姜國林

(上海市第一人民醫(yī)院寶山分院神經(jīng)內(nèi)科，上海 200940)

·臨床經(jīng)驗·

一例反復(fù)驚恐發(fā)作誤診為癡笑發(fā)作的診治經(jīng)過

姜國林

(上海市第一人民醫(yī)院寶山分院神經(jīng)內(nèi)科，上海 200940)

驚恐發(fā)作；短暫性；反復(fù)性；誤診

驚恐發(fā)作(PA)和癲癇都是臨床常見疾病，但兩者的發(fā)病機(jī)理不同，PA的臨床表現(xiàn)多種多樣，有時與癲癇的表現(xiàn)極其相似，甚或難以鑒別，尤其當(dāng)腦電圖有癇性放電等少見或罕見的酷似癲癇臨床表現(xiàn)時，更要注意與癲癇等疾病的鑒別?，F(xiàn)就筆者收治的1例長達(dá)6個月之久反復(fù)PA誤診為癡笑發(fā)作的經(jīng)過報道如下：

1 病例簡介

患者，女，63歲，1 d前因“反復(fù)突發(fā)發(fā)作性大笑4次”于2010年5月1日入院。1 d前患者安靜時突發(fā)大笑不止4次，每次持續(xù)3 min左右，發(fā)作時患者神志清楚，伴胸悶、氣促，無昏迷、抽搐及大小便失禁，于我院診治，頭顱CT：未見異常。擬癲癇予以地西泮、苯巴比妥治療后，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，但大笑不止仍有發(fā)作，后收住我科。30年前患者醉酒后出現(xiàn)過多次上述大笑發(fā)作，未經(jīng)重視。平時心情開朗，發(fā)病前無精神創(chuàng)傷、癲癇家族等病史。入院查體：體溫36.6℃，脈搏75次/min，呼吸17次/min，血壓130/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，問答切題，神經(jīng)系統(tǒng)無異常。心率75次/min，心律齊，心臟瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。雙肺正常。腹部無異常。入院后患者在清醒或睡眠狀態(tài)下反復(fù)突發(fā)出現(xiàn)數(shù)十次發(fā)作性不自然大笑，表現(xiàn)為愉快或不愉快感，伴雙下肢、左上肢發(fā)麻、胸悶，并出現(xiàn)無法抑制的臀部、腰背部上抬動作，面色紅潤，唇無紫紺，無大小便失禁，血壓150/90 mmHg，呼吸25次/min，雙側(cè)瞳孔直徑3 mm，對光反應(yīng)靈敏。余神經(jīng)系統(tǒng)正常，心肺正常。期間神志清楚，每次持續(xù)3 min左右突止。予地西泮、苯巴比妥等治療，患者癥狀消失?；颊邔Πl(fā)作過程可回憶，每次發(fā)作間隔時間5～15 min。入院后患者的血常規(guī)、尿便常規(guī)、凝血功能、血氣分析、肝腎功能、血脂、血糖、血沉、超敏C反應(yīng)蛋白、血栓素、血流變、心肌缺血標(biāo)志物、腦鈉肽、甲狀腺功能、免疫球蛋白、風(fēng)濕因子、腫瘤標(biāo)志物、風(fēng)濕免疫等各項指標(biāo)均正常。頸動脈超聲顯示雙側(cè)頸動脈斑塊。胸部X線顯示心影增大，雙肺間質(zhì)增生。心電圖顯示竇性心動過緩(心率55次/min)。腦電圖(EEG)顯示癇性放電。頭顱MRI、MRI增強(qiáng)、MRA檢查均未見異常。擬診斷為癡笑發(fā)作(GS)持續(xù)狀態(tài)，予以丙戊酸鈉、苯巴比妥、地西泮等抗癲癇治療，患者癥狀改善，但仍有短暫GS，發(fā)作頻率較前明顯減少。

