張敬德 楊碩成

[摘要]目的：探討利用脂肪抽吸技術(shù)治療madelung綜合征的可行性及處理要點(diǎn)。方法：通過(guò)回顧分析12例madelung綜合征患者臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)本病的診斷治療方法進(jìn)行分析。結(jié)果：12例患者均以不同程度頸部脂肪堆積收治，選擇使用者脂肪抽吸術(shù)治療。效果均良好，無(wú)并發(fā)癥，隨訪半年以上，無(wú)明顯復(fù)發(fā)。結(jié)論：脂肪抽吸治療madelung綜合征是有效、安全的方法，

[關(guān)鍵詞]madelung綜合征；吸脂術(shù)；脂肪瘤樣病

[中圖分類(lèi)號(hào)]R622[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A[文章編號(hào)]1008-6455（2014）10-0775-02

Liposuction treatment of Madelung Syndrome

ZHANG Jing-de1,2,YANG Shuo-cheng2

（1.Elikeme Plastic and Comestic Hospital,Shanghai 200070,China;2.Department of Plastic Surgery,Shanghai TCM-integrated Hospital）

Abstract:ObjectiveTo discuss the management of Madelung's Sydrome.MethodsThe clinical data of 8 cases of Madelung's Syndrome were analyzed retrospectively and the manangement was discussed.ResultsAll 8 cases appeared cervical region subcutancous mass, and lipectomy or liposuction were used to remove tne mass.After the operation,the symptoms disappeared,good appearance.Except for 2 cases of subcutaneous blood stasis,no obvious complications.Conclusionsurgical operation is an effective method for treatment of Madelung's syndrome.To alleviate the symptoms and improve the appearance of the neck is the main objective.

Key words:Madelung's Syndrome;liposuction;lipomatosis

Madelung綜合征又稱(chēng)為多發(fā)性對(duì)稱(chēng)性脂肪瘤病（MSL),Launois-Bensaude綜合征和良性對(duì)稱(chēng)性脂肪堆積。Madelung綜合征與一般的肥胖不同，其脂肪有特征性的在患者面部、頸部、枕部對(duì)稱(chēng)性堆積，而身體其余部位未見(jiàn)明顯肥胖。因此可呈現(xiàn)諸如“馬頸”、“駝峰背”等典型外觀（見(jiàn)圖1）。既往該并較少見(jiàn)，目前有增加的趨勢(shì)，文獻(xiàn)尚無(wú)特定治療方法，仍以緩解頸部壓迫癥狀以及改善外觀為主要的治療手段和目的。近3年來(lái)我院收治患者12例，治療效果良好，報(bào)道如下。

1臨床資料

以2011年2月至2013年5月間筆者所在治療組收治的12例Madelung綜合征患者為研究對(duì)象。其中男5例，女7例，年齡37～55歲，病程3～11年?；颊咧髟V各有不同，輕者以頸部腫物入院，重者以頸部、枕部、背部多部位腫物并有頸部壓迫感收治入院。7例患者有酗酒史。2例女性為母女，12例患者均在全麻下行脂肪抽吸。

2治療方法

患者取站立位標(biāo)記脂肪堆積部位、等高線、最高點(diǎn)，碘酊固定。仰臥位插管全麻成功后，按術(shù)區(qū)要求放置體位，常規(guī)消毒、鋪單；按標(biāo)記術(shù)區(qū)均勻注射腫脹液，至局部充分腫脹。設(shè)置80kPa負(fù)壓吸引，根據(jù)病變情況選用不同鈍頭吸脂針在脂肪層由深至淺，呈輻射狀來(lái)回反復(fù)作拉鋸式刮吸，至局部組織厚度明顯降低，與周邊組織過(guò)渡自然。術(shù)后放置負(fù)壓引流管，加壓包扎，防止血腫形成。

