）CD34陰性?？共ㄐ谓z蛋白、細(xì)胞凋亡相關(guān)蛋白Bcl-2陽性各6例，CD99陽性3例，細(xì)胞角蛋白、酸性鈣結(jié)合蛋白S-100均為陰性。

圖3 女，34歲，盆腔內(nèi)SFTs。增強(qiáng)掃描動脈期腫瘤內(nèi)部見紆曲條狀血管樣強(qiáng)化（箭，A）；靜脈期（B）、實(shí)質(zhì)期（C）腫瘤呈漸進(jìn)性、持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化趨于均勻，呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化模式（箭）；病理鏡下見腫瘤細(xì)胞呈梭形、束狀，細(xì)胞形態(tài)一致（箭），間質(zhì)血管豐富（HE, ×100, D）

3 討論

本病可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)生于中老年人，無明顯性別差異。由于SFTs中的腫瘤細(xì)胞可能起源于CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞，而后者彌漫分布于全身各部位的結(jié)締組織中，因此SFTs可發(fā)生于全身各部位[4]。SFTs發(fā)生在腹部、盆腔早期常無臨床癥狀，不易發(fā)現(xiàn)，常因腫瘤較大出現(xiàn)腹部不適、臟器受累而發(fā)現(xiàn)。部分患者腫瘤體積較大時(shí)可以出現(xiàn)低血糖、杵狀指及肥大性骨關(guān)節(jié)病等副腫瘤綜合征，本組病例均無此臨床表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查及腫瘤標(biāo)志物檢查均無明顯異常，大多數(shù)SFTs呈良性發(fā)展過程，手術(shù)完整切除可以治愈。

3.1 病理表現(xiàn) 肉眼觀為孤立性軟組織腫塊，質(zhì)韌，與周圍組織境界清楚，多數(shù)呈良性腫瘤征象。本組9例中，7例良性。鏡下腫瘤主要為無異型性的梭形細(xì)胞，可見致密膠原纖維及黏液變性區(qū)，瘤內(nèi)血管豐富，部分腫瘤間質(zhì)內(nèi)纖維組織增生，本組病例CT、MRI顯示腫瘤血管豐富，實(shí)質(zhì)部分漸進(jìn)強(qiáng)化符合病理所見。目前研究認(rèn)為大多數(shù)SFTs均CD34陽性，但CD34的陽性表達(dá)率與腫瘤的分化有關(guān)，惡性SFTs的CD34陽性表達(dá)率低[4]。臨床約有10%～15%的病例生物學(xué)上呈侵襲性，特別是位于縱隔、腹部、盆腔及腹膜后的腫瘤[5]。本組中7例良性SFTs顯示CD34陽性，而2例惡性者CD34陰性、陽性各1例，這2例腫瘤細(xì)胞密度明顯增加，異型性明顯，核分裂象＞5個(gè)/10個(gè)高倍視野，且瘤內(nèi)可見灶狀壞死，病理提示惡性。

3.2 SFTs的CT與MRI表現(xiàn) 腹部、盆腔SFTs行CT平掃時(shí)常表現(xiàn)為境界清楚的孤立性軟組織腫塊[6]，可見包膜及包膜樣結(jié)構(gòu)，腫瘤因發(fā)生部位不同而體積懸殊，呈膨脹性生長，周圍組織常受壓移位；由于腫瘤細(xì)胞、膠原纖維、黏液變性、壞死囊變區(qū)分布的影響，CT掃描瘤內(nèi)常有不同密度的軟組織成分，表現(xiàn)不一。SFTs增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)成分早期強(qiáng)化程度不一，門靜脈期呈持續(xù)性強(qiáng)化，多期增強(qiáng)及動態(tài)增強(qiáng)掃描均呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化。SFTs強(qiáng)化程度多樣化與文獻(xiàn)報(bào)道相符[3,7-9]，尤其腫瘤在動脈期、門靜脈期腫塊實(shí)質(zhì)內(nèi)及腫塊周圍見增粗、紆曲血管影具有典型特征，術(shù)后病理表明該腫瘤血管豐富，血管腔擴(kuò)張，本組7例可見此征象。CT平掃5例腫瘤密度不均，呈混雜密度，其中2例病變內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化影，4例腫瘤增強(qiáng)后見散在斑片狀、縱形及弧形索條狀強(qiáng)化影，術(shù)后病理顯示該腫瘤區(qū)域瘤細(xì)胞較密集，部分區(qū)域較稀疏，腫瘤間質(zhì)可見厚壁血管及膠原纖維；2例腫瘤平掃密度均勻，增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化，術(shù)后病理表明該腫瘤血供豐富，梭形細(xì)胞排列致密。

