楊真真，李匡凡，肖衛(wèi)東，李 勇

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院，南昌330006)

患者女，57歲。因發(fā)現(xiàn)鞏膜黃染10余天，于2009年5月入院。既往有膽囊結(jié)石病史8 a。查體:鞏膜中度黃染。心肺未發(fā)現(xiàn)異常。腹平軟，劍突下輕壓痛，無(wú)反跳痛，未觸及明顯腹部腫塊，肝脾肋下未觸及。B超檢查提示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張、可疑左肝囊腫、膽囊結(jié)石。CT檢查示左肝內(nèi)葉明顯萎縮，外葉見(jiàn)一囊性腫物。磁共振胰膽管造影(MRCP)示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，膽總管中上段擴(kuò)張明顯，擴(kuò)張部位可見(jiàn)云絮狀物，內(nèi)見(jiàn)分隔，下端尖細(xì)，考慮膽總管黏液性囊腺瘤。肝功能指標(biāo):TBIL 42.5 μmol/L(參考值 3.42 ～ 20.5 μmol/L)，DBIL 13.6 μmol/L(參考值0～6.84 μmol/L)，AST 146 U/L(參考值 5 ～40 U/L)，ALT 361 U/L(參考值 5 ～35 U/L)，ALP 166 U/L(參考值42～128 U/L)。腫瘤標(biāo)志物 AFP、CEA、CA125、CA19-9均未見(jiàn)異常。探查術(shù)中見(jiàn)肝左內(nèi)葉萎縮，腫瘤位于肝左外葉，約8 cm×6 cm，包膜完整，切開(kāi)膽總管見(jiàn)灰褐色膠凍樣物，擬診肝內(nèi)外膽管囊腺瘤，遂行左半肝切除+膽囊切除+肝外膽管切除+右肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。病理檢查，鏡下見(jiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張呈囊狀，囊壁內(nèi)襯假?gòu)?fù)層上皮，部分腸上皮化生，呈乳頭狀排列，部分囊壁上皮缺損糜爛;膽囊周圍纖維組織增生，炎細(xì)胞浸潤(rùn)。病理診斷:左肝外葉膽管、膽總管囊腺瘤，膽囊結(jié)石并慢性炎。手術(shù)后10 d患者出院，隨訪4 a未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

討論:肝膽管囊腺瘤是一種罕見(jiàn)的肝膽管良性腫瘤，約占肝臟囊性病變的5%［1］，大多數(shù)發(fā)生于肝內(nèi)膽管，發(fā)生于肝外膽管者少見(jiàn)，而同時(shí)累及肝內(nèi)肝外膽管者更是罕見(jiàn)，截至2013年7月，國(guó)內(nèi)外共報(bào)道3例［2，3］。肝膽管囊腺瘤病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前主要有以下幾個(gè)學(xué)說(shuō)［4，5］:①起源于肝內(nèi)迷走膽管;②異位的形成膽囊的胚胎組織;③起源于異位的卵巢;④胚胎時(shí)期殘留的原始前腸異位于肝臟而形成;⑤由先天性的異常阻塞膽管發(fā)展而來(lái)。病理學(xué)上，肝膽管囊腺瘤常為多房囊實(shí)性腫物，少數(shù)呈海綿狀，偶可見(jiàn)單房，大小不等，有完整的纖維包膜，表面光滑，有光澤，囊腔內(nèi)可見(jiàn)分隔，纖細(xì)均勻，囊液為清液、棕黃色黏液性、膠凍狀或暗褐色血性液體。囊壁可薄可厚，厚薄均勻，鏡下纖維性囊壁表面基底膜上襯有分泌黏液的扁平、立方或單層高柱狀黏液上皮細(xì)胞，類似正常的膽管上皮，細(xì)胞核圓形或橢圓形，位于細(xì)胞基底部，染色質(zhì)細(xì)致均勻，無(wú)異型，瘤細(xì)胞排列成腺管狀，上皮下可見(jiàn)致密纖細(xì)的梭形間質(zhì)細(xì)胞增生，類似正常的卵巢間質(zhì)，稱為“卵巢樣間質(zhì)”［6］。