3結(jié)果

12例患者，2例術(shù)后瘀血明顯，給予對(duì)癥處理，術(shù)后2周出院，10例負(fù)壓吸引1周左右未見(jiàn)明顯瘀血，改穿彈力加壓衣2月，恢復(fù)良好； 無(wú)其它并發(fā)癥。隨訪半年以上無(wú)明顯復(fù)發(fā)（見(jiàn)圖2）。

4討論

Madelung綜合征臨床上較罕見(jiàn)[1]，最早在1846年由Brodie報(bào)道。Madelung等對(duì)該疾病的特征進(jìn)行了歸納。本病患者的主要臨床體征為全身多處皮下脂肪組織的彌漫性、無(wú)痛性沉積。腫塊呈對(duì)稱(chēng)性分布[1]，部位較恒定，尤其好發(fā)于頸部、枕部、項(xiàng)部、頜下、腮腺區(qū)、胸骨上窩、鎖骨上窩、腋窩、四肢近端及大關(guān)節(jié)屈側(cè)[2]。病因及具體發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與長(zhǎng)期嗜酒、染色體遺傳和內(nèi)分泌異常有關(guān)。組織化學(xué)研究顯示：MSL的腫瘤性質(zhì)介于良性的脂肪瘤與惡性的脂肪肉瘤之間[4]。該疾病的診斷主要建立在臨床表現(xiàn)上，最新的診斷標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)彌漫、對(duì)稱(chēng)、無(wú)痛、不可逆的脂肪沉積[5]。根據(jù)這個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，我治療組3年收治12例患者，認(rèn)為發(fā)病率有增高的趨勢(shì)；同時(shí)發(fā)現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查，多例有出凝血時(shí)間少延長(zhǎng)；結(jié)合影像學(xué)檢查，如CT、MRI[6]和B超[7]可明確軟組織輪廓的清晰度和血管結(jié)構(gòu)，對(duì)診斷也相當(dāng)有益。

外科手術(shù)是目前普遍認(rèn)為最佳[8]，而且唯一療效被證實(shí)的治療手段。手術(shù)的原則是以改善局部畸形和功能障礙為標(biāo)準(zhǔn)，不宜過(guò)于強(qiáng)調(diào)手術(shù)的徹底性，避免損傷頸部重要的血管神經(jīng)[9]。因此開(kāi)放性脂肪切除和脂肪抽吸均可采用。我院出于美觀和瘤體分布狀態(tài)實(shí)際情況考慮12例均選擇脂肪抽吸治療。以全身麻醉合并局部腫脹麻醉后施行脂肪抽吸術(shù)，手術(shù)安全簡(jiǎn)單。

該類(lèi)患者實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)多數(shù)出凝血時(shí)間少延長(zhǎng)、術(shù)中出血不明顯、脂肪組織色白、血管分布少，但術(shù)后滲血時(shí)間長(zhǎng)、滲血量明顯易造成局部大范圍瘀斑、負(fù)壓吸引引流量較大，該組患者脂肪抽吸后平均負(fù)壓引流時(shí)間1周左右，2例引流不暢者瘀斑明顯；外用加壓衣24h穿戴時(shí)間2周以上；12h穿戴時(shí)間2月左右。術(shù)中注意事項(xiàng)：①這類(lèi)患者脂肪組織結(jié)構(gòu)致密，注水較困難，要反復(fù)灌注；②術(shù)后易岀血壓迫、引流時(shí)間延長(zhǎng)；③術(shù)后穿緊身衣時(shí)間長(zhǎng)延長(zhǎng)，24h穿2～3周，后改為12h穿2月以上；④術(shù)后飲食控制，改變飲酒等習(xí)慣。

總之，手術(shù)治療Madelung綜合征目前最有效的治療手段，手術(shù)目的是改善局部畸形和功能障礙，是一種姑息治療[10]，可以單純選用脂肪抽吸治療，簡(jiǎn)單安全。術(shù)后需注意控制飲食習(xí)慣，可防止或延緩復(fù)發(fā)。

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[收稿日期]2014-03-11[修回日期]2014-04-03

編輯/張惠娟