項(xiàng)娟娟，魯民強(qiáng)

超聲心動(dòng)圖診斷心肌致密化不全22例

項(xiàng)娟娟，魯民強(qiáng)

超聲心動(dòng)圖；心肌致密化不全；診斷

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium， NVM)是一種罕見的先天性心臟疾病，系胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜及心肌停止發(fā)育而導(dǎo)致的心肌疾病，有家族遺傳傾向。該病可單獨(dú)存在，也可與其他先天性疾病并存，臨床及超聲醫(yī)師對該病容易誤診和漏診，我院2008-01至2012-10超聲檢查發(fā)現(xiàn)心肌致密化不全患者22例。

1 臨床資料

1.1 一般資料 22例中，男17例，女5例，年齡31～75(51±14)歲。16例因胸悶、氣短、乏力就診，6例因體檢發(fā)現(xiàn)心律失常就診，所有患者行彩色多普勒超聲心動(dòng)圖、心電圖及X線片檢查，其中14例行心血管CT或冠狀動(dòng)脈造影檢查。

1.2 儀器與方法 應(yīng)用Sequoia512彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～4 MHz?；颊呷∽髠?cè)臥位，多切面二維、M型及彩色多普勒超聲檢查，測量心臟房室腔大小，各節(jié)段觀察室壁回聲、厚度及運(yùn)動(dòng)幅度，評估左室整體收縮、舒張功能指標(biāo)。局部觀察肌小梁粗大部位心肌及心內(nèi)膜的改變，測量非致密化心肌層與致密化心肌層厚度。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 參照J(rèn)enni等[1]推薦的超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層即致密化層較薄，內(nèi)層即非致密化層較厚，其間可見深陷隱窩，心室收縮末期內(nèi)層與外層比值>2.0，幼兒>1.4；(2)彩色多普勒血流顯像可探及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔交通，而不與冠狀動(dòng)脈相通；(3)病變區(qū)域主要位于心尖部 左心室側(cè)壁和下壁；(4)排除其他心臟畸形。

1.4 結(jié)果

1.4.1 臨床表現(xiàn) 22例均存在心電圖異常，其中室性期前收縮12例，左束支傳導(dǎo)阻滯6例，心房纖顫5例，右束支傳導(dǎo)阻滯2例；19例表現(xiàn)為不同程度的心功能不全；9例胸部X線片顯示心胸比例>0.6；14例行心血管CT檢查或冠狀動(dòng)脈造影提示冠狀動(dòng)脈狹窄率均<50%。

1.4.2 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) (1)22例均為左室受累，并出現(xiàn)不同程度的左室擴(kuò)大；(2)二、三尖瓣瓣口及主動(dòng)脈瓣口均有不同程度的返流或關(guān)閉不全，伴程度不等的肺動(dòng)脈高壓；(3)左室壁運(yùn)動(dòng)欠協(xié)調(diào)，病變處心肌出現(xiàn)節(jié)段性室壁搏動(dòng)幅度減低；(4)左室病變處心肌結(jié)構(gòu)疏松、增厚呈蜂窩狀改變，心內(nèi)膜面不完整，呈波浪狀(圖1)；(5)左心室腔內(nèi)可探及多條突出、粗大的肌小梁和深陷的小梁間隱窩；(6)彩色多普勒顯示深陷的隱窩內(nèi)低速血流與心室腔相交通；(7)受累心肌主要局限在左室后壁、側(cè)壁及心尖段，及少累及室間隔及基底段室壁；(8)左室收縮末期病變處疏松的內(nèi)層心肌與致密的外層心肌之比>2.0；(9)心臟收縮功能有不同程度減低，15例(68.2%)左室射血分?jǐn)?shù)EF<50%，7例(31.8%)左室射血分?jǐn)?shù)EF>50%。超聲心動(dòng)圖檢測指標(biāo)：LVDd (58.7±4.4) mm，病變室壁運(yùn)動(dòng)搏幅3.5±2.0，非致密心肌厚度(15.8±6.3)mm，致密心肌厚度(3.7±1.9)mm，E/A<1，EF(43.2±10.8)%，F(xiàn)S(16.7±3.6)%。

2 討 論

2.1 發(fā)病機(jī)制 NVM即心肌過度小梁化[2]，是一種罕見的先天性心肌病，是胚胎在原始心管分隔、心室形成期，冠狀動(dòng)脈未發(fā)育完善，心肌發(fā)育不良所致[3]。胚胎發(fā)育的前四周，冠狀動(dòng)脈循環(huán)形成前，胚胎心肌是由海綿狀心肌組成，心腔內(nèi)的血液通過其間的隱窩供應(yīng)相應(yīng)區(qū)域的心肌[4]。隨著胚胎發(fā)育心肌網(wǎng)狀間隙逐漸消失，壓縮成毛細(xì)血管，冠狀動(dòng)脈微循環(huán)系統(tǒng)逐漸形成[5]。NVM使胚胎期心肌正常致密化發(fā)育過程失敗，形成突起粗大的肌小梁和心腔內(nèi)隱窩，導(dǎo)致心肌供血失常及室壁順應(yīng)性下降，心肌收縮、舒張功能障礙。

