曹一秋，李儒正，張 紅，吳朝光

（海南省人民醫(yī)院心臟外科，海南 海口 570311）

魯?shù)前秃站C合征28例外科治療體會(huì)

曹一秋，李儒正，張 紅，吳朝光

（海南省人民醫(yī)院心臟外科，海南 ?？?570311）

目的 總結(jié)魯?shù)前秃站C合征的外科治療經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析我院于1990年6月至2013年6月采用手術(shù)治療的28例魯?shù)前秃站C合征患者的臨床資料，全部行瓣膜置換，4例應(yīng)用生物瓣，直接縫合房間隔缺損21例，補(bǔ)片修補(bǔ)7例，同期行三尖瓣成形26例，左心耳血栓清除7例，左心耳結(jié)扎5例。結(jié)果 28例患者均術(shù)后順利出院，無(wú)圍手術(shù)期死亡及術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥。復(fù)查心臟彩色多普勒人工二尖瓣功能良好，心功能恢復(fù)滿意。結(jié)論 魯?shù)前秃站C合征應(yīng)及早糾正血流動(dòng)力學(xué)異常，正確處理二尖瓣及房間隔缺損，加強(qiáng)圍手術(shù)期處理，保護(hù)左室功能是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

魯?shù)前秃站C合征；房間隔缺損；二尖瓣狹窄；外科治療

1970年，Lutembacher等[1]首次把先天性房間隔缺損和后天性二尖瓣狹窄作為獨(dú)立的綜合征提出，其發(fā)病率占房缺的0.67%～4%，占二尖瓣病變的0.6%～0.9%[2]，女性多見(jiàn)。國(guó)內(nèi)瓣膜病變患者多為風(fēng)濕性瓣膜病變且毀損嚴(yán)重，因此外科手術(shù)是首選的治療措施[3]。我院于1990年6月至2013年6月共收治28魯?shù)前秃站C合征患者，現(xiàn)將其治療經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者男性10例，女性18例，年齡19～53歲，平均(42.6±8.3)歲。所有患者均表現(xiàn)為勞累后心悸、氣促，伴腹脹、雙下肢水腫6例，自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音5例，紐約心功能分級(jí)(NYHA)Ⅲ級(jí)24例、Ⅳ級(jí)4例均調(diào)整到Ⅲ級(jí)后手術(shù)治療。查體：所有患者肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，23例患者心尖區(qū)均可聞及舒張期2～4/6級(jí)雜音，5例胸骨左緣2～3肋間可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。心電圖檢查：右心室肥大伴心肌勞損12例、其中伴不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯8例，心房顫動(dòng)12例，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯4例。X線檢查：均體現(xiàn)雙肺充血明顯，肺動(dòng)脈段突出，右心增大，心胸比率(0.62±0.31)。心臟超聲檢查：房間隔缺直徑(3.81±0.52)cm，其中繼發(fā)孔中央型21例、繼發(fā)孔混合型7例；房水平自左向右分流24例、雙向分流4例。二尖瓣開(kāi)口面積(1.31±0.59)cm2，其中重度狹窄10例、中度狹窄18例，伴有不同程度的返流，左室舒張末期內(nèi)徑(38.7±7.6)mm。三尖瓣關(guān)閉不全：重度8例、中度18例、輕度2例，測(cè)算肺動(dòng)脈壓力為(50.2±5.9)mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，射血分?jǐn)?shù)(60.3±11.3)%。

1.2 手術(shù)方法 在全身麻醉和淺低溫體外循環(huán)下手術(shù)。術(shù)中見(jiàn)右心增大明顯，肺動(dòng)脈高度擴(kuò)張，左心室正常或相對(duì)較小，二尖瓣均為風(fēng)濕性瓣膜改變，瓣葉明顯增厚、攣縮變形。經(jīng)房間隔缺損或擴(kuò)大房間隔缺損行二尖瓣瓣膜置換。20例選用25#高瓣架機(jī)械瓣(ON-X雙葉瓣膜)，4例選用25#低瓣架機(jī)械瓣(sorin雙葉瓣膜)，4例選用27#生物瓣(St Jude瓣膜)。房缺直接縫合21例，自體心包補(bǔ)片修補(bǔ)7例。同期行三尖瓣成形26例，成形環(huán)成形16例，Devega成形10例。左心耳血栓清除7例，左心耳結(jié)扎5例。術(shù)中體外循環(huán)時(shí)間(68.5±33.9)min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間(42.8±12.6)min。

1.3 隨訪 術(shù)后觀察圍術(shù)期死亡和并發(fā)癥發(fā)生情況。門(mén)診髓訪，隨訪期間復(fù)查超聲心動(dòng)圖、心電圖，評(píng)估心室的大小、平均肺動(dòng)脈壓、心功能等。

