王忠堯，馮 雄，劉元曉，鐘 江，康新立

(海南省人民醫(yī)院泌尿外科，海南 ?？?570311)

誤診為腎癌的腎錯構(gòu)瘤七例診療分析

王忠堯，馮 雄，劉元曉，鐘 江，康新立

(海南省人民醫(yī)院泌尿外科，海南 ?？?570311)

誤診；腎細(xì)胞癌；腎錯構(gòu)瘤

腎錯構(gòu)瘤(Renal hamartoma，RH)也叫腎血管平滑肌脂肪瘤(Renal angiomyolipoma，RAML)，是腎臟最常見的良性腫瘤。臨床上無特殊的癥狀及體征，但其腫瘤中因含有脂肪成分，影像學(xué)有典型的特征表現(xiàn)，是術(shù)前唯一能通過影像學(xué)確診的腎腫瘤性病變。但少數(shù)不典型的腎錯構(gòu)瘤因某種原因，影像學(xué)檢查未能檢測出脂肪成分而易被誤診為腎癌。我科近2年來收治了7例誤診為腎癌的腎錯構(gòu)瘤患者，現(xiàn)將其診療體會報道如下：

1 臨床資料

7例誤診為腎癌的腎錯構(gòu)瘤患者，男性2例，女性5例，年齡39～68歲，平均50歲。病灶單側(cè)者5例，雙側(cè)者2例，直徑1.9～6 cm，平均3.8 cm。7例患者中無癥狀6例(約占86%)，為體檢時無意中發(fā)現(xiàn)病變，1例(約占14%)因右側(cè)腰痛進一步檢查時發(fā)現(xiàn)，所有患者均無血尿，腎區(qū)未及明顯包塊。病史10 d至1年。既往史、家族史均無相關(guān)病史，無合并結(jié)節(jié)性硬化癥。

7例患者術(shù)前均行雙腎CT平掃+增強、泌尿系彩超、IVU檢查，其中2例加行腎動脈血管成像(CTA)檢查。7例患者均行手術(shù)治療，5例行腹腔鏡下腎部分切除術(shù)，2例患者行腹腔鏡腎根治性切除術(shù)，術(shù)后切除標(biāo)本均送常規(guī)病理。

2 結(jié)果

CT檢查報告7例均考慮為腎癌。5例腫物平掃呈軟組織密度影，增強掃描呈不均勻明顯強化，邊界清楚，2例呈等密度影，密度欠均勻，其內(nèi)見斑點狀稍低密度影，增強掃描動脈期病灶呈明顯較均勻強化。超聲檢查結(jié)果7例中有6例考慮腎癌，另外1例提示腎良性病變可能。3例提示腫塊呈稍強回聲團，形態(tài)規(guī)整，與腎組織分界不清，內(nèi)回聲不均勻，2例為等回聲團，1例異?；芈晥F，內(nèi)回聲強弱不均，邊界模糊。4例IVU檢查提示腎占位性病變，另3例IVU檢查未見明顯異常，2例行CTA檢查的患者提示腎腫物明顯強化，考慮腫瘤性病變。

7例患者術(shù)后病理均為腎錯構(gòu)瘤，術(shù)后均恢復(fù)良好，術(shù)后7～8 d出院，隨診至今未見復(fù)發(fā)。

3 討論

腎錯構(gòu)瘤是腎臟最常見的良性腫瘤，一般無臨床癥狀，常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)或因別的疾病就診時無意中檢查發(fā)現(xiàn)，僅當(dāng)腫瘤直徑較大時，腎被膜受牽拉可引起局部不適，當(dāng)合并出血時可導(dǎo)致突發(fā)劇烈疼痛。本組7例病例中6例無任何癥狀及體征，為體檢時發(fā)現(xiàn)，而1例伴有腰部疼痛就診時檢查發(fā)現(xiàn)。腎錯構(gòu)瘤臨床上主要分為兩種類型：不伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化癥，多見于中年女性，約占80%[1]，常為單側(cè)單發(fā)病灶；伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化癥，常呈雙側(cè)多發(fā)性病灶，腫瘤大小不一，多見于青少年，約占20%。在我國絕大多數(shù)為不伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化癥的，本組7例患者均為不伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化癥類型。

