唐海深王婭江陵

（1.中山市博愛醫(yī)院產(chǎn)前診斷中心，廣東中山 528400；2.遵義醫(yī)學院珠海校區(qū)，廣東珠海 563003）

新生兒先天性消化道閉鎖161例臨床分析

唐海深1王婭2江陵1

（1.中山市博愛醫(yī)院產(chǎn)前診斷中心，廣東中山 528400；2.遵義醫(yī)學院珠海校區(qū)，廣東珠海 563003）

目的探討新生兒先天性消化道閉鎖的部位、臨床特點及預(yù)后。方法回顧分析中山市博愛醫(yī)院新生兒科2005年5月至2014年1月期間新生兒科161例消化道閉鎖病例的臨床資料及其隨訪結(jié)果。結(jié)果161例病例中，食管閉鎖35例、腸閉鎖53例、肛門閉鎖77例。食管閉鎖、腸閉鎖和肛門閉鎖的手術(shù)存活率分別為72.7%、85.7%和88.7%，超聲檢出率分別為16.7%、28.2%和10%。45.7%食管閉鎖、35.8%腸閉鎖和28.6%肛門閉鎖患兒合并其他先天畸形。結(jié)論先天性消化道閉鎖是新生兒時期常見的消化道畸形，早診斷、早手術(shù)是預(yù)后關(guān)鍵。消化道閉鎖的產(chǎn)前超聲檢出率不高。消化道閉鎖，特別是食管閉鎖，合并其他先天畸形的比例較高。

閉鎖；消化道；食管；腸；肛門

胎兒消化道閉鎖包括食管、十二指腸、空回腸、肛門等部位閉鎖，發(fā)生率約1／2700～1／1 000 000之間，是少見的先天性畸形［1，2］。根據(jù)Cross分類［3］，可將先天性食管閉鎖分為5型：其中Ⅰ型為食管上、下端閉鎖，食管與氣管間無瘺管；Ⅱ型為食管閉鎖伴上段氣管食管瘺；Ⅲ型為食管閉鎖伴下段氣管食管瘺；Ⅳ型為食管閉鎖伴上、下段氣管食管瘺；Ⅴ型為單純氣管食管瘺不伴食管閉鎖。頻繁嘔吐，腹脹是主要癥狀，鋇餐透視、鋇劑灌腸及消化道氣鋇造影是診斷手段，早診斷、早手術(shù)是預(yù)后關(guān)鍵。本研究回顧分析中山市博愛醫(yī)院新生兒科2005年5月至2014年1月期間新生兒科161例消化道閉鎖病例的臨床資料及其隨訪結(jié)果，探討新生兒先天性消化道閉鎖的部位、臨床特點及預(yù)后，以積累臨床診斷及治療的經(jīng)驗，提高診治水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料 中山市博愛醫(yī)院新生兒科2005年5月至2014年1月期間診斷為先天性消化道閉鎖的161例病例。

1.2 臨床表現(xiàn)與診斷 以頻繁嘔吐或腹脹、便秘為主訴，伴隨有呼吸困難或青紫或嗆奶、口吐白沫癥狀的住院患兒。經(jīng)食管吞鋇造影見到食管盲端及手術(shù)所見明確診斷食管閉鎖，經(jīng)消化道氣鋇造影及手術(shù)所見確診腸閉鎖，經(jīng)生后發(fā)現(xiàn)正常肛門位置無肛門，手指肛檢、X線倒立正位片、B超、MRI及手術(shù)所見確診肛門閉鎖。

1.3 統(tǒng)計 采用SPSS 16.0軟件進行統(tǒng)計學處理。

1.4 隨訪 患兒出院后3個月內(nèi)，每月隨訪1次，至少1次造影檢查；3個月以后至1歲，每3個月隨訪1次，至少1次造影檢查；1歲以后每年隨訪1～2次，至少1次造影檢查。

2 結(jié) 果

161例消化道閉鎖病例中，食管閉鎖35例（包含1例合并十二指腸閉鎖和1例合并肛門閉鎖），腸閉鎖53例（包含1例合并食管閉鎖和2例合并肛門閉鎖），肛門閉鎖77例（包含1例合并食管閉鎖和2例合并小腸閉鎖）。其性別、出生孕周及出生體重組成詳見表1。預(yù)后情況詳見表2。