SFTs的T1WI多呈等或略低信號；T2WI表現(xiàn)為混雜等或略高信號。SFTs內(nèi)含多種成分，MRI信號多樣[10,11]。腫瘤細(xì)胞較密集區(qū)T1WI、T2WI均呈低信號，黏液樣變性區(qū)T2WI呈高信號，腫瘤細(xì)胞分布稀疏并見較多的黏液樣性區(qū)域T2WI為略高信號。3例SFTs增強(qiáng)掃描瘤體均呈多種形式的不均勻明顯強(qiáng)化，這與腫瘤血管、細(xì)胞密集區(qū)和致密膠原纖維的分布密切相關(guān)。腫瘤血管豐富區(qū)、細(xì)胞密集區(qū)強(qiáng)化明顯，瘤內(nèi)可見紆曲血管影，黏液變性延遲掃描可見輕度強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)始終無強(qiáng)化，細(xì)胞稀疏區(qū)、致密膠原纖維區(qū)強(qiáng)化相對較弱，呈持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性強(qiáng)化特點(diǎn)，這一特點(diǎn)具有重要的鑒別診斷價(jià)值。

3.3 鑒別診斷 腹部、盆腔SFTs需與胃腸間質(zhì)瘤、神經(jīng)源性腫瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維或平滑肌肉瘤、間皮瘤等腹部其他惡性腫瘤鑒別。SFTs富血供及“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化模式有助于鑒別；盆腔SFTs還需與子宮肌瘤鑒別，后者平掃及增強(qiáng)掃描其密度及強(qiáng)化程度與正常子宮相仿，且增強(qiáng)掃描早期強(qiáng)化明顯，多平面重組可以顯示腫塊與子宮漿膜層的關(guān)系。由于SFTs少見，當(dāng)發(fā)生在實(shí)質(zhì)器官內(nèi)時(shí)不易與所在器官惡性腫瘤相鑒別，本組腎臟SFTs病例術(shù)前誤診。

總之，當(dāng)發(fā)現(xiàn)腹部和盆腔孤立的、邊界清楚的腫塊，若組織學(xué)為富含纖維組織，血供豐富，瘤內(nèi)密度或信號不均勻，增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)慢出”模式時(shí)應(yīng)考慮SFTs的可能，但確診仍需依靠病理及免疫組化檢查。

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（責(zé)任編輯 張春輝）

Imaging Features of Solitary Fibrous Tumors in Abdomen and Pelvis

PurposeTo investigate the imaging and pathological findings of solitary fbrous tumors (SFTs) in abdomen and pelvis and to improve the understanding of SFTs.Materials and MethodsThe imaging and pathological fndings of nine cases with SFTs were retrospectively analyzed. All of the patients underwent CT examination and three cases of them underwent MRI scan.ResultsSix of nine cases had tumors located in the abdomen and three of them in the pelvic cavity with maximal diameter of 4.8-21.2 cm. Tumors were round or irregular in shape, and eight of them displayed clear boundary. Six cases had no symptoms and were found accidentally in the medical examination, three cases with abdominal discomfort. Tumors presented different density or signal intensity in plain CT or MRI scan due to myxoid degeneration and calcification or hemorrhage. Solid tumors displayed iso- or slightly low density. After contrast enhanced, the solid part of tumors enhanced markedly in the arterial phase with multiple vessels, and showed progressive enhancement in the venous and delayed phase with the enhancement model of "rapid wash in and slow wash out". Pathologically, the SFTs grossly had capsule and were composed of spindle cells with various arrangement. The tumors enriched with blood vessels and with CD34 positive on immunohistochemistry.ConclusionImaging fndings of SFTs in the abdomen and pelvis have characteristic features, which is helpful to make accurate diagnosis.

Solitary fibrous tumors; Abdominal neoplasms; Pelvic neoplasms; Tomography, spiral computed; Magnetic resonance imaging; Pathology, surgical

1.東莞市中醫(yī)院放射科 廣東東莞 523000

2.東莞市中醫(yī)院病理科 廣東東莞 523000

3. 河南省腫瘤醫(yī)院放射科 河南鄭州450008

杜二珠

Department of Radiology, Dongguan Hospital of Traditional Chinese Medicine, Dongguan 523000, China

Address Correspondence to: DU Erzhu

E-mail: erzhu0130@163.com

R730.41；R445

2013-12-20

修回日期：2014-04-22

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2014年 第22卷 第5期：369-371，374

Chinese Journal of Medical Imaging

2014 Volume 22(5): 369-371, 374

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.05.013