2 討論

2.1 進(jìn)修醫(yī)師報告病史特點老年女性，突發(fā)起病，于睡眠中或清醒狀態(tài)發(fā)病，反復(fù)突發(fā)出現(xiàn)數(shù)十次發(fā)作性不能自我控制的不自然大笑和軀體異動，表現(xiàn)為愉快或不愉快感，感肢體發(fā)麻、胸悶、呼吸急促，持續(xù)3 min左右突止，期間神志清楚。發(fā)作時生命體征、瞳孔、心肺等正常。血糖、血氣分析床等生化指標(biāo)正常?；颊呖苫貞洶l(fā)病過程。發(fā)作間隔時間5～15 min。既往醉酒后有上述發(fā)作性大笑史。頭部MRI、MRI增強(qiáng)、MRA正常，EEG顯示癇性放電。以患者的發(fā)病經(jīng)過，符合癲癇的短暫性、發(fā)作性、刻板性、重復(fù)性等特點，予以丙戊酸鈉、笨巴比妥、地西泮等抗癲癇治療有效，癲癇診斷成立、分型考慮為GS持續(xù)狀態(tài)。

2.2 神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)師從上述病史特點分析，癲癇的診斷依據(jù)充分，其癲癇的進(jìn)一步分型，考慮為單純精神性部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。該病相對少見，提示我們臨床工作中應(yīng)特別注意。同時要注意鑒別：(1)癔癥：可有類似臨床表現(xiàn)，但該患者發(fā)作無明顯誘因，有癲癇的特征，EEG癇性放電可排除；(2)炎癥性疾病：如腦炎的不典型精神癥狀表現(xiàn)，但該患者無前期癥狀，臨床無相應(yīng)體征，頭顱MRI增強(qiáng)正常等不支持；(3)變性疾?。阂部梢跃癜Y狀起病，但患者的發(fā)病特點及患者無相應(yīng)體征，頭顱MRI增強(qiáng)等正常不支持。

2.3 神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師同意兩位醫(yī)生癲癇診斷的分析，特別是患者睡眠中可發(fā)病，結(jié)合EEG癇性放電，抗癲癇有效，癲癇診斷成立，歸類為發(fā)作性情感障礙。該類癲癇常因顳葉錯構(gòu)瘤所致，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，應(yīng)特別注意觀察、甄別。由于該患者可于清醒狀態(tài)發(fā)病，應(yīng)特別注意是否合并有假性發(fā)作的現(xiàn)象。假性發(fā)作要注意其感情色彩，常與情緒、環(huán)境有關(guān)，多見癔病性格。

2.4 神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師如上所述，應(yīng)診斷為單純精神部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)合并假性發(fā)作(Pseudo seizure，PS)，我們對單純精神部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)并不陌生。重要的是要鑒別PS，PS可以理解為是一種陣發(fā)性類癇性發(fā)作的發(fā)作性疾病，是由一定心理機(jī)制引起而非腦電紊亂所致的運(yùn)動、情緒、感覺或體驗變化的發(fā)作。其發(fā)作為一漸進(jìn)過程，癥狀可因暗示而加重或終止。PS的臨床表現(xiàn)形式多樣，PS可出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)(在神經(jīng)內(nèi)科臨床中更常見)，從類強(qiáng)直陣攣發(fā)作到緩慢輕微的扭動，及半帶目的性的或類部分性發(fā)作的自動癥，可能出現(xiàn)二便失禁、舌咬傷、紫紺等，但不象全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作那樣多見?；颊呖砂l(fā)出多種聲音，如大叫、抽泣、哭喊或戲劇性的、悲慘的、神秘的聲音。PS還可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能改變，如窒息、咳嗽、過度換氣綜合征(包括頭暈、肢端感覺異常)、心悸、心動過速、呼吸困難、胸痛、頭痛、焦慮或恐懼、疲勞或虛弱，可伴皮膚潮紅、蒼白或發(fā)紺等。PS平均發(fā)作時程108 s(3 s～l3 min)?？v觀本例患者的發(fā)病經(jīng)過，除GS持續(xù)狀態(tài)外，還有明顯PS的特點。

2.5 神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師大家對癲癇的發(fā)病特點都有清醒的認(rèn)識，本例癲癇診斷明確，為GS，歸類部分性發(fā)作中。GS是一種特殊類型的癲癇，2001年才被國際抗癲聯(lián)盟正式納入癲癇分類中的部分性發(fā)作[1]。GS可按癥狀出現(xiàn)時間、有無情緒改變及意識受損狀況分為單純性和非單純性癡笑發(fā)作[2]，主要表現(xiàn)為不自然發(fā)笑，突發(fā)突止，持續(xù)時間短暫，在清醒或睡眠狀態(tài)下均可出現(xiàn)，可無意識障礙或有意識水平降低，沒有發(fā)笑的情由和內(nèi)容，不能自行控制，可每日發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次不等。GS表現(xiàn)具有特異性，不難診斷，主要需與精神性疾病鑒別[3]，尤其是單純性GS患者，應(yīng)進(jìn)行EEG和神經(jīng)影像學(xué)檢查防止漏診、誤診。該患者反復(fù)發(fā)作的過程中合并有假性發(fā)作，應(yīng)予以注意。要提醒的是，除癲癇表現(xiàn)外，應(yīng)仔細(xì)觀察、對于患者睡眠中發(fā)病，應(yīng)注意是否是真的熟睡中，這對甄別有無心理疾病是有意義的。