表1 161例先天性消化道閉鎖患兒的性別、胎齡及出生體重組成［n（%）］

表2 161例先天性消化道閉鎖患兒的預(yù)后［n（%）］

35例食管閉鎖患兒中：Ⅲa型6例，Ⅲb型26例，Ⅰ型2例，Ⅱ型1例。共24例（68.6%）食管閉鎖患兒得到手術(shù)治療，隨訪的22例中存活16例，手術(shù)存活率為72.7%（16／22）。35例患兒中，有24例于出生前做過系統(tǒng)產(chǎn)前超聲檢查，B超提示羊水過多8例，其中4例合并小胃泡或胃泡不顯示，考慮“先天性食管閉鎖”，出生后證實，即16.7%（4／24）的食管閉鎖患兒產(chǎn)前得到診斷。16例（45.7%）食管閉鎖患兒合并其他先天畸形，畸形情況及隨訪結(jié)果詳見表3。

表3 35例先天性食管閉鎖患兒合并其他畸形情況及隨訪結(jié)果

53例腸閉鎖中，十二指腸閉鎖19例，空腸閉鎖16例，回腸閉鎖13例，結(jié)腸閉鎖2例，多發(fā)小腸閉鎖3例。共40例（75.5%）腸閉鎖患兒得到手術(shù)治療，隨訪的35例中存活30例，手術(shù)存活率為85.7%（35／40）。53例患兒中，共39例（73.6%）患兒出生前做過系統(tǒng)產(chǎn)前超聲檢查，其中11例（28.2%）發(fā)現(xiàn)雙泡征或胎兒腸管擴張，部分合并羊水過多。19例（35.8%）腸閉鎖患兒合并其他先天畸形，畸形情況及隨訪結(jié)果詳見表4。

77例肛門閉鎖患兒中，部分有瘺道并找到漏口，包括：直腸會陰漏15例，直腸尿道漏5例，直腸舟狀窩漏3例，直腸膀胱漏2例，直腸前庭漏2例，直腸陰囊漏1例。共59例（76.6%）肛門閉鎖患兒得到手術(shù)治療，隨訪的53例中存活47例，手術(shù)存活率為88.7%（47／53）。77例患兒中，共50例（64.9%）出生前做過系統(tǒng)產(chǎn)前超聲檢查，9例發(fā)現(xiàn)羊水過多，其中5例（10%）合并直腸擴張。22例（28.6%）肛門閉鎖患兒合并其他畸形，畸形情況及隨訪結(jié)果詳見表5。

表4 53例先天性腸閉鎖患兒合并其他畸形情況及隨訪結(jié)果

表5 77例肛門閉鎖患兒合并其他畸形情況及隨訪結(jié)果

3 討 論

先天性消化道閉鎖是新生兒時期常見的消化道畸形，以頻繁嘔吐、腹脹為主要癥狀，早診斷、早手術(shù)是預(yù)后關(guān)鍵。本研究中食管閉鎖、腸閉鎖及肛門閉鎖男性所占比例分別為：43%、55%和79%，可見肛門閉鎖患兒中男性明顯多于女性。食管閉鎖、腸閉鎖及肛門閉鎖患兒胎齡＜37周的分別占40%、15%、和10%，出生體重＜2500 g的分別占69%、13%、和13%?？梢?，食管閉鎖患兒中早產(chǎn)低出生體重兒比例較高，可能與食管閉鎖表現(xiàn)較嚴重，且同時合并其他先天畸形的比例較高有關(guān)。