腎錯構(gòu)瘤亦叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是由脂肪組織、血管和平滑肌按不同比例構(gòu)成的。因其含有脂肪這一特殊成分，在CT掃描時呈現(xiàn)極低密度影，而在超聲檢查中常呈強回聲，一旦捕捉到這一特殊的表現(xiàn)，腎錯構(gòu)瘤就能在術(shù)前做出明確診斷。然而，并非所有的腎錯構(gòu)瘤都有如此特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，影像學(xué)檢查中如未檢出脂肪常被誤診為腎癌，本組7例病例術(shù)前誤診為腎癌就是影像學(xué)中未發(fā)現(xiàn)脂肪跡象。誤診原因主要有：①腫瘤以血管和平滑肌成分為主，脂肪成分含量較少，甚至無脂肪成份，脂肪成分少于20%時，CT平掃顯示不出脂肪密度，而因含有較多血管組織，在CT增強時可有明顯強化，易被認(rèn)為是腎癌；②所含脂肪成分平均分布于平滑肌與血管之間，而不是呈團塊狀分布，就算腫瘤體積較大，亦檢不出明顯脂肪影像；③腫瘤體積較小，由于容積效應(yīng)的存在、呼吸運動的影響[2]或CT層差較大、分辨力低等原因，CT不能測出腫瘤的真實密度，也不能測出其脂肪成分；④當(dāng)腫瘤合并瘤內(nèi)囊腫，且囊內(nèi)出血或感染時可引起腫瘤密度升高；⑤腎錯構(gòu)瘤常合并自發(fā)出血，腫瘤內(nèi)的出血可掩蓋脂肪影像。以上原因造成影像學(xué)檢查時檢不出脂肪成分，而被誤診為腎癌。

為降低腎錯構(gòu)瘤誤診為腎癌的概率，筆者提出以下幾點建議：(1)詳細(xì)詢問病史和認(rèn)真查體。腎錯構(gòu)瘤為良性腫瘤，無惡性腫瘤消耗情況，常無臨床癥狀，一般情況好。腎錯構(gòu)瘤常自發(fā)破裂出血而出現(xiàn)急性腰腹痛，應(yīng)注意詢問有無突發(fā)腰痛情況。此外，在詢問病史和體格檢查時應(yīng)注意有無結(jié)節(jié)性硬化癥的病史、家族史及可能的相關(guān)體征，特別是中年女性患者[3]。(2)體積較小的腎腫瘤中自發(fā)破裂出血的常為腎錯構(gòu)瘤，所以如檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤合并出血，應(yīng)注意腎錯構(gòu)瘤可能。(3)仔細(xì)分析腎癌和腎錯構(gòu)瘤在各種檢查中的細(xì)微區(qū)別：超聲檢查中，腎癌無回聲邊及腫瘤內(nèi)無回聲區(qū)的出現(xiàn)率較高，無回聲邊為腫塊壓迫周圍正常腎組織致其纖維變性而形成，腫瘤內(nèi)無回聲區(qū)常為腎癌內(nèi)部出現(xiàn)壞死液化所致，而腎錯構(gòu)瘤則無此征象。此外，超聲造影也具有一定的價值，腎錯構(gòu)瘤主要表現(xiàn)為快進慢出和慢進慢出，呈緩慢向心增強和達峰值均勻增強，腎癌多為富血供表現(xiàn)，呈快進慢退高增強[4]。腎錯構(gòu)瘤為良性疾病，腫瘤生長緩慢，沒有侵襲性，因此CT檢查中常常出現(xiàn)杯口征及劈裂征。一項研究表明30例RH患者25例杯口征陽性(83.3%)，23例劈裂征陽性(73.3%)，而26例腎細(xì)胞癌(RCC)患者僅6例杯口征陽性(23.1%)，5例劈裂征陽性(19.2%)[5]，杯口征一定程度上反應(yīng)腎錯構(gòu)瘤的生物學(xué)特性，可幫助腎錯構(gòu)瘤的定性診斷。MRI對少量脂肪的分辨力比超聲或CT更高，更敏感地反映腎癌的內(nèi)部結(jié)構(gòu)。少脂肪腎錯構(gòu)瘤因其平滑肌成分在T2WI上為低信號，而腎癌在T2WI上的典型表現(xiàn)為等、高信號或是混雜信號。(4)綜合各種檢查手段，科學(xué)分析。由于每一種檢查均存在一定的局限性，故綜合各項檢查結(jié)果能提高診斷率。腎癌極少含有脂肪成分，一旦發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有脂肪成分即可考慮錯構(gòu)瘤診斷，而對于不典型的錯構(gòu)瘤，在找不到脂肪存在確切證據(jù)時就從腫瘤血管著手。腎錯構(gòu)瘤的血管與腎癌癌腫血管有一定的區(qū)別，癌腫血管往往只有一層上皮組成，對血管收縮藥物反應(yīng)差，不會因注射而收縮。由于正常血管的收縮使腫瘤染色更明顯，而腎錯構(gòu)瘤在單純腎動脈造影圖像即呈現(xiàn)腫瘤染色，注射血管收縮藥物后因其血管收縮，使腫瘤染色消失，借此可以鑒別腎癌與腎錯構(gòu)瘤。所以，在鑒別腎癌和腎錯構(gòu)瘤困難時可選擇藥物性腎動脈造影(DSA)。此外，正電子發(fā)射計算機斷層掃描(PET/CT)能從形態(tài)、細(xì)胞代謝及受體方面同時顯像，是區(qū)分良惡性RAML的理想診斷方法[6]。但有學(xué)者報道PET/ CT檢查中FDG高攝取的腎臟腫物也不能除外腎錯構(gòu)瘤[7]，因此限制了其使用。(5)疾病應(yīng)一元化考慮。如果腎占位為多發(fā)(單側(cè)或雙側(cè))，且某個占位病灶考慮為錯構(gòu)瘤，則其余乏脂肪組織的病灶宜優(yōu)先考慮錯構(gòu)瘤。本組病例中有2例(2/7)為腎臟的多發(fā)占位，在多發(fā)病灶中可見脂肪組織，明確為錯構(gòu)瘤，術(shù)前考慮為腎癌的乏脂肪腫物在術(shù)后病理證實為腎錯構(gòu)瘤。