2.2 超聲心動(dòng)圖典型特征 (1)心腔內(nèi)多發(fā)雜亂的異常粗大的肌小梁和其間深陷的隱窩，病變處心內(nèi)膜不連續(xù)，CDFI顯示隱窩內(nèi)可見低速血流與心腔相通；(2)病變處心肌明顯增厚，均可探及典型的兩層心肌結(jié)構(gòu)，收縮末期非致密化心肌層與致密化心肌層厚度之比大于2；(3)病變處心肌節(jié)段性室壁搏動(dòng)幅度減低；(4)最常見為左室受累，病變區(qū)域主要位于心尖段、左室側(cè)壁和后壁；(5)心腔內(nèi)可見附壁血栓形成；(6)有無合并其他心臟畸形。

2.3 臨床特征 NVM患者可在不同年齡段出現(xiàn)無特異性臨床癥狀，成人NVM病例具有以下臨床特點(diǎn)：(1)心力衰竭：進(jìn)行性心力衰竭系收縮功能及舒張功能障礙引起，粗大的肌小梁引起的室壁主動(dòng)弛張障礙和室壁僵硬度增加而引起舒張功能減低，肌小梁對血液的需求和心臟血供不匹配造成了慢性缺血引起收縮功能障礙[6]；(2)心律失常：肥厚的心肌和多條粗大的肌小梁，會(huì)引起心臟生物電傳導(dǎo)通路的改變或短路[7]；(3)栓塞：心肌隱窩內(nèi)血流緩慢、淤滯，容易形成附壁血栓，如栓子脫落可導(dǎo)致栓塞，其原因可能是房性心律失?；蛐呐K收縮功能受損[8]。本組中超聲檢查未發(fā)現(xiàn)隱窩內(nèi)血栓，可能與栓子太小，肌小梁較多有關(guān)，從而降低了超聲檢出率。

2.4 鑒別診斷 NVM發(fā)病時(shí)與許多心血管疾病的臨床癥狀相似，筆者認(rèn)為，通過彩色多普勒超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)并結(jié)合臨床能夠與多種心肌病進(jìn)行鑒別診斷。(1)擴(kuò)張型心肌?。鹤笮氖覕U(kuò)大，室壁厚度正?；蛘呔鶆蛐宰儽。冶谶\(yùn)動(dòng)幅度普遍減低。但左室心內(nèi)膜面光滑、完整，室壁從基底到心尖心肌厚度變化不明顯，心腔內(nèi)沒有交錯(cuò)深陷的蜂窩狀間隙。(2)缺血性心肌?。翰∽儏^(qū)域心肌局限性變薄，心肌三層結(jié)構(gòu)不清晰，心內(nèi)膜及心肌回聲增強(qiáng)，病變區(qū)域呈現(xiàn)節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)減低，冠脈造影提示冠狀動(dòng)脈一支或多支血管有狹窄或閉塞病變。(3)高血壓心臟病失代償期：室壁普遍增厚同時(shí)會(huì)引起肌小梁增粗，失代償期心腔變大，心肌均勻變薄，粗大的肌小梁仍然存在，心內(nèi)膜完整。(4)肥厚性心肌病：室壁顯著增厚，但多以室間隔致密性增厚最為常見，室壁普遍性增厚，且心室腔正常或縮小。(5)風(fēng)濕性心臟?。喊昴?huì)出現(xiàn)回聲增強(qiáng)、增厚、彈性減低，心肌出現(xiàn)纖維化，心內(nèi)膜完整。(6)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：多見于嬰幼兒，心內(nèi)膜連續(xù)增厚。

近年來，國內(nèi)外報(bào)道的NVM病例數(shù)逐漸增多，由于該病無特異性癥狀體征及就診年齡差別較大，絕大部分難以早期發(fā)現(xiàn)，多以伴隨或合并病變的癥狀就診，因此誤診及漏診率很高。超聲心動(dòng)圖能直接顯示NVM的典型心肌結(jié)構(gòu)特征，準(zhǔn)確診斷及鑒別該病，是本病的首選檢查。尤其對于不明原因的心肌病患者，應(yīng)增強(qiáng)對此病的警惕性，盡早行心臟超聲檢查，以便早期診斷并采取積極的干預(yù)措施，防止心肌損害進(jìn)一步加重，從而降低病死率，延長患者生存期。

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(2013-09-13收稿 2014-02-24修回)

(責(zé)任編輯 尤偉杰)

項(xiàng)娟娟，碩士，主治醫(yī)師，E-mail:xiangjj513@163.com

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