2 結(jié)果

本組28例患者無(wú)圍手術(shù)期死亡及術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，平均重癥監(jiān)護(hù)治療(27.6±12.8)h，住院時(shí)間(15.4±7.3)d。其中隨訪20例，失訪8例，隨訪時(shí)間6個(gè)月～3年，無(wú)死亡。隨訪提示心功能較術(shù)前明顯改善，NYHAⅠ級(jí)8例，Ⅱ級(jí)12例。復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：左室舒張期末內(nèi)徑(43.9±4.3)mm；測(cè)算肺動(dòng)脈壓力(19.9±8.4)mmHg，射血分?jǐn)?shù)(65.3±3.4)%。心電圖示：心房顫動(dòng)術(shù)后恢復(fù)竇性心律1例，右心室肥大伴心肌勞損10例、其中伴不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯7例，心房顫動(dòng)8例，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯1例。

3 討論

3.1 病理生理改變 魯?shù)前秃站C合征因房間隔缺損存在左向右分流，而二尖瓣狹窄明顯增加分流量[2]，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響明顯大于單純的房間隔缺損和二尖瓣狹窄。因分流量增大，肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生的速度及程度明顯高于二者，左心室廢用性萎縮更加嚴(yán)重，右房右室功能障礙更加明顯、發(fā)展更迅速。因在肺瘀血的基礎(chǔ)上又有大量的肺充血、梗阻性肺動(dòng)脈高壓與充血性肺動(dòng)脈高壓兼在，病理上表現(xiàn)[4]為非肌型動(dòng)脈“肌型化”、肌層增厚及肺靜脈壁不同程度的增厚，內(nèi)膜、中層環(huán)形肌不同程度的增生。故早期即可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，且進(jìn)展迅速，嚴(yán)重病例可出現(xiàn)不可逆性的肺動(dòng)脈高壓改變，病變晚期當(dāng)肺動(dòng)脈高壓明顯時(shí)，心房壓力差可消失，甚至出現(xiàn)右向左分流，導(dǎo)致艾森曼格氏綜合征。因此，主張?jiān)缙谑中g(shù)，一旦出現(xiàn)癥狀或者心臟增大即存在手術(shù)指征。本組患者經(jīng)心臟多普勒超聲心動(dòng)圖確診后即全部建議手術(shù)治療。心臟多普勒超聲心動(dòng)圖能準(zhǔn)確診斷該病，但由于該病獨(dú)特的病理生理特征，房間隔缺損的存在降低了左心房壓力，故二尖瓣跨瓣壓差參考價(jià)值不大。二尖瓣狹窄的存在增加了左向右的分流，故一旦出現(xiàn)房間隔水平的雙向分流，提示病情極其危重，需謹(jǐn)慎對(duì)待，本組資料4例出現(xiàn)雙向分流患者圍手術(shù)期積極處理肺動(dòng)脈高壓。

3.2 手術(shù)處理 外科手術(shù)的目的是通過(guò)矯治房間隔缺損和二尖瓣病變，從而糾正血流動(dòng)力學(xué)異常，涉及到瓣膜及房間隔的處理。

3.2.1 瓣膜的處理 因我國(guó)瓣膜病變多為風(fēng)濕性改變，多以瓣膜置換為主[3]，特別是瓣膜有明顯鈣化、攣縮、畸形或乳頭肌融合的患者。本組28例患者均為風(fēng)濕性改變，均采取二尖瓣置換，由于魯?shù)前秃站C合征的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，致使大部分患者出現(xiàn)癥狀較單純二尖瓣狹窄為早，病變較重，發(fā)病時(shí)平均年齡較低，故多采用機(jī)械瓣膜[3，5]。本組患者除4例年輕患者出于生育考慮而選用生物瓣膜外，其余24例均選用機(jī)械瓣膜。由于該綜合征患者左心室一般偏小甚至廢用性萎縮，考慮可能因換瓣后左心室前負(fù)荷突然增加而導(dǎo)致心功能不全，多建議人工瓣膜選用口徑不宜過(guò)大，且多為低瓣架瓣膜[3.5.6]，國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道大都選擇了25#機(jī)械瓣[5-7]。與文獻(xiàn)報(bào)道不同的是，本組資料除了4例患者因左心室過(guò)小及瓣環(huán)大小限制(28～33 mm，25#ON-X測(cè)瓣器無(wú)法通過(guò))而選用小口徑低瓣架瓣膜(sorin瓣膜)外，其余24例均使用了較大口徑、較高瓣架瓣膜(ON-X雙葉機(jī)械瓣)，與我們單純二尖瓣狹窄置換二尖瓣的型號(hào)基本一致(25#ON-X瓣口面積參數(shù)等同于27#sorin瓣膜面積參數(shù))，無(wú)一例發(fā)生術(shù)后心功能不全。因此我們認(rèn)為除了左心室過(guò)小或瓣環(huán)大小限制外，人工瓣膜型號(hào)的選擇原則可與單純二尖瓣狹窄瓣膜置換時(shí)的瓣膜選擇原則類似，可不必傾向于使用小一號(hào)瓣膜。對(duì)于使用相對(duì)較大口徑的瓣膜，術(shù)后近期左心室容量負(fù)荷的增加可通過(guò)增快心率來(lái)代償，而大口徑瓣膜的置換將有利于患者遠(yuǎn)期心功能的恢復(fù)及生活質(zhì)量的提高。雖保留乳頭肌或部分瓣膜將有利于左室功能的恢復(fù)，但因左心室一般偏小，保留存在一定困難，故保留與否需視術(shù)中情況而定。