2.6 后記住院期間患者仍有短暫GS出現(xiàn)，但發(fā)作頻率較前明顯減少。出院后隨訪，又反復(fù)發(fā)作，后患者到上海華山醫(yī)院等診治，考慮PA，經(jīng)相應(yīng)治療，患者癥狀逐漸控制，隨訪3年，患者病情穩(wěn)定。臨床上對突然、反復(fù)發(fā)作的癥狀而發(fā)作間歇期表現(xiàn)正常者稱為發(fā)作性事件或疾病，可分為癲癇性發(fā)作(Epileptic seizures，ES)和非癲癇性發(fā)作(Non-epileptic seizures，NES)，非癲癇性發(fā)作如低血鈣、暈厥、偏頭痛、發(fā)作性運(yùn)動障礙等臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，或同一患者其發(fā)作可能并存NES和ES，給臨床診斷和治療造成很大困難。由于PA、癲癇表現(xiàn)的多樣性和復(fù)雜性，有時，極易將PA誤診為癲癇發(fā)作，該病例提示我們對兩者應(yīng)仔細(xì)甄別、分析，不要被表面現(xiàn)象所迷惑。

本例患者住院期間未想到PA，而考慮GS，其出發(fā)點是患者反復(fù)突發(fā)出現(xiàn)發(fā)作的、刻板形式的、不自然發(fā)笑，突發(fā)突止，持續(xù)時間短暫，抗癲癇治療有效，尤其睡眠狀態(tài)下可發(fā)作，腦電圖提示癇性放電，更堅定了癲癇的診斷，特別關(guān)注了癲癇的發(fā)病特點，最后鑒別了多種疾病，就是忽視了PA。這是進(jìn)入了過于相信眼見為實的誤區(qū)，而忽視了本質(zhì)，如睡眠狀態(tài)是否是真的熟睡，正常人也可出現(xiàn)腦電圖異常等。其實PA常見，其特征是無法預(yù)料的頻繁發(fā)作[4]，屬于非預(yù)期性或非暗示性，發(fā)作與場所無關(guān)[5]。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，PA是以突然發(fā)作并具有強(qiáng)烈的恐懼感和伴有植物神經(jīng)功能障礙及廣泛軀體不適感（如顯著的心悸、出汗、震顫，伴強(qiáng)烈的頻死感等）為臨床特征的一種心理疾病，中青年女性多見。該患者反復(fù)檢查、治療后癥狀乃有發(fā)作，應(yīng)重新審視其診斷和治療。這提示我們，當(dāng)臨床表現(xiàn)與其通常的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致時，我們會很快做出診斷。但當(dāng)臨床表現(xiàn)與其通常的診斷標(biāo)準(zhǔn)大多一致，而一關(guān)鍵點不符合時，這就要求我們應(yīng)仔細(xì)甄別，要透過現(xiàn)象看本質(zhì)，如本文在考慮癲癇時，癲癇特點吻合，腦電圖有癇性放電，就堅信為癲癇，從而堅定排除了其他疾病的理由。在臨床思維中，不能把現(xiàn)象題孤立起來看待。據(jù)報道，腦電圖在已確診的成人癲癇患者中發(fā)作間期清醒狀態(tài)下記錄到癲癇樣放電的陽性率為40%～50%[6]。視頻腦電圖(VEEG)則是鑒別癲癇與非癲癇性發(fā)作的可靠方法[7]。因此，在PA鑒別困難時，應(yīng)盡可能行長程VEEG檢查。正常人的腦電圖可出現(xiàn)輕度至中度異常[8]，故不能單以腦電圖正常與否而確立癲癇的診斷。GS發(fā)作期或發(fā)作間期腦電圖有癇樣放電，但無特異性[9]。

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1003—6350(2014)22—3395—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.22.1329

2014-02-16)

姜國林。E-mail：jessicajr@163.com