苑翠珍 張婧 王毅

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對(duì)稱性梗阻性肥厚型心肌病1例

苑翠珍 張婧 王毅

1 病例資料

患者女性，12歲，因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音2年，超聲心動(dòng)提示梗阻性肥厚型心肌病9 d入院?；颊?年前體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音。9 d前來京旅游時(shí)為明確病因，就診于北京兒童醫(yī)院，查超聲心動(dòng)提示陽性所見符合梗阻性肥厚型心肌病。后患者就診于安貞醫(yī)院，復(fù)查超聲心動(dòng)提示對(duì)稱性梗阻性肥厚型心肌病，左室流出道梗阻（重度），左室流出道壓差143 mmHg，少量心包腔積液。行24 h動(dòng)態(tài)心電圖提示：竇性心律，偶發(fā)房早?；颊邽檫M(jìn)一步診治，收入我院心內(nèi)科。入院查體：除胸骨左緣可聞及收縮期噴射樣雜音外余均正常。心電圖（圖1）示：竇性心律，電軸不偏，左室肥厚，ST-T改變。常規(guī)檢查，血尿便、生化、電解質(zhì)、DIC全項(xiàng)未見明顯異常，胸片示心臟增大，左室增大可能，胸廓前凸。考慮患者肥厚型心肌?。üＷ栊裕┰\斷明確，入院后給予倍他樂克緩釋片治療。因患者存在重度左室流出道梗阻，左室流出道壓差143 mmHg，治療左室流出道梗阻應(yīng)植入雙腔起搏器，縮短房室間期，使室間隔較早收縮以減輕流出道梗阻，但是肥厚型梗阻性心肌病又是室顫、室速高發(fā)人群，為同時(shí)預(yù)防惡心室性心律失常而植入雙腔ICD治療。術(shù)后1 w超聲心動(dòng)顯示左室流出道壓差145 mmHg，術(shù)后1個(gè)月超聲心動(dòng)提示左室流出道壓差約90～100 mmHg，術(shù)后4個(gè)月復(fù)查左室流出道壓差66 mmHg。

圖1 入院時(shí)心電圖（顯示左心室肥大，懷疑急性前壁心肌梗塞）

2 討論

HCM為常染色體顯性遺傳，在10個(gè)編碼心肌肌原纖維(粗絲或細(xì)絲的組成成分具有收縮、構(gòu)型或調(diào)節(jié)功能)蛋白的基因中任何1個(gè)發(fā)生突變均可引起HCM[1]。HCM以室間隔中上部肥厚最常見, 亦有心尖肥厚型、均勻性肥厚型、左室前側(cè)壁、后壁、右室等部位肥厚。主要分3種類型: ①梗阻性: 安靜時(shí)壓力階差>30 mmHg；②隱匿梗阻性: 負(fù)荷運(yùn)動(dòng)時(shí)壓力階差>30 mmHg；③非梗阻性：安靜和負(fù)荷時(shí)壓力階差均<30 mmHg。本例患者為對(duì)稱性嚴(yán)重梗阻性肥厚型心肌病，是非常少見的病例。但因患者活動(dòng)量少，所以沒有明顯臨床表現(xiàn)，僅是體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音并經(jīng)超聲心動(dòng)確診。超聲心動(dòng)圖是確診HCM的最常用、最主要的依據(jù), 其診斷的敏感性及特異性較高，當(dāng)超聲懷疑而不能確定診斷時(shí)應(yīng)做心臟核磁共振檢查，這是目前診斷HCM最敏感、最可靠的無創(chuàng)方法。本例患者入院心電圖顯示左心室肥大，懷疑急性前壁心肌梗塞。而75%～95%的HCM患者12導(dǎo)聯(lián)心電圖異常，且早于超聲心動(dòng)圖改變，但心電圖表現(xiàn)類型多種多樣，特異性有限，可作為HCM的初篩方法。因本例患者年幼就有嚴(yán)重的梗阻，所以進(jìn)行了雙腔ICD治療，一方面可以預(yù)防因惡性室性心律失常導(dǎo)致的猝死，另一方面可以通過右心室起搏減輕左室流出道梗阻癥狀，并有望逆轉(zhuǎn)心室肥厚[2]。

[1] Bos JM,Towbin JA,Ackerman MJ. Diagnostic, prognostic and theapeutic implications of genetic testing for hypertrophic cardiomyopathy[J]. J am Coll Cardiol,2009,54(3):201-211 .

[2] 陳泗林,劉媛,等. 起搏治療梗阻性肥厚型心肌病的長(zhǎng)期療效[J].嶺南心血管病雜志[J]. 2007,13(3):200-202.

R542.2

A

2095-4220（2014）04-0235-01

2014-09-15）

（本文編輯：李俊峽）

430030 武漢,華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科