總之，腎錯構(gòu)瘤有其自身的臨床特點，只要我們在臨床工作中不斷的總結(jié)，積累經(jīng)驗，結(jié)合現(xiàn)代高科技檢查手段，綜合分析各種檢查結(jié)果，就可能在術(shù)前做出正確的診斷，降低誤診率。

[1]Nelson CP,Sanda MG.Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma[J].J Uorl,2002,168(4 pt 1):1315-1325.

[2]沈起鈞,陳文輝.多層螺旋CT對腎錯構(gòu)瘤的診斷及探討外科治療[J].浙江臨床醫(yī)學(xué),2008,10(4):558-559.

[3]Yamashita R1,Nakamura M,Matsuzaki M,et a1.Clinical factors associated with benign renal tumors[J].Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi,2009,100(7):679-685.[Article in Japanese]

[4]Xu ZF,Xu HX,Xie XY,et a1.Renal carcinoma and renal angiomyolipoma:differential diagnosis with real time contrast enhanced ultrasonography[J].J Ultrasound Med,2010,29(5):709-717.

[5]唐光健,許 燕.血管平滑肌脂肪瘤與腎癌的CT鑒別診斷[J].中華放射學(xué)雜志,2004,38(10):1090-1093.

[6]Kochhar R,Brown RK,Wong CO,et a1.Role of FDG PET/CT in imaging of renal lesions[J].J Med Imag Radiat Oncol,2010,54(4): 347-357.

[7]Dong A,Wang Y,Zuo C.Synchronous pure epithelioid angiomyolipoma of the kidney and retroperitoneal schwannoma in the same patient on 18F-FDG PET/CT Imaging[J].Clin Nucl Med,2013,38 (2):e98-e100.

R737.11

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1003—6350（2014）18—2739—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.18.1076

2014-04-21)

康新立。E-mail：kangxinli@sohu.com