(亳州市人民醫(yī)院,安徽 亳州 236800)

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝靜脈流出道或下腔靜脈肝段完全或不完全阻塞引起的血液回流障礙性疾病，主要臨床表現(xiàn)為門靜脈高壓或下腔靜脈高壓兩大癥候群，不僅在臨床較為罕見，且診斷與治療也是個難題[1-2]。隨著近年來對該病認識的不斷提高及醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的不斷發(fā)展，其檢出率也逐漸增多[3]。關(guān)于該病的治療，目的在于有效降低肝門靜脈及下腔靜脈壓力，從而改善血液回流。傳統(tǒng)的抗凝藥物治療難以從根本上解決問題，手術(shù)及介入則可有效恢復(fù)血液回流，減輕臨床癥狀[4]。我院采用介入治療BCS患者32例，現(xiàn)將結(jié)果報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

我院2006年1月至2012年6月收治BCS患者32例，其中男19例，女13例；年齡26～54歲，平均(37.6±13.7)歲；病程1～13年。所有患者均表現(xiàn)為不同程度上腹部飽脹不適感，查體均可見不同程度肝、脾腫大，雙下肢水腫，雙下肢、右腰部及胸腹壁淺靜脈曲張。合并腹水患者8例，其中少量腹水5例，中量腹水2例，大量腹水1例。所有患者經(jīng)腹部超聲檢查均可見肝靜脈迂曲擴張，且存在交通支，門靜脈寬度在1.1～1.5 cm，肝靜脈最粗處可達1.9 cm。超聲檢查下腔靜脈遠心端寬度最大為3.1 cm，近心端明顯狹窄者8例，閉塞者12例；脾臟厚度達4.3～7.1 cm。下腔靜脈造影檢查顯示：下腔靜脈節(jié)段性狹窄合并肝靜脈閉塞者4例，下腔靜脈節(jié)段性阻塞合并肝靜脈閉塞者5例，下腔靜脈隔膜型阻塞合并肝靜脈閉塞者5例，下腔靜脈隔膜型阻塞合并肝靜脈良好暢通者18例。

1.2 方法

1.2.1 下肢靜脈介入操作 于數(shù)字減影血管造影(DSA)及彩色多普勒超聲聯(lián)合引導(dǎo)下，行頸內(nèi)靜脈或股靜脈seldinger插管，并進行下腔靜脈壓力測試及下腔靜脈造影，了解病變的范圍、性質(zhì)及肝靜脈通常情況、遠端血栓形成及側(cè)枝循環(huán)形成情況。對于上述觀察中未見遠端新鮮血栓、隔膜有孔或長、短段狹窄者直接進行擴張；而對于隔膜無孔者，則需硬導(dǎo)絲將隔膜穿破，若穿破失敗則改用Rups100進行穿刺，注意穿刺位置，避免穿破下腔靜脈。待突破感消失，注入造影劑確認穿刺成功后，經(jīng)導(dǎo)管鞘將直徑 2.5 cm、長4.0 cm的球囊置于病變處，退出外鞘，使用4個大氣壓將稀釋了的造影劑15～20 mL注入球囊進行病變處擴張，滿意后于較短狹窄閉塞段或擴張后有明顯切跡的隔膜型或較長段狹窄者則給予直徑3.0 cm、長5.0 cm或7.5 cm腔靜脈支架置入，并使用球囊再次于支架內(nèi)進行擴張。重復(fù)測試下腔靜脈壓力，并造影檢查其通常情況，通常良好則退出導(dǎo)管，壓迫傷口10 min，并加壓包扎。

1.2.2 肝靜脈介入操作 平臥位，于右側(cè)腋中線第8肋間使用9G型號肝穿刺針對肝靜脈進行穿刺，了解其阻塞程度、阻塞部位以及交通支情況。之后交換導(dǎo)絲及6F管，并使用硬導(dǎo)絲將閉塞部位穿破，經(jīng)造影檢查證實導(dǎo)管進入下腔靜脈之后，使用12 mm直徑的球囊進行肝靜脈病變處擴張，擴張滿意后將導(dǎo)管退出，并沿導(dǎo)管向肝穿刺的針道處塞入小塊明膠海綿，導(dǎo)管退出肝臟前針道無出血即可完成手術(shù)。

2 結(jié)果

手術(shù)成功29例，失敗3例，成功率為90.6%。3例失敗患者中2例為下腔靜脈隔膜型阻塞病變，均為破膜擴張失敗，另1例失敗患者為肝靜脈閉塞患者，因反復(fù)穿刺導(dǎo)致下腔靜脈側(cè)壁穿破。3例失敗患者均改行根治性手術(shù)治愈。本組患者共置入下腔靜脈支架11枚，出院前檢查均無支架移位現(xiàn)象。治療成功患者出院時經(jīng)腹部超聲檢查均顯示肝、脾較前明顯回縮。

4例患者出現(xiàn)并發(fā)癥，發(fā)生率為12.5%。其中急性腎功能衰竭1例，經(jīng)治療無效死亡；急性心功能衰竭2例，經(jīng)抗心力衰竭治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)；另有1例患者肝靜脈破膜、擴張后當天出現(xiàn)右上腹疼痛，經(jīng)腹腔穿刺抽出血性腹水，給予止血劑、抗生素治療2 d后明顯好轉(zhuǎn)。除1例死亡外，其余31例患者出院后均獲良好隨訪，隨訪時間12～89個月，平均(51.2±36.7)個月。隨訪期間3例復(fù)發(fā)，均為短節(jié)段閉塞型下腔靜脈病變患者，復(fù)發(fā)率為9.7%。

