吳良廣

【摘要】干燥綜合征很少發(fā)生于兒童，但是兒童干燥綜合征具有特殊特點，在診斷上更依賴于實驗室自身免疫抗體、唇腺組織活檢或者腮腺造影等檢查綜合進(jìn)行診斷。在治療上采用對癥治療原則，進(jìn)行及時有效治療，如人工淚液及唾液替代治療、低血鉀酸中毒采用補(bǔ)鉀糾酸治療，患兒長時間處于穩(wěn)定狀態(tài)，預(yù)后較佳。

【關(guān)鍵詞】兒童；干燥綜合征；臨床研究

原發(fā)性干燥綜合征（PSS）在臨床上較為少見，主要是由于外分泌腺受到損害的一種自身免疫性疾病。兒童干燥綜合征是指發(fā)生在16歲以下兒童的干燥綜合征，患病率較低，其臨床癥狀與成人相比又有一些明顯的區(qū)別?，F(xiàn)研究臨床表現(xiàn)與成人有所不同?，F(xiàn)研究國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，對兒童干燥綜合征相關(guān)研究進(jìn)行綜述。1一般資料

研究2010年1月之前的干燥綜合征相關(guān)文獻(xiàn)，剔除重復(fù)的病例后，有效病例數(shù)為25例，其中男性7例，女性18例，發(fā)病年齡4-16歲，平均年齡（7.8±3.2）歲。2臨床表現(xiàn)

2.1首發(fā)癥狀大部分兒童干燥綜合征患者均是以重復(fù)發(fā)作的腮腺腫大為首發(fā)癥狀[1]。除此之外，因為腎小管酸中毒導(dǎo)致的患兒血鉀濃度低導(dǎo)致的低鉀性肌肉麻痹。以早期復(fù)發(fā)性齲齒或者關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀的人數(shù)也較多。還有一部分人是以口干、眼干、發(fā)熱及皮疹等癥狀為首發(fā)癥狀。

2.2腮腺腫大腮腺腫大在兒童干燥綜合征的臨床表現(xiàn)中最常見，而且也具有十分重要的意義，可能同時伴有疼痛，發(fā)生率約為70%，常常重復(fù)發(fā)生，也可是部分患者唯一的臨床表現(xiàn)。關(guān)于該癥狀為首發(fā)癥狀，在國外有報道過1例，患兒在出生后3個月就出現(xiàn)了無明顯誘因的腮腺腫大。兒童出現(xiàn)無誘因腮腺腫大時要想到干燥綜合征的可能，并且排除其他疾病診斷為該疾病，需要排除的疾病有：①小兒童復(fù)發(fā)性腮腺炎：該病多發(fā)生于男性兒童，在腮腺腫大的同時常伴隨有疼痛、高熱及紅斑；抽血檢查發(fā)現(xiàn)沒有自身抗體以及病灶局部沒有淋巴細(xì)胞浸潤；給予抗生素治療腮腺腫大及疼痛明顯緩解。②彌漫性浸潤性淋巴細(xì)胞增多綜合征：該病在臨床上十分少見，常常合并有HIV感染，多發(fā)生于艾滋病攜帶者兒童。③感染性腮腺炎：引起感染性腮腺炎的病原菌主要有鏈球菌、葡萄球菌、EB病毒等等。④其他：結(jié)節(jié)病、淋巴瘤等疾病也可引起腮腺腫大[2]。國外有研究報道，通過對40例兒童干燥綜合征患者進(jìn)行4年余的隨訪觀察，證實反復(fù)發(fā)作的腮腺腫大是兒童干燥綜合征十分重要的臨床特征，除此之外，也有部分干燥綜合征患兒變現(xiàn)為頜下腺、舌下腺腫大。

2.3口干、眼干癥狀口腔干燥癥狀在兒童干燥綜合征中出現(xiàn)時間較晚口干癥狀出現(xiàn)較輕較晚，很少患者以該種癥狀為首發(fā)癥狀，可以在腮腺腫大后逐漸出現(xiàn)。大部分患兒及家長很容易忽視眼鏡干燥的癥狀，來院就診時很少以眼干癥狀為主訴入院，但是經(jīng)過檢查可以發(fā)現(xiàn)明顯的異常。日本學(xué)者研究42例兒童干燥綜合征發(fā)現(xiàn)，這些患者中沒有一例是以口腔、眼鏡干燥為首發(fā)癥狀就診的，全部都是在患兒病情發(fā)展過程中逐漸出現(xiàn)的[3]。

2.4腎臟癥狀在患兒干燥綜合征疾病發(fā)展過程中腎臟損害是最具特征性、最常見的腺外損害，可以在患兒出現(xiàn)口眼干燥癥狀之前就發(fā)生該癥狀，或者是發(fā)生在沒有腺體損害的兒童?；純耗I臟損害癥狀較為復(fù)雜，可從沒有任何癥狀的亞臨床癥狀到病情嚴(yán)重的因為低鉀血癥引起的酸中毒均可發(fā)生。如果患兒時間沒有得到及時有效的治療可以導(dǎo)致患者并發(fā)佝僂病或者生長發(fā)育受限。腎臟損害經(jīng)過及時有效的治療后預(yù)后通常均較好。