肝膽管囊腺瘤生長(zhǎng)緩慢，待瘤體長(zhǎng)到一定程度時(shí)，才因?qū)χ車M織或器官造成壓迫而表現(xiàn)出一系列不具有特征性的臨床表現(xiàn)，如腹痛、腹部不適、惡心、嘔吐、食欲不振和腹部腫塊等，部分患者可出現(xiàn)黃疸，本例即以鞏膜黃染為首發(fā)癥狀就診。肝膽管囊腺瘤的臨床診斷主要依靠B超、CT及 MRI等影像學(xué)檢查，其典型表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)多房、類圓形囊性或囊實(shí)性腫物，囊腺瘤邊界多清楚銳利，分隔薄(≤2 mm)而規(guī)整，囊壁和間隔無(wú)結(jié)節(jié)或?yàn)樾〗Y(jié)節(jié)(≤1 cm)，CT、MRI增強(qiáng)及超聲造影為無(wú)明確強(qiáng)化或間隔及結(jié)節(jié)有強(qiáng)化，腫塊周邊多有擴(kuò)張的膽管。MRI平掃時(shí)可提示囊液性質(zhì)及有無(wú)血性液體。此外，ERCP(經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù))可以顯示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張、膽管被腫瘤壓迫移位致充盈缺損及膽道與囊腺瘤之間有無(wú)交通，并可取病變部位活檢或膽管刷檢［3］，但確診率仍不高。MRCP可清晰、直觀地顯示膽管樹(shù)，能最大程度地顯示病灶與膽管樹(shù)的溝通并區(qū)分肝內(nèi)外膽管阻塞，有助于制定手術(shù)計(jì)劃、確定手術(shù)切除范圍。大多數(shù)膽管囊腺瘤患者的AFP、CEA、CA19-9等腫瘤標(biāo)志物在正常范圍內(nèi)，有時(shí)可見(jiàn)CA19-9升高，可能與膽管上皮細(xì)胞發(fā)育異?；蚝喜⒂衅渌膊∮嘘P(guān)，有學(xué)者認(rèn)為囊液中CA19-9升高可以幫助術(shù)前診斷［7］。肝膽管囊腺瘤需與肝膽管囊腺癌、肝囊腫、Caroli病、孤立性囊樣肝細(xì)胞癌、肝膿腫及肝包蟲(chóng)病等囊性病變相鑒別。影像學(xué)顯示，囊壁及間隔出現(xiàn)不規(guī)則增厚，囊壁厚度達(dá)2 cm左右，且囊壁見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀突起及伴粗大鈣化者，多考慮為惡性的膽管細(xì)胞囊腺癌，但確診仍需依靠病理特征。

肝膽管囊腺瘤雖然為少血供腫瘤，但易復(fù)發(fā)且具有潛在惡變傾向，屬癌前疾病。因此其總的治療原則是盡早手術(shù)，并行根治性切除。腫瘤切除不完整或不徹底，其復(fù)發(fā)率和惡變率分別為90%和30%［8］。本例行左半肝切除、肝外膽管切除、右肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，至今未復(fù)發(fā)。

［1］Del Poggio P，Buonocore M.Cystic tumors of the liver:a practical approach［J］.World J Gastroenterol，2008，14(23):3616-3620.

［2］Rayapudi K，Schmitt T，Olyaee M.Filling defect on ERCP:biliary cystadenoma，a rare tumor［J］.Case Rep Gastroenterol，2013，7(1):7-13.

［3］林春苗，袁建華，丁忠祥，等.肝膽管囊腺瘤的影像學(xué)表現(xiàn)［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2011，26(8):848-852.

［4］Mohan H，Bal A，Arya S，et al.Hepatobiliary cystabenoma with mesenchymal stroma:a case report［J］.Indian J Pathol Microbiol，2006，49(2):291-293.

［5］高光，金仁順.肝內(nèi)膽管囊腺瘤2例［J］.中國(guó)腫瘤臨床，2010，37(3):180.

［6］Tran S，Berman L，Wadhwani NR，et al.Hepatobiliary cystadenoma:a rare pediatric tumor［J］.Pediatr Surg Int，2013，29(8):841-845.

［7］Koffron A，Rao S，F(xiàn)errario M，et al.Intrahepatic biliary cystadenoma:role of cyst fluid analysis and surgical management in the laparoscopic era［J］.Surgery，2004，136(4):926-936.

［8］Toeh AY，Ng SS，Lee KF，et al.Biliary cystadenoma and other complicated cystic lesions of the liver:diagnostic and therapeutic challenges［J］.World J Surg，2006，30(8):1560-1566.