3 討論

BCS的病因及其發(fā)病機制較為復(fù)雜，且不同國家地區(qū)患者病理類型也不盡相同，該病的確切病因目前尚未完全明了[5-6]。該病主要是因為各種原因?qū)е碌闹鞲戊o脈出口或肝后段的下腔靜脈血流阻力增高造成的門靜脈高壓或下腔靜脈高壓綜合征。因此臨床主要表現(xiàn)為肝脾腫大、脾功能亢進、頑固性腹腔積水、上消化道出血、胸腹壁淺靜脈曲張及下肢水腫、色素沉著等[7]。關(guān)于該病的診斷，近年來隨著超聲、MRI、DSA等影像學(xué)技術(shù)的不斷進展，該病診斷準確性也有了較大提高。影像學(xué)檢查可體現(xiàn)患者下腔靜脈近心端的病變，同時對于肝靜脈閉塞情況及肝脾腫大、腹水等情況也可有較為詳盡的了解[8]。

關(guān)于BCS的治療，因該病病理類型及病因具有國家和地域差異，故治療方式的選擇上也具有較大差別。西方國家多認為該病為急性血栓形成導(dǎo)致，故治療多采用抗凝劑經(jīng)頸肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)，而采用介入球囊擴張或支架置入治療較少[9]。在我國，雖然溶栓抗凝等內(nèi)科治療方法顯示的療效不盡人意，但仍可作為介入或外科手術(shù)無法進行或難以起效時的過度措施[10]。外科手術(shù)雖然能夠取得較為理想的效果，且能夠作為介入治療難以進行或治療失敗的補救措施，但因患者需接受較大創(chuàng)傷，加之近年來介入治療技術(shù)水平的不斷提高及醫(yī)學(xué)界微創(chuàng)觀念的日益更新，逐漸有被介入治療所取代之趨勢[11]。32例BCS患者中成功介入治療29例，腹部超聲檢查均顯示患者肝、脾腫大明顯好轉(zhuǎn)，說明介入治療在BCS患者中能夠取得較為滿意的療效。但介入治療過程中單純的破膜及球囊擴張難以從根本上解決問題，故支架置入即顯示出其獨特的優(yōu)勢。另外通過實踐可了解到，彩色多普勒超聲與DSA聯(lián)合監(jiān)視下實施介入手術(shù)可更加準確地了解病變位置、程度，提高了破膜、球囊擴張及支架置入的準確性，同時能夠在上述治療后立即進行效果監(jiān)測。但在臨床應(yīng)用中仍應(yīng)注意一下幾點：①應(yīng)嚴格把握適應(yīng)證與禁忌證，對于下腔靜脈病變遠端大塊新鮮血栓患者，應(yīng)避免直接擴張及支架置入，以免導(dǎo)致肺栓塞等；②嚴禁只求穿刺成功導(dǎo)致的血管穿透、血腫形成或心包填塞等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生；③對于介入難以成功或預(yù)計療效較差者，應(yīng)及時中轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療[12]。

綜上所述，介入治療在BCS患者中能夠以較小的創(chuàng)傷、較快的恢復(fù)速度取得較為理想的治療效果，目前已逐漸成為該病治療的首選方法。但在臨床實際操作中應(yīng)注重多種影像學(xué)手段的聯(lián)合應(yīng)用，嚴格把握適應(yīng)證，謹慎操作，以避免并發(fā)癥的發(fā)生。

[參考文獻]

[1] 張 靜,朱子清,王 慧,等.青少年布加綜合征臨床特征分析[J].醫(yī)學(xué)理論與實踐,2013,26(6):703-704.

[2] 孫振陽,芮清峰,劉允樂.38例肝靜脈膜型布加綜合征診治分析[J].安徽醫(yī)藥,2013,17(5):795-796.

[3] 喬師師,黨曉衛(wèi),徐大千,等.布-加綜合征下腔靜脈病變隔膜形態(tài)學(xué)特征研究[J].中華實驗外科雜志,2012,29(8):1598-1600.

[4] 舒 暢,羅明堯,姜曉華,等.介入和外科手術(shù)治療布加綜合征39例診治體會[J].中國現(xiàn)代手術(shù)學(xué)雜志,2011,15(1):47-51.

[5] 黨曉衛(wèi),吳 陽,李 捷,等.布-加綜合征下腔靜脈病變隔膜相關(guān)基因篩選及其靶基因分布預(yù)測[J].中華實驗外科雜志,2011,28(10):1696-1698.

[6] 盧 冉,高 涌,聶中林,等.置管溶栓聯(lián)合球囊擴張治療布加氏綜合征合并下腔靜脈血栓[J].解剖與臨床,2012,17(3):226-229.

[7] 徐樹彬,李 亮,崔進國,等.布-加綜合征合并上腔靜脈阻塞診治分析[J].臨床誤診誤治,2012,25(5):9-11.

[8] 沈培璞,王興田.布-加綜合征影像學(xué)的診斷價值比較[J].徐州醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2013,33(2):111-113.

[9] 孫玉嶺,王志偉,馬秀現(xiàn)，等.布-加綜合征合并肝臟結(jié)節(jié)的影像學(xué)診斷[J].中華消化外科雜志,2012,11(6):556-560.

[10] 高 涌.布-加綜合征治療方法的選擇[J].臨床外科雜志,2007,15(3):153-155.

[11] 孫尚鋒,黃宏偉,曹 峰,等.布加綜合征治療的研究進展[J].中國現(xiàn)代普通外科進展,2011,14(1):52-54.

[12] 李曉強,芮清峰,孟慶友,等.肝靜脈球囊擴張、支架置入術(shù)治療下腔靜脈長段閉塞型布加綜合征[J].中華普通外科雜志,2012,27(7):551-553.