2.5神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害在兒童干燥綜合征中十分少見，搜索國內(nèi)外有關(guān)的報道發(fā)現(xiàn)僅有8例干燥綜合征兒童有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，其中7例患者的神經(jīng)系統(tǒng)損害是以中樞系統(tǒng)損害為主，1例患兒是以外周神經(jīng)為主。中樞神經(jīng)損害患者表現(xiàn)以四肢麻木無力、癱瘓為主，其中2例患兒是以神經(jīng)系統(tǒng)受損癥狀為首發(fā)癥狀。一部分兒童的血管造影檢查結(jié)果為腦血管炎癥和多處梗死病灶。除此之外，患兒還表現(xiàn)為面癱、復(fù)視、頭暈等，有的患兒表現(xiàn)為脊髓多發(fā)性硬化癥狀。給予甲基潑尼松龍沖擊和免疫抑制劑治療可以明顯緩解癥狀。視神經(jīng)損害較為常見，主要表現(xiàn)為視力逐漸下降，甚至失明，色覺異常，常提示患兒病情嚴(yán)重，甚至危及生命[5]。

2.6關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)兒童干燥綜合征臨床表現(xiàn)中關(guān)節(jié)癥狀的發(fā)生較成人少見，外周大關(guān)節(jié)可感到明顯的疼痛，伴或不伴關(guān)節(jié)腫脹，可以同時表現(xiàn)為晨僵，該疾病與幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別較為困難，應(yīng)該注意隨訪。

2.7其他患兒常表現(xiàn)為無力、疲乏、體重減輕等癥狀，也可表現(xiàn)為貧血、反復(fù)感染、消化道癥狀等。3診斷

兒童干燥綜合征的診斷較為困難，由于受到條件的限制，我院進(jìn)行干燥綜合征的診斷主要是依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，然后進(jìn)行排除診斷的方法進(jìn)行診斷。如果患者表現(xiàn)為口干、眼干、腎臟損害、四肢麻木無力、癱瘓等中樞神經(jīng)損害表現(xiàn)，需要排除腎病、糖尿病以及肝臟損害等疾病。4治療及預(yù)后

到目前為止，國內(nèi)外對于干燥綜合征的治療仍然沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，臨床上對于兒童干燥綜合征的治療主要是采用對癥治療，如口干燥患者需要定期進(jìn)行口腔檢查，囑咐患者注意牙齒護(hù)理，需要使用含氟的牙膏刷牙，不能讓含糖量較高的食物在口腔中停留的時間較長，可以經(jīng)常咀嚼無糖口香糖刺激唾液腺的分泌，眼干的患者可使用滴眼液來緩解眼干癥狀，明顯緩解患者眼部的不適，同時可大量減少眼部發(fā)生感染的機(jī)會低血鉀導(dǎo)致酸中毒患兒可采用補(bǔ)鉀糾酸治療，經(jīng)過及時有效的治療后可以明顯緩解，患兒長時間處于穩(wěn)定狀態(tài)。患者在飲食上需要多食用清淡、含汁較多的食物，而且也要多食用一些新鮮的水果蔬菜補(bǔ)充各種維生素以提高機(jī)體的免疫力，禁止食用一些辛辣、刺激性的食物?；純河袃?nèi)分泌系統(tǒng)受損害者，多表現(xiàn)為體內(nèi)激素平衡失調(diào)，多采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，對于糖皮質(zhì)激素治療的使用量沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，可以根據(jù)患者具體情況調(diào)整激素的使用量，當(dāng)有心臟、肝臟、腎臟等重要臟器受累時，臨床上主要采用甲基潑尼松龍沖擊治療，短期內(nèi)即可取得明顯的治療效果。在免疫抑制劑治療的選擇上，臨床上多采用羥基氯喹。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合羥基氯喹治療，患兒癥狀可有明顯的改善。除了羥基氯喹，選擇其他免疫抑制劑治療干燥綜合征也有效果，經(jīng)過治療后其臨床癥狀也有一定的改善，國外有使用英夫利昔單抗治療的研究[7-8]。經(jīng)過治療后，大多數(shù)兒童干燥綜合征癥狀明顯緩解，病情得到很好的控制，低血鉀性酸中毒、神經(jīng)系統(tǒng)受損害、自身免疫性肝炎等癥狀表示患兒病情嚴(yán)重，預(yù)后可能不良。隨著兒童干燥綜合征病情的不斷發(fā)展，逐漸與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病等其他自身免疫病癥狀重疊，很難分辨。所以對于兒童干燥綜合征進(jìn)行及時治療后需要進(jìn)行長期的隨訪觀察，及時發(fā)現(xiàn)患兒有無淋巴瘤及其他自身免疫疾病發(fā)生，如果發(fā)現(xiàn)需要及時采取有效的措施進(jìn)行治療。

綜上所述，兒童干燥綜合征與成人干燥綜合征的臨床癥狀有一些不同，在診斷上主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及排除其他疾病綜合進(jìn)行診斷。在治療上采用對癥治療原則，進(jìn)行及時有效治療，其預(yù)后較成人好。

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