3.2.2 房間隔缺損的處理 房間隔缺損采用直接縫合或補(bǔ)片修補(bǔ)意見(jiàn)不一，繼發(fā)孔中央型大多傾向于可直接縫合[5-6]。本組患者除了7例繼發(fā)孔混合型采用心包補(bǔ)片修補(bǔ)外，其余21例均采用直接縫合方法，術(shù)后無(wú)一例出現(xiàn)新發(fā)心律失常等。鑒于異常血流動(dòng)力學(xué)，魯?shù)前秃站C合征患者左、右心房一般均明顯增大，直接縫合可以減少心房容積，減少房顫的發(fā)生。但對(duì)于7例靜脈竇型的繼發(fā)孔型房間隔缺損，因考慮到靜脈回流通暢，我們采用補(bǔ)片修補(bǔ)，無(wú)一例術(shù)后發(fā)生肺水腫或體靜脈淤血等癥狀，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[2]。因此，對(duì)于房間隔缺損的處理主要依據(jù)其類型而定，不能一概而論。

3.3 圍手術(shù)期的處理 因其特殊的病理生理學(xué)特點(diǎn)，相較單純的房間隔缺及二尖瓣狹窄而言，魯?shù)前秃站C合征患者的圍手術(shù)期處理對(duì)病情的恢復(fù)更為重要。對(duì)術(shù)前心功能差的病例，同其他心臟病患者類似改善心功能，強(qiáng)力、利尿、減輕心臟負(fù)荷等。因其一般均合并較嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)給予充分吸氧、擴(kuò)張肺血管、降低右心負(fù)荷、肺動(dòng)脈壓力。而當(dāng)二尖瓣狹窄和房間隔缺損解除后，左心室血容量突然增加，極易發(fā)生左心功能衰竭[3，7]，因此術(shù)后處理尤為重要，直接關(guān)系到病情的恢復(fù)。術(shù)后嚴(yán)格控制輸血輸液速度、用量，量出為入，同時(shí)強(qiáng)心、利尿、減輕心臟負(fù)荷。對(duì)于右心系統(tǒng)，應(yīng)用米力農(nóng)改善右心收縮力，積極應(yīng)用前列腺素、硝普鈉、適當(dāng)呼吸機(jī)支持時(shí)間等降低肺動(dòng)脈高壓、減輕右室負(fù)荷等。而對(duì)于左心系統(tǒng)，我們采取適當(dāng)提高心率或藥物控制房顫后經(jīng)由臨時(shí)起搏器提高心率，來(lái)代償左心容量負(fù)荷的增加，避免急性左心衰發(fā)生，同時(shí)適當(dāng)降低左心后負(fù)荷，在保證尿量的前提條件下，將體循環(huán)壓力控制在正常低值。經(jīng)過(guò)處理，本組患者無(wú)一例出現(xiàn)術(shù)后低心排血綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥，恢復(fù)順利。

綜上所述，魯?shù)前秃站C合征應(yīng)及早糾正血流動(dòng)力學(xué)異常，正確處理二尖瓣及房間隔缺損，加強(qiáng)圍手術(shù)期處理，保護(hù)左室功能是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

[1]Steinbrunn W,Cohn KE,SelzerA,et al.Atrial septal defect associated with mitral stenosis.The Lutembacher syndrome revisited[J]. Am J Med,1970,48(3):295-302.

[2]Anwar AM,Nosir YF,Ajam A,et al.Partial anomalous pulmonary venous connection associated with Lutembacher's syndrome[J]. Echocardiography,2008,25:436-439．

[3]張寶仁,徐志云.心臟瓣膜外科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社, 2007:441-448,458-465.

[4]Woolley K,Stark P.Pulmonary parenchymal manifestations of mitral valve disease[J].Radiographics,1999,19(4):965-972.

[5]趙鐵夫,王盛宇,周其文,等.獲得性魯?shù)前秃站C合征的外科治療[J].中國(guó)胸心血管外科臨床雜.2012.19(4):163-167.

[6]艾克拜爾·買(mǎi)買(mǎi)提,李俊紅,木拉提·瓦克力,等.魯?shù)前秃站C合征的外科治療[J].中國(guó)心血管病研究,2010,8(9):650-652.

[7]周 騏,肖穎彬.魯?shù)前秃站C合征的外科治療[J].心肺血管病雜志,2004,23(1):9-11．

R442.8

B

1003—6350（2014）18—2741—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.18.1077

2014-01-28)

曹一秋。E-mail：hncaoyiqiu@163.com