王彥輝，張進(jìn)國(guó)，張保宗，孫曉麗

（1. 易縣婦幼保健院，河北 易縣 074299；2. 易縣疾病預(yù)防控制中心門(mén)診部，河北 易縣 074299；3. 石家莊人民醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校，河北 石家莊 050091）

小兒腸系膜淋巴管瘤并內(nèi)疝腸扭轉(zhuǎn)腸套疊1例

王彥輝1，張進(jìn)國(guó)2，張保宗3，孫曉麗1

（1. 易縣婦幼保健院，河北 易縣 074299；2. 易縣疾病預(yù)防控制中心門(mén)診部，河北 易縣 074299；3. 石家莊人民醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校，河北 石家莊 050091）

小兒；腸系膜；淋巴管瘤；內(nèi)疝；腸扭轉(zhuǎn)；腸套疊

腸系膜淋巴管瘤是一種少見(jiàn)病。因起始癥狀和體征表現(xiàn)不同，很難早期明確診斷。近期易縣婦幼保健院收治1例腸系膜淋巴管瘤致內(nèi)疝、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊患者。報(bào)告如下。

1 病例摘要

患兒，男性，6歲，主因腹痛伴惡心嘔吐、發(fā)熱1 d入院。1 d前，患兒進(jìn)食冷食后出現(xiàn)持續(xù)性腹痛，左腹為重，伴有惡心、嘔吐1次，有黃色軟便。既往患兒多次出現(xiàn)無(wú)誘因的腹痛，對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。查體：體溫38.0 ℃，脈搏 96次/分。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等。心肺聽(tīng)診未見(jiàn)異常。腹部平坦，未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波。左腹壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，未觸及包塊。左下腹叩濁音，無(wú)移動(dòng)性濁音。左上腹偶可聞及氣過(guò)水聲。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 6.0×109/L。B超：左上腹部分腸管擴(kuò)張，腸系膜可見(jiàn)多個(gè)低回聲區(qū)。并可見(jiàn)一囊性腫物，大小12.0 cm×8.4 cm×5.8 cm，可見(jiàn)明顯包膜。左下腹及盆腔可見(jiàn)不規(guī)則液性暗區(qū)，最深為1.9 cm。胸腹透視：下腹部可見(jiàn)結(jié)腸內(nèi)氣影。臨床初步診斷：（1）腸系膜淋巴結(jié)炎？（2）包裹性積液。入院第1天給予輸液抗炎等治療。入院第2天查房，患兒仍腹痛，并較前加重。查體：左上腹壓痛，反跳痛及肌緊張。 在全麻下剖腹探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn)小腸擴(kuò)張，左上腹腸系膜間發(fā)現(xiàn)闌尾及回盲部。近端小腸套疊，遠(yuǎn)端腸系膜有約8.0 cm×6.0 cm×5.0 cm大小的囊性腫物，呈啞鈴型。診斷為：（1）腸系膜淋巴管瘤；（2）小腸套疊；（3）小腸扭轉(zhuǎn)。術(shù)中行小腸套疊復(fù)位，小腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位，腸系膜囊腫及所屬小腸區(qū)段切除，腸吻合術(shù)。術(shù)后患兒恢復(fù)良好。術(shù)后病理報(bào)告為：腸系膜囊狀淋巴管瘤。最后臨床診斷：小兒腸系膜囊狀淋巴管瘤并內(nèi)疝腸扭轉(zhuǎn)腸套疊。

2 討 論

腸系膜淋巴管瘤屬于新生物的腸系膜囊腫。腸系膜囊腫也稱腸系膜淋巴管囊腫，良性，是一種少見(jiàn)病。該病可發(fā)生于任何年齡段，多見(jiàn)于兒童[1]。但國(guó)外報(bào)道以成人為主[2]。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因是原發(fā)性淋巴管畸形，輸出不通暢或梗阻，導(dǎo)致近端淋巴管擴(kuò)張，炎癥或出血使其迅速增大，進(jìn)一步加重輸出管梗阻[3]。淋巴管囊腫可單發(fā)或多發(fā)，單房或多房。大多發(fā)生于頸部（75%）和腋部（25%），極少發(fā)生在腸系膜及其他部位[4]。因起始癥狀和體征表現(xiàn)不同很難明確診斷。病程發(fā)展緩慢，雖然為現(xiàn)在性疾患，但多在腫物長(zhǎng)到一定程度后方出現(xiàn)癥狀。臨床上可出現(xiàn)腹痛，嚴(yán)重時(shí)可伴有嘔吐、發(fā)熱，持續(xù)一段時(shí)間后緩解，但可反復(fù)發(fā)作。

本例小兒腸系膜淋巴管瘤并內(nèi)疝腸扭轉(zhuǎn)腸套疊實(shí)屬少見(jiàn)，由于囊腫位于腸系膜兩層之間，患者活動(dòng)時(shí)，因囊腫牽拉系膜根部，可引起腸管扭轉(zhuǎn)、痙攣，由于腸扭轉(zhuǎn)或痙攣后致腸近段內(nèi)壓增高，故而可導(dǎo)致并腸內(nèi)疝或套疊的發(fā)生。因小兒腸系膜淋巴管瘤早期癥狀較輕，多以消化不良為主要表現(xiàn)，故此病臨床容易誤診漏診，而延誤患者病情[5]。據(jù)報(bào)道，小兒腸系膜囊腫最易誤診為闌尾炎，比例可高達(dá)50%[2]。臨床上如患兒出現(xiàn)復(fù)發(fā)性腹痛、嘔吐，腹部觸及囊性腫物，腹部CT發(fā)現(xiàn)腸管間囊性病變，B超發(fā)現(xiàn)囊性液性暗區(qū)，并除外卵巢囊腫、腸重復(fù)畸形、畸胎瘤、假性胰腺囊腫、腎囊腫、脾囊腫等疾病時(shí)，可高度懷疑此病，必要時(shí)行剖腹探查。本病治療應(yīng)以手術(shù)為主。如為單純囊腫，在不影響腸管血供的情況下，可行囊腫切除。如囊腫靠近腸管，分離囊腫時(shí)可能損傷腸管血運(yùn)，可采取囊腫切除加囊腫系膜所屬腸管區(qū)段切除、腸吻合術(shù)。當(dāng)囊腫分布廣泛或多房時(shí)，若全部切除，會(huì)引起大段腸管血運(yùn)障礙，可行囊腫大部分切除。

[1] 吳階平, 裘法祖. 黃家駟外科學(xué)(中冊(cè))[M]. 6 版. 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 1999: 985.

[2] BLISS D P, COFFIN C M, BOWER R J, et al. Mesenteric cysts in children[J]. Surgery, 1994, 115(5): 571-577.

[3] Levine C. Primary disorders of the lymphatic vessels-a unified concept[J]. J Pediatr Surg, 1989, 24(3): 233-240.

[4] 孫樹(shù)群, 王倩. 腸系膜囊性淋巴管瘤 CT 診斷[J]. 中國(guó)輻射衛(wèi)生, 2004, 13(4): 314.

[5] 王俊祥, 李永寧, 楊昭. 小兒腸系膜淋巴管瘤 2 例診治體會(huì)[J]. 腹部外科, 2009, 22(4): 254.

（責(zé)任編輯：高艷華）

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1674-490X(2014)02-0109-02

2013-06-20

王彥輝（1977—），男，主治醫(yī)師，主要從事臨床外科工作。

張進(jìn)國(guó)（1965—），男，副主任醫(yī)師，主要從事臨床全科醫(yī)療工作。E-mail: zhjg_65@sina.com