食管閉鎖超聲聲像表現(xiàn)為羊水過多合并小胃泡或胃泡不顯示；十二指腸閉鎖聲像表現(xiàn)為胃泡及十二指腸擴張呈“雙泡”征；回腸閉鎖聲像小腸擴張呈“蜂窩”征狀；空腸近段閉鎖聲像表現(xiàn)為胃十二指腸及部分空腸擴張呈“臘腸”征；肛門閉鎖聲像表現(xiàn)為直腸擴張；肛門閉鎖合并膀胱直腸瘺聲像表現(xiàn)為結(jié)腸擴張；腸腔內(nèi)見胎糞鈣化強回聲［4-6］。國內(nèi)有報道［4，5］稱消化道閉鎖產(chǎn)前超聲診斷檢出率分別為54.17%和55.0%。也有報道［7，8］稱胎兒超聲檢查羊水過多聯(lián)合胃泡不顯示診斷食管閉鎖的陽性預(yù)測值為56%，只有不到10%的食管閉鎖患兒可在產(chǎn)前得到診斷。本研究顯示，分別有68.6%食管閉鎖、73.6%腸閉鎖和76.6%肛門閉鎖患兒出生前做過系統(tǒng)產(chǎn)前超聲檢查，食管閉鎖、腸閉鎖及肛門閉鎖的超聲檢出率分別為16.7%、28.2%和10%，與其他研究結(jié)果存在差異，可能是產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果受到多個因素的影響，如果掃描探查不夠仔細，或者超聲醫(yī)師對于消化道閉鎖的解剖結(jié)構(gòu)不夠了解，都可能出現(xiàn)漏診的情況，且肛門閉鎖發(fā)生部位相對較低，孕中期近端腸管由于擴張不明顯，羊水過少時也很可能導致漏診［4，9，10］。本研究消化道閉鎖的產(chǎn)前超聲檢出率并不高，對主要表現(xiàn)為典型閉鎖的病例必須加強晚孕期檢查，加強畸形胎兒、羊水量異常的消化道檢查，有效降低漏診率。

各型消化道閉鎖的病死率逐年下降，特別是20世紀90年代以后，病死率顯著下降［11］。有文獻報道［12］小腸閉鎖的總治愈率為66.67%。本研究中分別有68.6%食管閉鎖、75.5%腸閉鎖和76.6%肛門閉鎖患兒得到手術(shù)治療，其手術(shù)存活率分別為72.7%、85.7%和88.7%，因放棄治療而導致死亡的比例較大。醫(yī)務(wù)工作者應(yīng)積極做好講解，減少放棄治療的比例，同時選擇合適的手術(shù)方式，積極治療術(shù)后并發(fā)癥，提高治愈率。

本研究中，45.7%的食管閉鎖、35.8%的腸閉鎖和28.6%的肛門閉鎖患兒合并其他先天畸形?？梢?，消化道閉鎖，特別是食管閉鎖合并其他先天畸形的比例較高。因此，產(chǎn)前超聲檢查懷疑胎兒消化道閉鎖時，應(yīng)注意檢查是否合并其他畸形。新生兒確診消化道閉鎖后，在積極進行手術(shù)治療的同時，應(yīng)完善各項檢查，排除其他先天畸形，以便針對治療，提高治愈率。同樣，產(chǎn)前超聲檢查或新生兒期發(fā)現(xiàn)某些先天畸形時，應(yīng)同時注意是否合并先天性消化道閉鎖。

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ObjectiveExploring the position，clinical characteristics and prognosis of digestive tract atresia.MethodThe clinic data of 161 cases with congenital digestive tract atresia was retrospectively analyzed，the data obtained from Neonatology of Boai hospital of Zhongshan during May 2005 to January 2014.ResultsAll the 161 cases including 35 cases of esophageal atresia，53 cases of intestinal atresia and 77 cases of anal atresia.For three kinds of digestive tract atresia，surgery survival rates were 72.7%，85.7%and 88.7%，the Ultrasound detection rates were 16.7%，28.2%and 10%，and the rates of newborn with other congenital malformations were 45.7%，35.8%and 28.6%.ConclusionsCongenital digestive tract atresia is a common gastrointestinal malformations，early diagnosis and surgery is critical for prognosis.The prenatal ultrasound detection rates of congenital digestive tract atresia is still low.Gastrointestinal aresia，sepecially esophagus atresia，merging high proportion of other congenital malformations.

atresia；digestive tract；esophagus；intestinal；anus

R714.53

A

2014-08-15）

編輯：趙勝

10.13470／j.cnki.cjpd.2014.04.005